Pirminė Progresyvi MS (PPMS): Modifikatoriai, Diagnostika Ir Kita

2024 Autorius: Jesus Peterson | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-17 11:20

Kas yra išsėtinė sklerozė (MS)?

Išsėtinė sklerozė (MS) yra lėtinis autoimuninis sutrikimas, pažeidžiantis regos nervus, nugaros smegenis ir smegenis.

Žmonės, kuriems diagnozuota MS, dažnai turi labai skirtingą patirtį. Tai ypač pasakytina apie tuos, kuriems diagnozuota pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS) - viena iš retesnių MS rūšių.

Kokios yra keturios MS rūšys?

Keturios MS rūšys yra:

• kliniškai izoliuotas sindromas (CIS)
• recidyvuojanti-remituojanti MS (RRMS)
• pirminė progresuojanti MS (PPMS)
• antrinė progresuojanti MS (SPMS)

Tipai arba kursai buvo nustatyti atsižvelgiant į tai, kaip laikui bėgant MS veikia kūną.

Kiekvienas tipas turi skirtingas gydymo rekomendacijas. Jų simptomų sunkumas ir požiūris taip pat skirsis.

CIS yra naujai apibrėžta VN rūšis. Tai įvyksta, kai turite vieną neurologinių simptomų epizodą, kuris trunka mažiausiai 24 valandas.

Žmonės, kuriems anksčiau buvo diagnozuota progresuojanti recidyvuojanti MS (PRMS), dabar laikomi pirminiais progresuojančiais: aktyviais arba neaktyviais.

Kas yra pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS)?

PPMS yra unikalus MS tipas. Tai apima mažiau uždegimo nei recidyvuojančios MS formos.

Pagrindinius simptomus sukelia nervų pažeidimai. Šie simptomai atsiranda todėl, kad nervai nesugeba tinkamai siųsti ir priimti pranešimų vieni kitiems.

Tie, kuriems nustatyta PPMS, turi daugiau plokštelių nugaros smegenyse nei smegenyse, priešingai nei tie, kurie serga kitų rūšių MS.

PPMS nėra labai dažnas reiškinys. Tai pasireiškia tik maždaug 15 procentų asmenų, kuriems diagnozuota ŠN. Kaip rodo pavadinimas, būklė progresuoja nuo tada, kai pastebimi pirminiai ar pirmieji simptomai.

Nors kitoms MS rūšims būdingi ūmūs recidyvai ir remisijos, PPMS lėtai, bet nuolat blogėja. Tačiau žmonėms, turintiems PPMS, retkarčiais gali pasireikšti atkryčiai.

PPMS taip pat lemia greitesnį neurologinės funkcijos sumažėjimą nei kitų tipų MS. Tačiau negalios sunkumas ir greitis, kuria ji vystosi, priklauso nuo kiekvieno atvejo.

Kai kurie žmonės gali toliau tęsti negalią, kuri blogėja. Kiti gali turėti pastovius laikotarpius be simptomų paūmėjimo ar net nedidelių pagerėjimų laikotarpius.

Kokie yra ankstyvieji PPMS simptomai?

Nors kitų rūšių MS paprastai diagnozuojama, kai žmonėms yra 20-ies, PPMS dažniausiai diagnozuojami, kai žmonės yra 30-40-ies. PPMS paprastai paveikia vyrus ir vyresnio amžiaus moteris, skirtingai nei RRMS, dažniausiai turinčios jaunesnes moteris.

Dažni ankstyvieji PPMS simptomai yra kojų silpnumas ir vaikščiojimo problemos. Paprastai šie simptomai pasunkėja per dvejus metus.

PPMS paveikia žmones skirtingai, tačiau kiti būklei būdingi simptomai yra šie:

• standumas kojose
• pusiausvyros problemos
• atminties problemos
• skausmas
• silpnumas ir nuovargis
• problemų su regėjimu
• šlapimo pūslės ar žarnos disfunkcija
• depresija
• nuovargis
• tirpimas ir (arba) dilgčiojimas įvairiose kūno vietose

Kas sukelia PPMS?

Tiksli PPMS ar apskritai MS priežastis nėra žinoma. Dažniausiai paplitusi teorija yra tai, kad MS prasideda kaip autoimuninės sistemos uždegiminis procesas, dėl kurio prarandamas mielinas. Mielinas yra apsauginė danga, supanti centrinės nervų sistemos (CNS) nervus.

Kita teorija yra tai, kad MS yra imuninis atsakas, sukeltas virusinės infekcijos. Vėliau atsiranda nervų degeneracija ar pažeidimas.

Nors gydytojai netiki, kad PPMS gali būti paveldimas, jis gali turėti genetinę polinkį. Kai kurie mano, kad tai gali sukelti virusas ar aplinkos toksinas.

Kas yra PPMS modifikatoriai?

Laikui bėgant PPMS apibūdinti naudojami keturi modifikatoriai:

• Aktyvus su progresija: PPMS su blogėjančiais simptomais ir recidyvais arba su nauja MRT veikla; didės ir negalia
• Aktyvus be progresavimo: PPMS su recidyvais ar MRT veikla, bet nedidinanti negalios
• Neaktyvus progresuojant: PPMS, kuriame nėra atkryčių ar MRT aktyvumo, tačiau didėja negalia
• Neaktyvus be progresavimo: PPMS be recidyvų, MRT aktyvumo ar didinanti negalią

Pagrindinė PPMS savybė yra remisijų nebuvimas.

Net jei asmuo, sergantis PPMS, mato, kad jo simptomai užgęsta (ty, nepatiriant blogėjančios ligos ar padidėjusio negalios), jų simptomai iš tikrųjų nepagerėja. Jie niekada neatgaus jokios funkcijos, kurią galėjo prarasti.

Kaip diagnozuojamas PPMS?

Svarbu dirbti su savo gydytoju, kad nustatytumėte, kuris iš keturių tipų MS gali pasireikšti. Taip yra todėl, kad kiekvienam tipui yra skirtinga perspektyva ir skirtingi gydymo kursai. Nėra jokio konkretaus tyrimo, kuris galėtų suteikti PPMS diagnozę.

Gydytojams dažnai būna sunkiau diagnozuoti PPMS, palyginti su kitų rūšių SM ir kitomis progresuojančiomis ligomis. Norint, kad kas nors gautų PPMS diagnozę, neurologinė problema turi būti progresuota vienerius ar dvejus metus.

Kitos ligos, kurių simptomai panašūs į PPMS, yra:

• paveldima būklė, sukelianti standžias, silpnas kojas
• vitamino B-12 trūkumas, sukeliantis panašius simptomus
• Laimo ligos
• virusinės infekcijos, tokios kaip 1 tipo žmogaus T ląstelių leukemijos virusas (HTLV-1)
• artrito formos, tokios kaip stuburo artritas
• navikas šalia nugaros smegenų

Norėdami diagnozuoti PPMS, gydytojas gali:

• įvertinti savo simptomus
• peržiūrėti savo neurologinę istoriją
• atlikti fizinį patikrinimą, sutelkiant dėmesį į jūsų raumenis ir nervus
• atlikite smegenų ir nugaros smegenų MRT tyrimą
• atlikite juosmens punkciją, kad patikrintumėte, ar stuburo skystyje nėra MS požymių
• atlikti iškeltus potencialo (EP) testus, kad būtų galima nustatyti konkretų MS tipą; EP testai stimuliuoja jutimo nervų kelius, kad nustatytų smegenų elektrinį aktyvumą

Kaip gydomas PPMS?

Ocrelizumabas (Ocrevus) yra vienintelis Maisto ir vaistų administracijos (FDA) patvirtintas vaistas, skirtas PPMS gydyti. Tai sumažina nervų degeneraciją.

Tačiau yra daugybė gydymo būdų, kurie gali padėti progresuoti PPMS simptomams. Šios imuninę sistemą slopinančios terapijos apima:

• azatioprinas (Imuranas)
• kladribinas (Cladibrine)
• ciklofosfamidas
• metotreksatas (Trexall)

Kai kurie vaistai yra naudojami gydyti specifinius PPMS simptomus, tokius kaip raumenų tempimas, skausmas, nuovargis, šlapimo pūslės ir žarnyno problemos.

Yra daugybė ligą modifikuojančių gydymo būdų (DMT) ir steroidų, kuriuos FDA patvirtino pakartotinėms MS formoms. Šie vaistai paprastai nėra naudingi gydant PPMS. Jie nukreipti į CNS atsirandantį uždegimą ir ūmius atkryčius, kurie nėra būdingi PPMS.

Kokie gyvenimo būdo pokyčiai padeda naudojant PPMS?

PPMS turintys žmonės gali palengvinti simptomus mankštindamiesi ir tempdami. Tai gali išsaugoti mobilumą, kontroliuoti svorio padidėjimą ir padidinti energijos lygį. Taip pat naudinga valgyti sveiką ir maistingą dietą bei laikytis įprastos miego schemos.

Kineziterapija ir darbo terapija taip pat gali išmokti judėjimo didinimo ir simptomų valdymo strategijų, leidžiančių pagerinti gyvenimo kokybę.