Pirminė Trombocitemija: Priežastys, Simptomai Ir Diagnozė

2024 Autorius: Jesus Peterson | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-17 11:20

Kas yra pirminė trombocitemija?

Pirminė trombocitemija yra retas kraujo krešėjimo sutrikimas, dėl kurio kaulų čiulpai gamina per daug trombocitų. Tai taip pat žinoma kaip esminė trombocitemija.

Kaulų čiulpai yra kempinis audinys, esantis jūsų kauluose. Jame yra ląstelės, kurios gamina:

• raudonieji kraujo kūneliai (RBC), kurie perneša deguonį ir maistines medžiagas
• baltųjų kraujo kūnelių (WBC), kurie padeda kovoti su infekcijomis
• trombocitai, kurie įgalina kraujo krešėjimą

Dėl didelio trombocitų skaičiaus kraujo krešuliai gali išsivystyti spontaniškai. Paprastai jūsų kraujas pradeda krešėti, kad būtų išvengta masinio kraujo netekimo po traumos. Tačiau žmonėms, kuriems yra pirminė trombocitemija, kraujo krešuliai gali susidaryti staiga ir be aiškios priežasties.

Nenormalus kraujo krešėjimas gali būti pavojingas. Kraujo krešuliai gali blokuoti kraujo tekėjimą į smegenis, kepenis, širdį ir kitus gyvybiškai svarbius organus.

Kas sukelia pirminę trombocitemiją?

Ši būklė atsiranda, kai jūsų kūne susidaro per daug trombocitų, dėl ko gali sutrikti krešėjimas. Tačiau tiksli to priežastis nežinoma. MPN tyrimų fondo duomenimis, maždaug pusei žmonių, kuriems nustatyta pirminė trombocitemija, genų mutacija yra Janus kinazės 2 (JAK2) gene. Šis genas yra atsakingas už baltymo, kuris skatina ląstelių augimą ir dalijimąsi, gamybą.

Kai dėl specifinės ligos ar būklės trombocitų skaičius yra per didelis, tai vadinama antrine arba reaktyvia trombocitozė. Pirminė trombocitemija yra retesnė nei antrinė trombocitozė. Kita trombocitemijos forma, paveldima trombocitemija, yra labai reta.

Pirminė trombocitemija dažniausiai pasireiškia moterims ir vyresniems nei 50 metų žmonėms. Tačiau ši liga gali paveikti ir jaunesnius žmones.

Kokie yra pirminės trombocitemijos simptomai?

Pirminė trombocitemija paprastai nesukelia simptomų. Kraujo krešulys gali būti pirmasis ženklas, kad kažkas negerai. Kraujo krešuliai gali išsivystyti bet kurioje jūsų kūno vietoje, tačiau jie greičiau susidaro pėdose, rankose ar smegenyse. Kraujo krešulio simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kur yra krešulys. Paprastai simptomai yra šie:

• galvos skausmas
• apsvaigimas ar galvos svaigimas
• silpnumas
• alpimas
• tirpimas ar dilgčiojimas kojose ar rankose
• paraudimas, dusulys ir deginantis pėdų ar rankų skausmas
• regėjimo pokyčiai
• krūtinės skausmas
• šiek tiek padidėjusi blužnis

Retais atvejais būklė gali sukelti kraujavimą. Tai gali būti tokia:

• lengvas sumušimas
• kraujavimas iš dantenų ar burnos
• kraujavimas iš nosies
• kruvinas šlapimas
• kruvinos išmatos

Kokios yra pirminės trombocitemijos komplikacijos?

Moterims, kurioms nustatyta pirminė trombocitemija ir kurios taip pat vartoja kontraceptines tabletes, didesnė kraujo krešulių rizika. Būklė ypač pavojinga nėščioms moterims. Kraujo krešulys, esantis placentoje, gali sukelti vaisiaus vystymosi ar persileidimo problemas.

Kraujo krešulys gali sukelti laikiną išemijos priepuolį (TIA) ar insultą. Insulto simptomai yra šie:

• neryškus matymas
• galūnių ar veido silpnumas ar tirpimas
• sumišimas
• dusulys
• sunku kalbėti
• traukuliai

Žmonėms, kuriems yra pirminė trombocitemija, taip pat gresia širdies priepuolis. Taip yra todėl, kad kraujo krešuliai gali blokuoti kraujo tekėjimą į širdį. Širdies priepuolio simptomai yra šie:

• klijuota oda
• išspaudžiantis skausmas krūtinėje, trunkantis ilgiau nei keletą minučių
• dusulys
• skausmas, kuris tęsiasi iki peties, rankos, nugaros ar žandikaulio

Nors ir rečiau, ypač didelis trombocitų skaičius gali lemti:

• kraujavimas iš nosies
• kraujosruvos
• kraujavimas iš dantenų
• kraujas išmatose

Nedelsdami skambinkite gydytojui arba vykite į ligoninę, jei turite:

• kraujo krešulys
• širdies smūgis
• insultas
• sunkus kraujavimas

Šios sąlygos laikomos skubios medicinos pagalbos atvejais ir jas reikia nedelsiant gydyti.

Kaip diagnozuojama pirminė trombocitemija?

Pirmiausia gydytojas atliks fizinę apžiūrą ir paklaus jūsų ligos istorijos. Nepamirškite paminėti visų anksčiau atliktų kraujo perpylimų, infekcijų ir medicininių procedūrų. Taip pat pasakykite gydytojui apie bet kokius receptinius ir nereceptinius vaistus bei maisto papildus.

Jei įtariama pirminė trombocitemija, gydytojas atliks tam tikrus kraujo tyrimus, kad patvirtintų diagnozę. Kraujo tyrimai gali apimti:

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC). CBC matuoja trombocitų skaičių jūsų kraujyje.
• Kraujo tepinėlis. Kraujo tepinėlis tiria jūsų trombocitų būklę.
• Genetiniai tyrimai. Šis tyrimas padės nustatyti, ar turite paveldėtą ligą, dėl kurios padidėja trombocitų skaičius.

Kiti diagnostiniai tyrimai gali apimti kaulų čiulpų aspiraciją ištirti trombocitus mikroskopu. Ši procedūra apima skysto kaulų čiulpų audinio mėginio paėmimą. Paprastai jis išgaunamas iš krūtinkaulio ar dubens.

Pirminės trombocitemijos diagnozę greičiausiai gausite tuo atveju, jei gydytojas neras priežasties, dėl kurios padidėja jūsų trombocitų skaičius.

Kaip gydoma pirminė trombocitemija?

Jūsų gydymo planas priklausys nuo daugelio veiksnių, įskaitant kraujo krešulių susidarymo riziką.

Jums gali nereikėti gydymo, jei neturite jokių simptomų ar papildomų rizikos veiksnių. Vietoj to, gydytojas gali pasirinkti atidžiai stebėti jūsų būklę. Gydymas gali būti rekomenduojamas, jei:

• yra vyresni nei 60 metų
• yra rūkaliai
• sergate kitomis sveikatos ligomis, tokiomis kaip diabetas ar širdies ir kraujagyslių ligos
• yra buvę kraujavimo ar kraujo krešulių

Gydymas gali apimti:

• Nebiržinis mažų aspirino dozių („Bayer“) kiekis gali sumažinti kraujo krešėjimą. Įsigykite mažų aspirino dozių internete.
• Receptiniai vaistai gali sumažinti krešėjimo riziką arba sumažinti trombocitų gamybą kaulų čiulpuose.
• Trombocitų ferezė. Ši procedūra trombocitus pašalina tiesiai iš kraujo.

Kokia yra pirminė trombocitemija sergančių žmonių ilgalaikė perspektyva?

Jūsų požiūris priklauso nuo įvairių veiksnių. Dauguma žmonių ilgą laiką nepatiria jokių komplikacijų. Tačiau gali kilti rimtų komplikacijų. Tai gali būti:

• sunkus kraujavimas
• insultas
• širdies smūgis
• nėštumo komplikacijos, tokios kaip preeklampsija, priešlaikinis gimdymas ir persileidimas

Kraujavimo sutrikimai yra reti, tačiau gali sukelti tokių komplikacijų:

• ūminė leukemija, kraujo vėžio rūšis
• mielofibrozė, progresuojantis kaulų čiulpų sutrikimas

Kaip išvengiama ir gydoma pirminė trombocitemija?

Nežinomas būdas išvengti pirminės trombocitemijos. Tačiau jei neseniai gavote pirminės trombocitemijos diagnozę, galite padaryti keletą dalykų, kad sumažintumėte rimtų komplikacijų riziką.

Pirmasis žingsnis yra valdyti bet kokius kraujo krešulių rizikos veiksnius. Jūsų kraujospūdžio, cholesterolio ir tokių ligų, kaip diabetas, kontrolė gali padėti sumažinti kraujo krešulių riziką. Tai galite padaryti reguliariai mankštindamiesi ir valgydami dietą, kurią didžiąja dalimi sudaro vaisiai, daržovės, sveiki grūdai ir liesi baltymai.

Taip pat svarbu mesti rūkyti. Rūkymas padidina kraujo krešulių riziką.

Norėdami dar labiau sumažinti rimtų komplikacijų riziką, turėtumėte:

• Visus vaistus vartokite taip, kaip nurodyta.
• Venkite nebiržinių ar šaltų vaistų, kurie padidina kraujavimo riziką.
• Venkite kontaktinių sporto šakų ar užsiėmimų, kurie padidina kraujavimo riziką.
• Nedelsdami praneškite gydytojui apie nenormalų kraujavimą ar kraujo krešulių simptomus.

Prieš atlikdami bet kokias dantų ar chirurgines procedūras, būtinai pasakykite savo odontologui ar gydytojui apie visus vaistus, kurių galite imtis, kad sumažintumėte trombocitų skaičių.

Rūkaliams ir žmonėms, turintiems kraujo krešulių, gali prireikti vaistų, kad sumažėtų trombocitų skaičius. Kitiems gali prireikti jokio gydymo.