Pirminė Progresuojanti Išsėtinė Sklerozė (PPMS): Prognozė, Gydymas

2024 Autorius: Jesus Peterson | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-17 11:20

Išsėtinė sklerozė (MS) yra lėtinis autoimuninis sutrikimas, pažeidžiantis regos nervus, nugaros smegenis ir smegenis.

Žmonės, kuriems diagnozuota MS, dažnai turi labai skirtingą patirtį. Tai ypač pasakytina apie tuos, kuriems diagnozuota pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS) - viena iš retesnių MS rūšių.

PPMS yra unikalus MS tipas. Tai nėra susiję tiek su uždegimu, kiek su MS atkryčio formomis.

Pagrindinius PPMS simptomus sukelia nervų pažeidimai. Šie simptomai atsiranda todėl, kad nervai nesugeba tinkamai siųsti ir priimti pranešimų vieni kitiems.

Jei sergate PPMS, vaikščiojimo negalios atvejų yra daugiau nei kitų simptomų, palyginti su žmonėmis, kurie serga kitokio tipo MS.

PPMS nėra labai dažnas reiškinys. Tai pasireiškia maždaug nuo 10 iki 15 procentų diagnozuotų ŠN. PPMS progresuoja nuo to laiko, kai pastebite pirmuosius (pirminius) simptomus.

Kai kuriems MS tipams būdingi ūmūs recidyvai ir remisijos. Tačiau PPMS simptomai pastebimi lėtai, bet stabiliai. Žmonės su PPMS taip pat gali turėti recidyvus.

Dėl PPMS neurologinė funkcija blogėja daug greičiau nei kitų tipų VN. Bet PPMS sunkumas ir tai, kaip greitai jis vystosi, priklauso nuo kiekvieno atvejo.

Kai kurie žmonės gali tęsti PPMS, kuris tampa sunkesnis. Kiti gali turėti pastovius laikotarpius be simptomų paūmėjimo ar net šiek tiek pagerėti.

Žmonės, kuriems kadaise buvo diagnozuota progresuojanti liga (PRMS), dabar laikomi pirminiais progresuojančiais.

Kiti MS tipai

Kitos MS rūšys yra:

kliniškai izoliuotas sindromas (CIS)
recidyvuojanti-remituojanti MS (RRMS)
antrinė progresuojanti MS (SPMS)

Šie tipai, dar vadinami kursais, apibūdinami pagal tai, kaip jie veikia jūsų kūną.

Kiekvienam tipui yra skirtingas gydymas, daug terapijų sutampa. Jų simptomų sunkumas ir ilgalaikė perspektyva taip pat skirsis.

CIS yra naujai apibrėžta VN rūšis. CIS atsitinka, kai pasireiškia vienas neurologinių simptomų periodas, trunkantis mažiausiai 24 valandas.

Kokia PPMS prognozė?

PPM prognozė visiems yra skirtinga ir nenuspėjama.

Laikui bėgant simptomai gali būti labiau pastebimi, ypač senstant ir dėl amžiaus bei PPMS pradėjus netekti tam tikrų organų, tokių kaip šlapimo pūslė, žarnos ir lytiniai organai, funkcijos.

PPMS ir SPMS

Čia pateikiami pagrindiniai PPMS ir SPMS skirtumai:

SPMS dažnai prasideda kaip RRMS diagnozė, kuri laikui bėgant tampa sunkesnė, be jokių remisijų ar simptomų pagerėjimo.
SPMS visada yra antrasis MS diagnozės etapas, o RRMS - tai tik pradinė diagnozė.

PPMS ir RRMS

Čia pateikiami pagrindiniai PPMS ir RRMS skirtumai:

RRMS yra labiausiai paplitusi MS rūšis (apie 85 procentus diagnozių), o PPMS - viena iš rečiausių.
RRMS yra dvigubai ar tris kartus dažnesnė moterims nei vyrams.
Naujų simptomų epizodai yra dažnesni RRMS nei PPMS.
Remiantis RRMS remisija, jūs galite visai nepastebėti jokių simptomų arba gali būti tik keli simptomai, kurie nėra tokie sunkūs.
Paprastai smegenų MRT su RRMS atsiranda daugiau smegenų pažeidimų, nei negydant, PPMS.
RRMS paprastai diagnozuojamas daug anksčiau nei PPMS, maždaug 20–30-aisiais, palyginti su 40–50-iaisiais, kai PPMS.

Kokie yra PPMS simptomai?

PPMS paveikia visus skirtingai.

Dažni ankstyvieji PPMS simptomai yra kojų silpnumas ir sunkumas vaikščioti. Paprastai šie simptomai tampa labiau pastebimi per 2 metus.

Kiti būklei būdingi simptomai yra šie:

standumas kojose
pusiausvyros problemos
skausmas
silpnumas ir nuovargis
problemų su regėjimu
šlapimo pūslės ar žarnos disfunkcija
depresija
nuovargis
tirpimas ir (arba) dilgčiojimas įvairiose kūno vietose

Kas sukelia PPMS?

Tiksli PPMS priežastis ir apskritai MS nėra žinoma.

Dažniausia teorija yra tai, kad MS prasideda tada, kai jūsų imuninė sistema pradeda pulti jūsų centrinę nervų sistemą. Dėl to netenkama mielino, kuris apsaugo jūsų nervų centrinę nervų sistemą.

Nors gydytojai netiki, kad PPMS gali būti paveldimas, jis gali turėti genetinį komponentą. Kai kurie mano, kad tai gali sukelti virusas ar toksinas aplinkoje, kurie kartu su genetiniu polinkiu gali padidinti riziką susirgti MS.

Kaip diagnozuojamas PPMS?

Glaudžiai dirbkite su gydytoju, kad padėtumėte diagnozuoti, kuris iš keturių MS tipų gali būti.

Kiekvienas MS tipas turi skirtingą požiūrį ir skirtingus gydymo poreikius. Nėra jokio konkretaus tyrimo, kuris suteiktų PPMS diagnozę.

Gydytojams dažnai sunku diagnozuoti PPMS, palyginti su kitų rūšių SM ir kitomis progresuojančiomis ligomis.

Taip yra todėl, kad neurologinis klausimas turi būti progresuotas vienerius ar dvejus metus, kad kas nors gautų tvirtą PPMS diagnozę.

Kitos ligos, kurių simptomai panašūs į PPMS:

paveldima būklė, sukelianti standžias, silpnas kojas
vitamino B-12 trūkumas, sukeliantis panašius simptomus
Laimo ligos
virusinės infekcijos, tokios kaip 1 tipo žmogaus T ląstelių leukemijos virusas (HTLV-1)
artrito formos, tokios kaip stuburo artritas
navikas šalia nugaros smegenų

Norėdami diagnozuoti PPMS, gydytojas gali:

įvertinti savo simptomus
peržiūrėti savo neurologinę istoriją
atlikti fizinį patikrinimą, sutelkiant dėmesį į jūsų raumenis ir nervus
atlikite smegenų ir nugaros smegenų MRT tyrimą
atlikite juosmens punkciją, kad patikrintumėte, ar stuburo skystyje nėra MS požymių
atlikti iškeltus potencialo (EP) testus, kad būtų galima nustatyti konkretų MS tipą; EP testai stimuliuoja jutimo nervų kelius, kad nustatytų smegenų elektrinį aktyvumą

Kaip gydomas PPMS?

Ocrelizumabas (Ocrevus) yra vienintelis Maisto ir vaistų administracijos (FDA) patvirtintas vaistas, skirtas PPMS gydyti. Tai padeda apriboti nervų degeneraciją.

Kai kurie vaistai gydo specifinius PPMS simptomus, pavyzdžiui:

raumenų įtempimas
skausmas
nuovargis
šlapimo pūslės ir žarnyno problemos.

Yra daugybė ligą modifikuojančių gydymo būdų (DMT) ir steroidų, kuriuos FDA patvirtino pakartotinėms MS formoms.

Šie DMT netaikomi PPMS.

Yra kuriama keletas naujų PPMS gydymo būdų, kurie padėtų sumažinti uždegimą, kuris ypač puola jūsų nervus.

Kai kurie iš jų taip pat padeda pašalinti pažeidimus ir atitaisyti procesus, kurie veikia jūsų nervus. Šis gydymas gali padėti atstatyti mieliną aplink jūsų nervus, pažeistus PPMS.

Vienas gydymo būdas - ibudilastas, Japonijoje buvo naudojamas daugiau kaip 20 metų astmai gydyti. Jis gali turėti tam tikrų savybių gydyti uždegimą PPMS.

Kitas gydymas, vadinamas masitinibu, buvo naudojamas alergijai nukreipti į putliąsias ląsteles, dalyvaujančias alerginėse reakcijose, ir tai žada kaip PPMS gydymą.

Svarbu pažymėti, kad šie du gydymo būdai dar labai anksti kuriami ir tiriami.

Kokie gyvenimo būdo pokyčiai padeda naudojant PPMS?

Žmonės, sergantys PPMS, gali palengvinti simptomus mankštindamiesi ir tempdami:

likite kiek įmanoma judresni
apriboti, kiek svorio priaugate
padidinti energijos lygį

Štai keli veiksmai, kurių galite imtis, norėdami suvaldyti PPMS simptomus ir išlaikyti savo gyvenimo kokybę:

Valgykite sveiką ir maistingą dietą.
Laikykitės įprasto miego grafiko.
Eikite į fizinę ar profesinę terapiją, kuri gali išmokyti judėjimo didinimo ir simptomų valdymo strategijų.

PPMS modifikatoriai

Laikui bėgant PPMS apibūdinti naudojami keturi modifikatoriai:

Aktyvus su progresija: PPMS su blogėjančiais simptomais ir recidyvais arba su nauja MRT veikla; didės ir negalia
Aktyvus be progresavimo: PPMS su recidyvais ar MRT veikla, bet nedidinanti negalios
Neaktyvus progresuojant: PPMS, kuriame nėra atkryčių ar MRT aktyvumo, tačiau didėja negalia
Neaktyvus be progresavimo: PPMS be recidyvų, MRT aktyvumo ar didinanti negalią

Pagrindinė PPMS savybė yra remisijų nebuvimas.

Net jei asmuo, sergantis PPMS, mato, kad jo simptomai užstringa - tai reiškia, kad jie nepatiria blogėjančio ligos aktyvumo ar negalios padidėjimo, jų simptomai iš tikrųjų nepagerėja. Esant tokiai MS formai, žmonės neatgauna funkcijų, kurias galėjo prarasti.

Palaikymas

Jei gyvenate su PPMS, svarbu rasti palaikymo šaltinius. Yra galimybių kreiptis pagalbos individualiai arba platesnėje valstybių narių bendruomenėje.

Gyvenimas su lėtine liga gali būti emocinis. Jei jaučiate nuolatinį liūdesio, pykčio, sielvarto ar kitų sunkių emocijų jausmą, praneškite gydytojui. Jie gali nukreipti jus į psichinės sveikatos specialistą, kuris gali padėti.

Taip pat galite savarankiškai ieškoti psichinės sveikatos specialisto. Pavyzdžiui, Amerikos psichologų asociacija siūlo paieškos įrankį, kad surastų psichologus visoje JAV. MentalHealth.gov taip pat siūlo pagalbos perdavimo liniją gydymo klausimais.

Jums gali būti naudinga kalbėtis su kitais žmonėmis, kurie gyvena su MS. Apsvarstykite galimybę ieškoti palaikymo grupių internete arba asmeniškai.

Nacionalinė išsėtinės sklerozės draugija siūlo paslaugą, padėsiančią jums rasti vietos paramos grupes jūsų rajone. Jie taip pat turi bendravimo programą, kurią vykdo apmokyti savanoriai, gyvenantys su MS.

„Outlook“

Reguliariai kreipkitės į gydytoją, jei sergate PPMS, net jei kurį laiką neturėjote jokių simptomų, ypač kai kai kurie simptomai pasireiškia labiau pastebimais jūsų gyvenimo sutrikimais.

Su PPMS galima gauti aukštą gyvenimo kokybę, jei dirbate su savo gydytoju, kad išsiaiškintumėte geriausius gydymo būdus, taip pat gyvenimo būdo ir mitybos pokyčius, kurie jums tinka.