Apžvalga
Polycythemia vera (PV) yra lėtinė ir progresuojanti kraujo vėžio forma. Ankstyva diagnozė gali padėti sumažinti gyvybei pavojingų komplikacijų, tokių kaip kraujo krešuliai ir kraujavimo problemos, riziką.
Diagnozuoti PV
JAK2 genetinės mutacijos JAK2 V617F atradimas padėjo gydytojams diagnozuoti žmones su PV. Apie 95 procentų tų, kurie turi PV, taip pat turi šią genetinę mutaciją.
Dėl JAK2 mutacijos raudonieji kraujo kūneliai dauginasi nekontroliuojamai. Dėl to sutirštėja jūsų kraujas. Sutirštėjęs kraujas riboja jo tekėjimą į jūsų organus ir audinius. Tai gali atimti iš kūno deguonį. Tai taip pat gali sukelti kraujo krešulius.
Kraujo tyrimai gali parodyti, ar nenormalios kraujo ląstelės, ar per daug kraujo. Baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių gali paveikti ir PV. Tačiau diagnozę lemia raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Hemoglobinas didesnis kaip 16,0 g / dL moterims arba didesnis nei 16,5 g / dL vyrams arba hematokritas didesnis kaip 48 procentai moterų arba didesnis nei 49 procentai vyrams gali rodyti PV.
Patiriant simptomus gali būti priežastis susitarti ir atlikti kraujo tyrimą. Šie simptomai gali būti:
- galvos skausmai
- galvos svaigimas
- regos pokyčiai
- viso kūno niežėjimas
- svorio metimas
- nuovargis
- per didelis prakaitavimas
Jei gydytojas mano, kad turite PV, jie nukreipia jus pas hematologą. Šis kraujo specialistas padės nustatyti jūsų gydymo planą. Paprastai tai susideda iš periodinės flebotomijos (kraujo paėmimas) kartu su kasdien vartojamu aspirinu ir kitais vaistais.
Komplikacijos
PV kelia riziką patirti įvairiausių komplikacijų. Tai gali būti:
Trombozė
Trombozė yra vienas rimčiausių PV susirgimų. Tai kraujo krešėjimas jūsų arterijose ar venose. Kraujo krešulio sunkumas priklauso nuo to, kur susidarė krešulys. Krešulys jūsų:
- smegenys gali sukelti insultą
- dėl širdies gali ištikti širdies priepuolis ar vainikinis epizodas
- plaučiai sukeltų plaučių emboliją
- giliųjų venų būtų giliųjų venų trombozė (DVT)
Padidėjusi blužnis ir kepenys
Jūsų blužnis yra viršutinėje kairiojoje pilvo dalyje. Vienas iš jos darbų yra filtruoti iš kūno susidėvėjusias kraujo ląsteles. Išpūtimo pojūtis ar lengvai sotumas yra du PV simptomai, kuriuos sukelia išsiplėtusi blužnis.
Jūsų blužnis padidėja bandant išfiltruoti per didelį kraujo ląstelių, kurias sukuria jūsų kaulų čiulpai, skaičių. Jei jūsų blužnis negrįš įprasto dydžio, naudodamas įprastas PV procedūras, ją gali tekti pašalinti.
Jūsų kepenys yra viršutinėje dešinėje pilvo dalyje. Kaip ir blužnis, taip pat gali išsiplėsti PV. Taip gali būti dėl pasikeitusio kraujo tekėjimo kepenyse arba dėl papildomo darbo, kurį kepenys turi atlikti PV. Padidėjusios kepenys gali sukelti pilvo skausmą ar papildomą skysčio kaupimąsi pilve.
Didelis raudonųjų kraujo kūnelių kiekis
Padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis gali sukelti sąnarių patinimą, koncentracijos sutrikimus, galvos skausmus, regėjimo problemas, rankų ir kojų tirpimą ir dilgčiojimą. Jūsų hematologas pasiūlys šių simptomų gydymo būdų.
Periodiškas kraujo perpylimas gali padėti išlaikyti priimtiną raudonųjų kraujo kūnelių kiekį. Kai ši parinktis neveikia arba vaistai nepadeda, gydytojas gali rekomenduoti kamieninių ląstelių transplantaciją, kad būtų galima valdyti ligą.
Mielofibrozė
Mielofibrozė, dar vadinama „panaudota PV faze“, pasireiškia maždaug 15 procentų asmenų, kuriems diagnozuota PV. Tai įvyksta tada, kai jūsų kaulų čiulpai nebegamina sveikų ar tinkamai funkcionuojančių ląstelių. Vietoj to, jūsų kaulų čiulpai yra pakeisti randų audiniais. Mielofibrozė veikia ne tik raudonųjų kraujo kūnelių skaičių, bet ir jūsų baltuosius kraujo kūnelius bei trombocitus.
Leukemija
Ilgalaikis PV gali sukelti ūminę leukemiją arba kraujo ir kaulų čiulpų vėžį. Ši komplikacija yra retesnė nei mielofibrozė, tačiau laikui bėgant jos rizika didėja. Kuo ilgiau žmogus turi PV, tuo didesnė leukemijos išsivystymo rizika.
Gydymo komplikacijos
Gydymas PV taip pat gali sukelti komplikacijų ir šalutinį poveikį.
Po flebotomijos galite pradėti nuovargį ar nuovargį, ypač jei šią procedūrą atliekate dažnai. Kartojant šią procedūrą, jūsų venos taip pat gali būti pažeistos.
Kai kuriais atvejais mažos aspirino dozės gali sukelti kraujavimą.
Hidroksiurėja, kuri yra chemoterapijos forma, gali per daug sumažinti raudonojo ir baltojo kraujo kiekį bei trombocitus. Hidroksiurėjos darinys yra netinkamas PV gydymas. Tai reiškia, kad vaistas nėra patvirtintas PV gydymui, tačiau įrodyta, kad jis naudingas daugeliui žmonių. Dažnas šalutinis hidroksikarbamido gydymo poveikis PV gali būti pilvo, kaulų skausmas ir galvos svaigimas.
Ruxolitinibas (Jakafi), vienintelis FDA patvirtintas mielofibrozės ir PV gydymas, taip pat gali per daug slopinti jūsų bendrą kraujo kiekį. Kitas šalutinis poveikis gali būti galvos svaigimas, galvos skausmas, nuovargis, raumenų spazmai, pilvo skausmas, pasunkėjęs kvėpavimas ir niežėjimas.
Jei pasireiškė reikšmingas šalutinis poveikis, atsirandantis dėl bet kokio gydymo ar vaisto vartojimo, pasitarkite su savo medicinos komanda. Jūs ir jūsų hematologas galite rasti jums tinkamiausias gydymo galimybes.
