Ūminio Kepenų Porfirijos (AHP) Gydymo Galimybės

2024 Autorius: Jesus Peterson | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-17 11:20

Ūminė kepenų porfirija (AHP) yra retas genetinis sutrikimas, susijęs su stipriu pilvo skausmu ir centrinės nervų sistemos problemomis. Tai sudėtingas sutrikimas, tačiau yra gydymo būdų. Taip pat yra klinikinių galimai naujų gydymo būdų, kuriuose galėtumėte dalyvauti, tyrimų. Sužinokite apie visas savo galimybes, kad žinotumėte apie naujausius AHP gydymo būdus.

Hemino injekcijos

Kai kuriais atvejais jums gali nepakakti hemo, kad susidarytumėte hemoglobiną ir perneštumėte raudonuosius kraujo kūnelius visame kūne. Heminas yra sintetinė hemo forma, kurią galima suleisti, jei jūsų kūnas gamina per daug porfirinų. Hemin injekcijos gali padidinti hemoglobino kiekį. Injekcijos taip pat gali padidinti mioglobino kiekį, kuris padeda palaikyti jūsų širdį ir nervų sistemą.

Intraveninis heminas

„Hemin“taip pat leidžiama į veną. Šis gydymas paprastai atliekamas ligoninėje po AHP priepuolio. Žurnalo „Klinikiniai pasiekimai hematologijoje ir onkologijoje“duomenimis, ligoninės pacientai per tris-keturias dienas gauna iki 4 miligramų kūno svorio kilogramui.

Intraveninis heminas taip pat gali būti naudojamas kaip prevencinė priemonė nuo vieno iki keturių kartų per mėnesį. Jūsų hematologas gali pateikti IV jų kabinete.

Intraveninė gliukozė

Gauti pakankamai angliavandenių taip pat padeda užtikrinti raudonųjų kraujo kūnelių funkcionavimą. Jei turite mažai gliukozės, natūraliai esančio angliavandenių elemento, gydytojas gali rekomenduoti vartoti gliukozę į veną. Lengvesnius mažo gliukozės kiekio kraujyje atvejus galima išspręsti išgėrus cukraus tablečių.

Flebotomija

Kai kuriais atvejais gydymas heminu gali padidinti geležies kiekį kraujyje. Per didelis geležies kiekis gali sukelti priepuolius. AHP atveju flebotomija naudojama norint pašalinti geležies perteklių. Flebotomija apima kraujo paėmimą, kad būtų pašalinti žalingi elementai. Gydytojas turės stebėti jūsų geležies kiekį tirdamas kraują, kad įsitikintumėte, ar jis nėra per didelis.

Vengimas sukelti

Be AHP priepuolių gydymo heminu ir gliukoze, gydytojas taip pat paprašys jūsų gydymo plano išvengti venų. Įprasti trigeriai yra šie:

• alkoholio vartojimas
• laikantis dietos ar nevalgius
• per didelis geležies vartojimas iš papildų ir maisto
• vaistai nuo hormonų
• infekcijos
• rūkymas
• stresas
• saulės spindulių poveikis

Gonadotropiną atpalaiduojančių hormonų agonistai

Hormonų svyravimai menstruacijų metu yra dažni AHP sukėlėjai moterims. Nors hormonų svyravimai yra neišvengiami, kai kurie vaistai gali padėti, jei mėnesinės dažnai sukelia AHP priepuolius.

Pakitęs lytinių hormonų balansas, ypač padidėjęs progesterono kiekis, yra susijęs su AHP priepuoliais. Moterų priepuoliai dažnesni menstruacinio ciklo liutealinėje fazėje. Liutealinė fazė yra laikotarpis po ovuliacijos ir prieš menstruacijas.

Gonadotropiną atpalaiduojančių hormonų agonistai gali padėti šioje situacijoje. Vienas iš pavyzdžių yra medikamentinis leuprolido acetatas (Lupron Depot).

Hospitalizacija

Hospitalizacija yra paskutinė priemonė nekontroliuojamiems AHP simptomams. Gydytojas gali pasiūlyti hospitalizuoti, jei pasireiškia tokie simptomai:

• kvėpavimo sunkumai
• dehidracija
• aukštas kraujo spaudimas
• traukuliai
• stiprus skausmas
• vėmimas

Ligoninėje gydytojas padės kontroliuoti šiuos simptomus ir stebės, ar neatsiranda komplikacijų, tokių kaip kepenų pažeidimas ir inkstų nepakankamumas. Pasikartojantys AHP priepuoliai ilgainiui gali sukelti lėtinį skausmą.

Tiriant klinikinius tyrimus

Dėl prevencinių priemonių ir greito susijusių išpuolių gydymo, per pastaruosius kelis dešimtmečius AHP perspektyva pagerėjo. Vis dėlto apie sutrikimą daug ko nežinome. Galimos tokios komplikacijos kaip kepenų ir inkstų ligos, dėl kurių gali sumažėti gyvenimo trukmė ir pablogėti gyvenimo kokybė.

Kalbant apie jūsų gydymo planą, apsvarstykite galimybę pasikalbėti su gydytoju apie klinikinius AHP gydymo jūsų rajone tyrimus. Kaip dalyvis galite išbandyti būsimą gydymą, kuris gali padėti pagerinti jūsų būklę. Galėtumėte padėti ir AHP turintiems žmonėms.