Kas yra meduliarinė cistinė inkstų liga?
Medulinė cistinė inkstų liga (MCKD) yra reta liga, kai inkstų centre susidaro maži, skysčiais užpildyti maišeliai, vadinami cistomis. Randai atsiranda ir inkstų kanalėliuose. Šlapimas kanalėliais keliauja iš inksto ir per šlapimo sistemą. Dėl randų šie kanalėliai sutrinka.
Norint suprasti MCKD, jis padeda šiek tiek sužinoti apie jūsų inkstus ir tai, ką jie daro. Jūsų inkstai yra du pupelės formos organai, maždaug uždaro kumščio dydžio. Jie yra abiejose jūsų stuburo pusėse, šalia jūsų nugaros vidurio.
Jūsų inkstai filtruoja ir valo jūsų kraują - kiekvieną dieną pro inkstus patenka apie 200 ketvirtadalių kraujo. Švarus kraujas grįžta į jūsų kraujotakos sistemą. Atliekų produktai ir papildomas skystis tampa šlapimu. Šlapimas siunčiamas į šlapimo pūslę ir galiausiai pašalinamas iš jūsų kūno.
Dėl MCKD padarytos žalos inkstai gamina nepakankamai koncentruotą šlapimą. Kitaip tariant, jūsų šlapimas yra per daug vandeningas ir jame nėra pakankamai atliekų. Dėl to jūs šlapinsitės daug skysčiau nei įprastai (poliurija), nes jūsų kūnas bando atsikratyti visų papildomų atliekų. Kai inkstai gamina per daug šlapimo, tada netenkama vandens, natrio ir kitų gyvybiškai svarbių cheminių medžiagų.
Laikui bėgant, MCKD gali sukelti inkstų nepakankamumą.
MCKD tipai
Nepilnamečių nefronoftizis (NPH) ir MCKD yra labai glaudžiai susiję. Abi būkles sukelia tas pats inkstų pažeidimas ir sukelia tuos pačius simptomus.
Pagrindinis skirtumas yra atsiradimo amžius. NPH dažniausiai pasireiškia nuo 10 iki 20 metų, o MCKD yra suaugusiųjų liga.
Be to, yra du MCKD pogrupiai: 2 tipo (paprastai pasireiškia suaugusiesiems nuo 30 iki 35 metų) ir 1 tipo (paprastai pasireiškia suaugusiesiems nuo 60 iki 65 metų).
MCKD priežastys
NPH ir MCKD yra autosominės dominuojančios genetinės sąlygos. Tai reiškia, kad norint gauti sutrikimą jums reikia gauti geną tik iš vieno iš tėvų. Jei vienas iš tėvų turi geną, vaikas turi 50 procentų tikimybės jį gauti ir susirgti liga.
Be amžiaus pradžios, kitas didelis skirtumas tarp NPH ir MCKD yra tas, kad juos sukelia skirtingi genetiniai defektai.
Nors čia daugiausia dėmesio skiriame MCKD, didžioji dalis to, ką aptariame, taikoma ir NPH.
MCKD simptomai
MCKD simptomai atrodo kaip daugelio kitų ligų simptomai, todėl sunku nustatyti diagnozę. Šie simptomai:
- per didelis šlapinimasis
- padažnėjęs šlapinimasis naktį (nokturija)
- žemas kraujo spaudimas
- silpnumas
- potraukis druskai (dėl padidėjusio šlapinimosi natrio praradimo)
Ligai progresuojant, gali atsirasti inkstų nepakankamumas (dar žinomas kaip paskutinės stadijos inkstų liga). Inkstų nepakankamumo simptomai gali būti šie:
- kraujosruvos ar kraujavimas
- lengvai pavargsta
- dažni žagsėjimai
- galvos skausmas
- odos spalvos pokyčiai (geltona arba ruda)
- odos niežėjimas
- raumenų mėšlungis ar trūkčiojimas
- pykinimas
- rankų ar kojų jausmo praradimas
- vemiantis kraujas
- kruvinos išmatos
- svorio metimas
- silpnumas
- traukuliai
- psichinės būklės pokyčiai (sumišimas ar pakitęs budrumas)
- koma
MCKD tyrimas ir diagnozė
Jei turite MCKD simptomų, gydytojas gali nurodyti daugybę skirtingų tyrimų, kad patvirtintų jūsų diagnozę. Kraujo ir šlapimo tyrimai bus svarbiausi nustatant MCKD.
Pilnas kraujo tyrimas
Išsamus kraujo tyrimas rodo bendrą raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių. Šis tyrimas nustato anemiją ir infekcijos požymius.
BUN testas
Karbamido azoto (BUN) tyrimais nustatomas šlapalo, baltymų skilimo produkto, kiekis, kuris padidėja, kai inkstai veikia netinkamai.
Šlapimo rinkimas
24 valandų šlapimo kaupimas patvirtins gausų šlapinimąsi, užfiksuos elektrolitų kiekį ir praradimą bei išmatuos kreatinino klirensą. Kreatinino klirensas parodys, ar inkstai veikia tinkamai.
Kraujo kreatinino tyrimas
Norint patikrinti kreatinino kiekį kraujyje, bus atliekamas kraujo tyrimas. Kreatininas yra raumenų gaminamas cheminis atliekų produktas, kurį pro organizmą pašalina jūsų inkstai. Tai naudojama siekiant palyginti kreatinino kiekį kraujyje ir inkstų kreatinino klirensą.
Šlapimo rūgšties testas
Norint patikrinti šlapimo rūgšties kiekį, bus atliekamas šlapimo rūgšties testas. Šlapimo rūgštis yra cheminė medžiaga, sukurta, kai jūsų kūnas skaido tam tikras maisto medžiagas. Šlapimo rūgštis iš organizmo patenka per šlapimą. Šlapimo rūgšties lygis paprastai yra didelis žmonėms, sergantiems MCKD.
Šlapimo tyrimas
Šlapimo spalva, savitasis sunkis ir pH (rūgšties ar šarmo) lygiai bus analizuojami šlapimu. Be to, bus patikrinta, ar jūsų šlapimo nuosėdose nėra kraujo, baltymų ir ląstelių. Šie tyrimai padės gydytojui patvirtinti diagnozę arba atmesti kitus galimus sutrikimus.
Vaizdo testai
Be kraujo ir šlapimo tyrimų, gydytojas taip pat gali nurodyti pilvo / inksto kompiuterinę tomografiją. Atliekant šį testą, rentgeno spinduliais apžiūrimi inkstai ir pilvo vidus. Tai gali padėti pašalinti kitas galimas jūsų simptomų priežastis.
Gydytojas taip pat gali norėti atlikti inkstų ultragarsą, kad vizualizuotų jūsų inkstų cistas. Tai yra inkstų pažeidimo laipsnio nustatymas.
Biopsija
Inkstų biopsijos metu gydytojas ar kitas sveikatos priežiūros specialistas pašalins nedidelį inksto audinio gabalėlį, kad galėtų jį ištirti laboratorijoje, po mikroskopu. Tai gali padėti pašalinti kitas galimas simptomų priežastis, įskaitant infekcijas, neįprastus indus ar randus.
Biopsija taip pat gali padėti gydytojui nustatyti inkstų ligos stadiją.
Kaip gydomas MCKD?
MCKD nėra išgydoma. Ligos gydymas susideda iš intervencijų, kuriomis siekiama sumažinti simptomus ir sulėtinti ligos progresavimą.
Ankstyvosiose ligos stadijose gydytojas gali rekomenduoti padidinti suvartojamų skysčių kiekį. Jums taip pat gali reikėti vartoti druskos papildus, kad būtų išvengta dehidratacijos.
Ligai progresuojant, gali atsirasti inkstų nepakankamumas. Kai tai įvyks, gali reikėti atlikti dializę. Dializė yra procesas, kurio metu aparatas pašalina iš organizmo atliekas, kurių inkstai nebegali filtruoti.
Nors dializė yra gyvybiškai svarbus gydymas, inkstų nepakankamumu sergantiems žmonėms taip pat gali būti atliktas inksto persodinimas.
Ilgalaikės MCKD komplikacijos
MCKD komplikacijos gali paveikti įvairius organus ir sistemas. Jie apima:
- anemija (mažai geležies kraujyje)
- kaulų susilpnėjimas, dėl kurio atsiranda lūžių
- širdies suspaudimas dėl skysčių kaupimosi (širdies tamponatas)
- cukraus apykaitos pokyčiai
- stazinis širdies nepakankamumas
- inkstų nepakankamumas
- opos skrandyje ir žarnyne
- per didelis kraujavimas
- aukštas kraujo spaudimas
- nevaisingumas
- menstruacijų problemos
- nervų pažeidimas
Kokia yra MCKD perspektyva?
MCKD sukelia inkstų ligos pabaigą stadijoje - kitaip tariant, inkstų nepakankamumas ilgainiui pasireikš. Tuomet jums reikės persodinti inkstą arba reguliariai atlikti dializę, kad jūsų kūnas tinkamai funkcionuotų. Pasitarkite su gydytoju apie savo galimybes.
