Polycithemia Vera: Priežastys, Simptomai Ir Diagnozė

2024 Autorius: Jesus Peterson | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-17 11:20

Kas yra polycythemia vera?

Polycythemia vera (PV) yra reta kraujo vėžio rūšis, kai jūsų kūnas gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį visame kūne.

Kai turite per daug raudonųjų kraujo kūnelių, jūsų kraujas tirštėja ir teka lėčiau. Raudonieji kraujo kūneliai gali susikaupti ir sudaryti krešulius jūsų kraujagyslių viduje.

Jei jis nebus gydomas, PV gali sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų. Kraujas, tekantis lėčiau, gali sumažinti deguonies kiekį, pasiekiantį jūsų širdį, smegenis ir kitus gyvybiškai svarbius organus. Kraujo krešuliai gali visiškai užblokuoti kraujo tekėjimą kraujagyslėje, sukeldami insultą ar net mirtį. Ilgainiui PV gali sukelti kaulų čiulpų randus, taip pat leukemiją - kitą kraujo vėžio rūšį.

Negalima išgydyti PV, tačiau galite valdyti ligą gydydami. Jūsų gydytojas greičiausiai atliks įprastą kraujo paėmimą ir paskirs vaistus, kurie padės išvengti rimtų kraujo krešulių. Svarbu pasitarti su gydytoju, jei gresia PV ir turite kokių nors jo simptomų. Sužinokite daugiau apie PV ir kitus panašius kraujo ląstelių sutrikimus.

Polycithemia vera simptomai

PV daugelį metų gali nesukelti jokių simptomų. Kai simptomai prasideda pirmą kartą, jie gali būti pakankamai lengvi, kad jų nepraleistų. Galbūt nesuvokiate, kad turite PV, kol įprastas kraujo tyrimas nepadės išspręsti problemos.

Ankstyvas simptomų atpažinimas gali padėti pradėti gydymą ir, tikėkimės, išvengti kraujo krešulių ir jų komplikacijų. Dažni PV simptomai yra šie:

nuovargis
niežėjimas
sunku kvėpuoti gulint
sunku susikaupti
neplanuotas svorio metimas
pilvo skausmas
nesijaučia visiškai sotus
neryškus ar dvigubas regėjimas
galvos svaigimas
silpnumas
stiprus prakaitavimas
kraujavimas ar kraujosruvos

Ligai progresuojant ir tirštėjant jūsų kraujui, gausėja raudonųjų kraujo kūnelių, gali atsirasti rimtesnių simptomų, tokių kaip:

sunkus kraujavimas dėl net nedidelių pjūvių
patinę sąnariai
kaulų skausmas
rausvos spalvos jūsų veidas
kraujuojančios dantenos
deginimo jausmas rankose ar kojose

Daugelį šių simptomų gali sukelti ir kitos ligos, todėl tinkamai išsiaiškinti iš gydytojo yra labai svarbu. Sužinokite daugiau apie įprastus policitemijos vera simptomus.

Polycythemia vera priežastys ir rizikos veiksniai

Polycythemia vera vyrams pasitaiko dažniau nei moterims. Labiau tikėtina, kad gausite PV po 60 metų, tačiau tai gali prasidėti bet kuriame amžiuje.

JAK2 geno mutacijos (pokyčiai) yra pagrindinė ligos priežastis. Šis genas kontroliuoja baltymo, padedančio sudaryti kraujo ląsteles, gamybą. Apie 95 procentai žmonių, sergančių PV, turi šio tipo mutacijas.

Mutacija, sukelianti PV, gali būti perduodama per šeimas. Bet dažniau tai gali nutikti neturint jokio ryšio su šeima. Vykdomi PV genetinės mutacijos priežasties tyrimai.

Jei turite PV, rimtų komplikacijų išsivystymo rizika priklauso nuo to, kaip tikėtina, kad susiformuosite kraujo krešulį. Veiksniai, didinantys kraujo krešulių išsivystymo riziką, yra šie:

kraujo krešulių istorija
būdamas vyresnis nei 60 metų
aukštas kraujo spaudimas
diabetas
rūkymas
didelis cholesterolio kiekis
nėštumas

Kraujas, kuris yra storesnis nei įprastai, visada gali padidinti kraujo krešulių riziką, nesvarbu, kokia priežastis. Sužinokite apie kitas tiršto kraujo priežastis, be polycithemia vera.

Polycithemia vera diagnozė

Jei manote, kad turite PV, gydytojas pirmiausia atliks testą, vadinamą visu kraujo skaičiumi (CBC). CBC matuoja šiuos veiksnius jūsų kraujyje:

raudonųjų kraujo kūnelių skaičius
baltųjų kraujo kūnelių skaičius
trombocitų skaičius
hemoglobino (baltymo, pernešančio deguonį) kiekį
procentas vietos, kurią užima raudonieji kraujo kūneliai kraujyje, žinomas kaip hematokritas

Jei turite PV, greičiausiai turėsite didesnį nei įprasta raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekį ir nenormaliai didelį hematokritą. Taip pat gali būti nenormalus trombocitų ar baltųjų kraujo ląstelių kiekis.

Jei jūsų CBC rezultatai yra nenormalūs, gydytojas greičiausiai patikrins jūsų kraują dėl JAK2 mutacijos. Daugumos žmonių, sergančių PV, tyrimo rezultatai yra teigiami.

Kartu su kitais kraujo tyrimais jums prireiks kaulų čiulpų biopsijos, kad patvirtintumėte PV diagnozę.

Jei gydytojas jums pasakys, kad turite PV, atminkite, kad kuo anksčiau jūs sužinosite, tuo greičiau galėsite pradėti gydymą. Ir gydymas sumažina jūsų komplikacijų nuo PV riziką.

Gydymas policitemija

PV yra lėtinė liga, kuri negydo. Tačiau gydymas gali padėti suvaldyti jo simptomus ir išvengti komplikacijų. Gydytojas paskirs gydymo planą, pagrįstą kraujo krešulių susidarymo rizika.

Gydymas mažos rizikos žmonėms

Tipiškas gydymas tiems, kuriems maža kraujo krešulių rizika, apima du dalykus: aspiriną ir procedūrą, vadinamą flebotomija.

Mažos aspirino dozės. Aspirinas veikia trombocitus jūsų kraujyje, todėl sumažėja kraujo krešulių susidarymo rizika.
Flebotomija. Naudodamas adatą, gydytojas pašalins nedidelį kraujo kiekį iš vienos jūsų venos. Tai padeda sumažinti eritrocitų skaičių. Paprastai šį gydymą turėsite maždaug kartą per savaitę, o vėliau - kas kelis mėnesius, kol hematokrito lygis bus artimesnis normaliam.

Gydymas padidintos rizikos žmonėms

Be aspirino ir flebotomijos, žmonėms, turintiems didelę kraujo krešulio riziką, gali reikėti labiau specializuoto gydymo, pavyzdžiui, kitų vaistų. Tai gali būti:

Hidroksiurėja (Droxia, Hydrea). Tai vaistas nuo vėžio, neleidžiantis jūsų organizmui gaminti per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Tai sumažina kraujo krešulių riziką. Hidroksiurėjos darinys naudojamas PV gydyti.
Alfa interferonas. Šis vaistas padeda jūsų imuninei sistemai atsikratyti hiperaktyvių kaulų čiulpų ląstelių, kurios yra PV dalis. Tai taip pat gali užkirsti kelią jūsų organizmui susidaryti per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Kaip ir hidroksikarbamidas, i nterferonas alfa naudojamas PV gydyti.
Busulfanas (Myleran). Šis vaistas nuo vėžio yra patvirtintas leukemijai gydyti, tačiau jis gali būti naudojamas ne pagal etiketę gydant PV.
Ruxolitinibas (Jakafi). Tai yra vienintelis JAV maisto ir vaistų administracijos patvirtintas vaistas, skirtas gydyti PV. Gydytojas gali skirti šį vaistą, jei netoleruojate hidroksiurėjos arba jei hidroksiurėjos darinys nepakankamai sumažina kraujo kiekį. Ruksolitinibas slopina augimo faktorius, atsakingus už raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą ir imuninės sistemos funkcionavimą.

Susijęs gydymas

Gydytojas taip pat gali skirti jums kitų gydymo būdų. Kai kurie iš jų gali palengvinti niežėjimą, o tai gali būti nuolatinė ir varginanti problema daugeliui PV sergančių žmonių. Šios procedūros gali apimti:

antihistamininiai vaistai
selektyvieji serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI)
fototerapija (gydymas ultravioletiniu spinduliu)

Gydytojas kalbės su jumis apie geriausias gydymo galimybes. Ištirkite klausimus, kuriuos galite užduoti gydytojui dėl gydymo policitemija vera.

Polycythemia vera dieta

Apskritai, PV turintiems žmonėms rekomenduojama dieta yra tokia pati, kaip ir kiekvienam. Valgykite gerai subalansuotą maistą, kuriame yra šviežių vaisių ir daržovių, neskaldytų grūdų, liesų baltymų ir neriebaus pieno. Paklauskite savo gydytojo, kiek kalorijų turėtumėte suvartoti kiekvieną dieną, kad išlaikytumėte sveiką svorį.

Taip pat stebėkite, kiek valgote druskos. Maistas, kuriame yra daug natrio, gali sukelti jūsų kūno vandens pernešimą į jūsų kūno audinius, o tai gali pabloginti kai kuriuos jūsų PV simptomus. Taip pat gerkite pakankamai skysčių, kad išvengtumėte dehidratacijos ir palaikytumėte gerą kraujotaką bei kraujotaką. Gydytojas gali pateikti individualias dietos ir vandens vartojimo rekomendacijas.

Policitemijos vera prognozė

Jūsų prognozė dėl PV daugiausia priklauso nuo to, ar gydysitės. Gydymas padeda sumažinti gyvybei pavojingų komplikacijų, tokių kaip:

mielofibrozė: pažengusi PV stadija, kuri gąsdina kaulų čiulpus ir gali padidinti kepenis bei blužnį
širdies smūgis
giliųjų venų trombozė (DVT)
išeminis insultas: insultas, kurį sukelia smegenų kraujo tiekimas
plaučių embolija: kraujo krešulys plaučiuose
hemoraginė mirtis: mirtis dėl kraujavimo, dažniausiai iš skrandžio ar kitų virškinamojo trakto dalių
portinė hipertenzija: padidėjęs kraujospūdis kepenyse, dėl kurio gali atsirasti kepenų nepakankamumas
ūminė mieloleukemija (AML): tam tikros rūšies kraujo vėžys, pažeidžiantis baltuosius kraujo kūnelius

Šios PV komplikacijos yra įmanomos net gydant, tačiau rizika yra daug mažesnė. Žmonėms, sergantiems PV, 15–15 metų po diagnozės paprastai miefibrozė išsivysto tik 5–15 procentų. Mažiau nei 10 procentų leukemija išsivysto praėjus 20 metų po diagnozės nustatymo. Apskritai žmonės, kuriems taikomas gydymas, turi daug geresnes perspektyvas nei tie, kurie jo neturi.

Be to, rūpindamiesi savimi ir savo sveikata, galite sumažinti PV krešulių riziką. Mesti rūkyti, išlikti fiziškai aktyviems ir valdyti kitas sveikatos problemas, tokias kaip diabetas, padidėjęs kraujospūdis ir širdies ligos, taip pat gali pagerinti jūsų perspektyvą. Sužinokite daugiau apie policitemijos vera prognozę.

Polycythemia vera gyvenimo trukmė

Kiekvieno žmogaus situacija su PV yra skirtinga. Tačiau daugelis žmonių, kurie laikosi savo gydymo plano ir reguliariai lankosi pas hematologą, gali tikėtis ilgą gyvenimą gyventi su ribotomis komplikacijomis.

Gydymas yra kritinis. Žmonės be jokio gydymo paprastai gali tikėtis išgyventi mažiau nei dvejus metus, priklausomai nuo amžiaus ir bendros sveikatos. Bet tie, kurie gydosi, gali gyventi dar kelis dešimtmečius. Vidutinis išgyvenimas po diagnozės nustatymo yra mažiausiai 20 metų, o žmonės gali gyventi dešimtmečiais ilgiau. Sužinokite daugiau apie polycithemia vera gyvenimo trukmę.

Paėmimas

Polycythemia vera yra reta kraujo liga, dėl kurios padidėja pavojingų kraujo krešulių ir kitų komplikacijų rizika. Tai nėra išgydoma, bet ji yra išgydoma.

Jei sergate polycythemia vera, pasitarkite su pirminės sveikatos priežiūros gydytoju ar hematologu dėl jums tinkamo gydymo plano. Tai greičiausiai apims flebotomiją ir vaistus. Kuo greičiau suteikdami jums reikalingą priežiūrą, galite išvengti kraujo krešulių susidarymo, sumažinti komplikacijas ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę bei ilgį.