Mielofibrozė (MF) yra lėtinė kraujo vėžio forma, kai rando audinys kaulų čiulpuose sulėtina sveikų kraujo ląstelių gamybą. Kraujo ląstelių trūkumas sukelia daugelį MF simptomų ir komplikacijų, tokių kaip nuovargis, lengvos kraujosruvos, karščiavimas, kaulų ar sąnarių skausmai.
Ankstyvosiose ligos stadijose daugelis žmonių nepatiria jokių simptomų. Ligai progresuojant, gali atsirasti simptomų ir komplikacijų, susijusių su nenormaliu kraujo ląstelių kiekiu.
Norint aktyviai gydyti MF, svarbu dirbti su gydytoju, ypač kai tik atsiranda simptomai. Gydymas gali padėti sumažinti komplikacijų riziką ir padidinti išgyvenamumą.
Čia išsamiau apžvelgsime galimas MF komplikacijas ir tai, kaip galite sumažinti riziką.
Padidėjusi blužnis
Jūsų blužnis padeda kovoti su infekcijomis ir filtruoja senas ar pažeistas kraujo ląsteles. Jame taip pat saugomi raudonieji kraujo kūneliai ir trombocitai, kurie padeda kraujo krešumui.
Kai sergate MF, dėl kaulų susidarymo kaulų čiulpai negali sudaryti pakankamai kraujo ląstelių. Kraujo ląstelės galiausiai gaminamos už kaulų čiulpų ribų kitose kūno vietose, tokiose kaip blužnis.
Tai vadinama ekstrameduline hematopoezė. Blužnis kartais tampa neįprastai didelis, nes sunkiau pasidaro šios ląstelės.
Padidėjusi blužnis (splenomegalija) gali sukelti nepatogių simptomų. Tai gali sukelti pilvo skausmą, kai jis prispaudžiamas prie kitų organų, ir gali pasijusti pilnam, net kai daug nevalgėte.
Navikai (navikiniai navikai) kitose kūno vietose
Kai kraujo ląstelės gaminamos už kaulų čiulpų ribų, besivystantys kraujo ląstelės navikiniai navikai kartais susidaro kitose kūno vietose.
Šie navikai gali sukelti kraujavimą iš virškinimo trakto. Dėl to gali kosėti ar išsipūsti kraujas. Navikai taip pat gali suspausti jūsų nugaros smegenis ar sukelti traukulius.
Portalo hipertenzija
Kraujas iš blužnies į kepenis patenka pro vartų veną. Padidėjusi MF padidėjusios blužnies kraujotaka sukelia aukštą kraujospūdį vartų venoje.
Kraujospūdžio padidėjimas kartais verčia perteklinį kraują patekti į skrandį ir stemplę. Dėl to gali plyšti mažesnės venos ir atsirasti kraujavimas. Apie 7 procentai žmonių, sergančių MF, patiria šią komplikaciją.
Mažas trombocitų skaičius
Trombocitai kraujyje padeda kraujui krešėti po traumos. Trombocitų skaičius gali sumažėti žemiau normalaus, kai progresuoja MF. Mažas trombocitų skaičius yra žinomas kaip trombocitopenija.
Jei nėra pakankamai trombocitų, jūsų kraujas negali tinkamai krešėti. Tai gali priversti jus kraujuoti lengviau.
Kaulų ir sąnarių skausmai
MF gali sukietinti jūsų kaulų čiulpus. Tai taip pat gali sukelti uždegimą jungiamuosiuose audiniuose aplink kaulus. Tai sukelia kaulų ir sąnarių skausmą.
Podagra
Dėl MF organizmas gamina daugiau šlapimo rūgšties nei įprasta. Jei šlapimo rūgštis kristalizuojasi, ji kartais nusėda sąnariuose. Tai vadinama podagra. Podagra gali sukelti patinusius ir skausmingus sąnarius.
Sunki anemija
Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, žinomas kaip anemija, yra dažnas MF simptomas. Kartais anemija tampa sunki ir sukelia sekinantį nuovargį, kraujosruvas ir kitus simptomus.
Ūminė mieloleukemija (AML)
Maždaug 15–20 procentų žmonių MF progresuoja iki sunkesnės vėžio formos, vadinamos ūmine mieloidine leukemija (AML). AML yra greitai progresuojantis kraujo ir kaulų čiulpų vėžys.
Gydant MF komplikacijas
Gydytojas gali skirti įvairių gydymo būdų, kad pašalintų MF komplikacijas. Jie apima:
- JAK inhibitoriai, įskaitant ruksolitinibą (Jakafi) ir fedratinibą (Inrebic)
- imunomoduliaciniai vaistai, tokie kaip talidomidas (talomidas), lenalidomidas (Revlimid), interferonai ir pomalidomidas (Pomalyst)
- kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas
- chirurginis blužnies pašalinimas (splenektomija)
- androgenų terapija
- chemoterapiniai vaistai, tokie kaip hidroksiurėjos
Sumažinkite MF komplikacijų riziką
Norint valdyti MF, būtina dirbti kartu su gydytoju. Dažnas stebėjimas yra labai svarbus norint sumažinti MF komplikacijų riziką. Gydytojas gali paprašyti atvykti atlikti kraujo tyrimus ir fizinius egzaminus vieną ar du kartus per metus arba taip dažnai kaip kartą per savaitę.
Jei šiuo metu neturite jokių simptomų ir mažos rizikos MF, nėra įrodymų, kad jums būtų naudinga ankstesnė intervencija. Gydytojas gali laukti, kol pradės gydymą, kol jūsų būklė progresuos.
Jei turite simptomų ar vidutinės ar didelės rizikos MF, gydytojas gali skirti gydymą.
JAK inhibitoriai ruksolitinibas ir fedratinibas nukreipia į nenormalų kelio signalą, kurį sukelia bendra MF geno mutacija. Įrodyta, kad šie vaistai žymiai sumažina blužnies dydį ir pašalina kitus sekinančius simptomus, įskaitant kaulų ir sąnarių skausmus. Tyrimai rodo, kad jie gali smarkiai sumažinti komplikacijų riziką ir padidinti išgyvenamumą.
Kaulų čiulpų transplantacija yra vienintelis gydymas, galintis išgydyti MF. Tai apima kamieninių ląstelių infuzijos gavimą iš sveiko donoro, pakeičiančias netinkamas kamienines ląsteles, sukeliančias MF simptomus.
Ši procedūra kelia didelę ir gali kelti pavojų gyvybei. Paprastai tai rekomenduojama tik jaunesniems žmonėms, neturintiems kitokių sveikatos sąlygų.
Nuolat tobulinamos naujos MF procedūros. Pabandykite neatsilikti nuo naujausių MF tyrimų ir paklauskite savo gydytojo, ar turėtumėte apsvarstyti galimybę įstoti į klinikinį tyrimą.
Paėmimas
Mielofibrozė yra retas vėžys, kai randai neleidžia kaulų čiulpui gaminti pakankamai sveikų kraujo ląstelių. Jei sergate vidutinės ar didelės rizikos MF, keli gydymo būdai gali pašalinti simptomus, sumažinti komplikacijų riziką ir padidinti išgyvenamumą.
Daugybė vykstančių bandymų toliau ieškoma naujų gydymo būdų. Palaikykite ryšį su gydytoju ir aptarkite, kuris gydymas gali būti jums tinkamas.
