Mielofibrozės Gydymas: Vaistai Ir Kita

Turinys:

Mielofibrozės Gydymas: Vaistai Ir Kita
Mielofibrozės Gydymas: Vaistai Ir Kita

Video: Mielofibrozės Gydymas: Vaistai Ir Kita

Video: Mielofibrozės Gydymas: Vaistai Ir Kita
Video: Namų veido procedūra po 50 metų. Kosmetologo patarimai. Anti-senėjimo priežiūra brandžiai odai. 2024, Kovo
Anonim

Mielofibrozė (MF) yra reta vėžio rūšis, kai dėl rando audinio susidarymo jūsų kaulų čiulpai nesudaro pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių. Tai gali sukelti tokius simptomus kaip didelis nuovargis ir kraujosruvos.

MF taip pat gali sukelti nedidelį trombocitų kiekį jūsų kraujyje, dėl ko gali atsirasti kraujavimo sutrikimų. Daugelis žmonių, sergančių MF, taip pat turi padidėjusią blužnį.

Tradiciniu gydymu siekiama pašalinti MF simptomus ir sumažinti blužnies dydį. Papildomas gydymas gali palengvinti kai kuriuos simptomus ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Čia yra išsamesnis MF gydymo būdas.

Ar galima išgydyti mielofibrozę?

Šiuo metu nėra vaistų, gydančių mielofibrozę. Allogeninė kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija yra vienintelis gydymas, galintis išgydyti MF arba žymiai prailginti MF sergančių žmonių išgyvenimą.

Kamieninių ląstelių transplantacija apima nenormalių kaulų čiulpų ląstelių pakeitimą sveiko donoro kamieninių ląstelių infuzija.

Procedūra kelia didelę ir gali kelti pavojų gyvybei. Paprastai tai rekomenduojama tik jaunesniems žmonėms, neturintiems kitokių sveikatos sąlygų.

Mielofibrozės gydymas vaistais

Gydytojas gali rekomenduoti vieną ar kelis vaistus, padedančius gydyti MF simptomus ar komplikacijas. Tai apima anemiją, blužnies padidėjimą, naktinį prakaitavimą, niežėjimą ir kaulų skausmą.

Vaistai MF gydyti apima:

  • kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas
  • eritropoezę stimuliuojančios medžiagos
  • androgenų terapija, tokia kaip danazolas
  • imunomoduliatoriai, įskaitant talidomidą (talomidą), lenalidomidą (Revlimid) ir pomalidomidą (Pomalyst)
  • chemoterapija, įskaitant hidroksiurėją
  • JAK2 inhibitoriai, tokie kaip ruksolitinibas (Jakafi) ir fedratinibas (Inrebic)

Ruksolitinibas yra pirmasis vaistas, patvirtintas Maisto ir vaistų administracijos (FDA), skirtas vidutinės ir didelės rizikos MF gydymui. Ruksolitinibas yra tikslinis gydymas ir JAK2 inhibitorius. JAK2 geno mutacijos buvo susijusios su MF vystymusi.

Fedratinibas („Inrebic“) buvo patvirtintas FDA 2019 m., Kad būtų galima gydyti suaugusiuosius su vidutinės-2 ir didelės rizikos pirminiu ar antriniu MF. Fedratinibas yra labai selektyvus JAK2 kinazės inhibitorius. Tai žmonėms, kurie nereaguoja į gydymą ruksolitinibu.

Kraujo perpylimas

Jums gali prireikti kraujo perpylimo, jei esate anemija dėl MF. Reguliarus kraujo perpylimas gali padidinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį ir sumažinti tokius simptomus kaip nuovargis ir lengvos kraujosruvos.

Kamieninių ląstelių transplantacija

MF vystosi, kai pažeista kamieninė ląstelė, gaminanti kraujo ląsteles. Jis pradeda gaminti nesubrendusias kraujo ląsteles, kurios kaupiasi ir sukelia randus. Tai neleidžia jūsų kaulų čiulpui gaminti sveikų kraujo ląstelių.

Kamieninių ląstelių transplantacija, dar vadinama kaulų čiulpų transplantacija, yra potencialiai gydantis šios problemos sprendimas. Gydytojas turės įvertinti jūsų individualią riziką, kad nustatytų, ar esate tinkamas kandidatas procedūrai atlikti.

Prieš persodindami kamienines ląsteles, gausite chemoterapiją ar radiaciją. Tai atsikrato likusių vėžio ląstelių ir padidina tikimybę, kad jūsų imuninė sistema priims donoro ląsteles.

Tada jūsų sveikatos priežiūros specialistas perduoda donoro kaulų čiulpų ląsteles. Donoro sveikos kamieninės ląstelės pakeičia pažeistas kamienines ląsteles jūsų kaulų čiulpuose ir gamina sveikas kraujo ląsteles.

Kamieninių ląstelių transplantacija kelia didelę ir gali kelti pavojų gyvybei. Gydytojai paprastai rekomenduoja procedūrą tik tiems žmonėms, kuriems yra vidutinės ir didelės rizikos MF, kurie yra jaunesni nei 70 metų ir neturi jokių kitų sveikatos sutrikimų.

Naujo tipo sumažinto intensyvumo (ne myeleoabliatyvi) alogeninių kamieninių ląstelių transplantacijai reikia mažesnių chemoterapijos ir radiacijos dozių. Tai gali būti geriau vyresnio amžiaus žmonėms.

Chirurgija

Kraujo ląstelės paprastai gaminamos kaulų čiulpuose. Kartais sergantiems MF kepenys ir blužnis gamina kraujo ląsteles. Dėl to kepenys ir blužnis gali išaugti didesni nei įprastai.

Padidėjusi blužnis gali būti skausminga. Vaistai padeda sumažinti blužnies dydį. Jei vaistų nepakanka, gydytojas gali rekomenduoti pašalinti blužnį. Ši procedūra vadinama splenektomija.

Gydymo šalutinis poveikis

Visi MF gydymo būdai gali sukelti šalutinį poveikį. Prieš rekomenduodamas gydymo metodą, gydytojas atidžiai įvertins galimo gydymo riziką ir naudą.

Svarbu pasikalbėti su gydytoju apie bet kokį jūsų patirtą šalutinį poveikį gydymui. Gydytojas gali pakeisti jūsų dozę arba pakeisti jus į naują vaistą.

Šalutinis poveikis, kurį galite patirti, priklauso nuo jūsų MF gydymo.

Androgenų terapija

Androgentinis gydymas gali sukelti kepenų pažeidimą, veido plaukų augimą moterims ir prostatos vėžio augimą vyrams.

Kortikosteroidai

Šalutinis kortikosteroidų poveikis priklauso nuo vaisto ir jo dozės. Tai gali būti aukštas kraujo spaudimas, skysčių susilaikymas, svorio padidėjimas, nuotaikos ir atminties problemos.

Ilgalaikė kortikosteroidų rizika apima osteoporozę, kaulų lūžius, padidėjusį cukraus kiekį kraujyje ir padidėjusią infekcijų riziką.

Imunomoduliatoriai

Šie vaistai gali padidinti baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų skaičių. Tai gali sukelti tokius simptomus kaip vidurių užkietėjimas ir dygliuotas pojūtis rankose ir kojose. Jie taip pat gali sukelti rimtų apsigimimų nėštumo metu.

Gydytojas atidžiai stebės jūsų kraujo ląstelių kiekį ir gali skirti šiuos vaistus kartu su mažų dozių steroidu, kad būtų sumažinta rizika.

JAK2 inhibitoriai

Dažnas šalutinis JAK2 inhibitorių poveikis yra sumažėjęs trombocitų kiekis ir anemija. Jie taip pat gali sukelti viduriavimą, galvos skausmą, galvos svaigimą, pykinimą, vėmimą, galvos skausmą ir kraujosruvas.

Retais atvejais fedratinibas gali sukelti rimtus ir net mirtinus smegenų pažeidimus, vadinamus encefalopatija.

Chemoterapija

Chemoterapija nukreipta į greitai besiskiriančias ląsteles, kurios apima plaukų ląsteles, nagų ląsteles ir virškinamojo bei reprodukcinio trakto ląsteles. Dažnas chemoterapijos šalutinis poveikis yra:

  • nuovargis
  • Plaukų slinkimas
  • odos ir nagų pokyčiai
  • pykinimas, vėmimas ir apetito praradimas
  • vidurių užkietėjimas
  • viduriavimas
  • svorio pokyčiai
  • nuotaikos pokyčiai
  • vaisingumo problemos

Splenektomija

Blužnies pašalinimas padidina infekcijų ir kraujavimo komplikacijų, įskaitant kraujo krešulius, riziką. Kraujo krešuliai gali sukelti mirtiną insultą ar plaučių emboliją.

Kamieninių ląstelių transplantacija

Kaulų čiulpų transplantacija gali sukelti pavojingą gyvybei šalutinį poveikį, vadinamą transplantato prieš šeimininką liga (GVHD), kai donoro imuninės ląstelės puola jūsų sveikas ląsteles.

Gydytojai bando to išvengti, naudodamiesi prevenciniu gydymu, įskaitant T ląstelių pašalinimą iš donoro transplantato ir vaistus, skirtus T ląstelėms transplantate slopinti.

GVHD gali paveikti jūsų odą, virškinimo traktą ar kepenis per pirmąsias 100 dienų po transplantacijos. Gali atsirasti simptomų, įskaitant odos išbėrimą ir pūslių susidarymą, pykinimą, vėmimą, pilvo spazmus, apetito praradimą, viduriavimą ir gelta.

Lėtinis GVHD gali apimti vieną ar kelis organus ir yra pagrindinė mirties priežastis po kamieninių ląstelių transplantacijos. Simptomai gali paveikti burną, odą, nagus, plaukus, virškinimo traktą, plaučius, kepenis, raumenis, sąnarius ar lytinius organus.

Gydytojas gali rekomenduoti vartoti kortikosteroidus, tokius kaip prednizonas ar vietinį steroidų kremą. Jie taip pat gali skirti ruksolitinibą esant ūmiems simptomams.

Klinikiniai tyrimai

Klinikiniais tyrimais toliau ieškoma naujų MF gydymo būdų. Tyrėjai tiria naujus JAK2 inhibitorius ir aiškinasi, ar ruksolitinibo derinimas su kitais vaistais galėtų pagerinti MF sergančių žmonių rezultatus.

Viena iš tokių vaistų kategorijų yra histono deacetilazės (HDAC) inhibitoriai. Jie vaidina genų ekspresiją ir gali gydyti MF simptomus, kai jie derinami su ruksolitinibu.

Kituose tyrimuose tiriami antifibrotiniai vaistai, siekiant išsiaiškinti, ar šie vaistai užkerta kelią mielinofibrozės fibrozei ar ją panaikina. Tiriamas telomerazės inhibitoriaus imetelstatis, siekiant pagerinti kaulų čiulpų fibrozę ir funkciją bei kraujo ląstelių kiekį žmonėms, sergantiems MF.

Jei netinkamai reaguojate į gydymą, prisijungdami prie klinikinio tyrimo galite gauti naujesnių gydymo būdų. Dešimtys klinikinių tyrimų įdarbina arba aktyviai vertina mielofibrozės gydymą.

Natūralios priemonės

Mielofibrozė yra lėtinė liga, kuriai reikia medicininės intervencijos. Nei homeopatinis, nei natūralus vaistas nėra įrodytas mielofibrozės gydymu. Prieš gerdami vaistažoles ar papildus, visada kreipkitės į gydytoją.

Tam tikros maistinės medžiagos, palaikančios raudonųjų kraujo kūnelių gamybą, gali sumažinti anemijos riziką ir simptomus. Jie nebus gydyti pagrindinės ligos. Paklauskite savo gydytojo, jei vartojate kurį nors iš šių papildų:

  • geležies
  • folio rūgštis
  • vitaminas B-12

Valgydami subalansuotą mitybą ir reguliariai mankštindamiesi, galite sumažinti stresą ir palaikyti optimalų kūno funkcionavimą.

NUTRIENT tyrimo tyrėjai tikisi, kad Viduržemio jūros regiono dieta gali sumažinti kūno uždegimą, kad sumažėtų kraujo krešulių, nenormalių kraujo rodmenų ir blužnies pokyčių rizika žmonėms, sergantiems mielofibroze. Viduržemio jūros dieta turtinga šviežiu, priešuždegiminiu maistu, įskaitant alyvuogių aliejų, riešutus, ankštinius augalus, vaisius, žuvį ir viso grūdo produktus.

Viename laboratorijos tyrime buvo pasiūlyta tradicinė kinų žolelių priemonė, vadinama danshen arba raudonuoju šalaviju (Salvia miltiorrhiza bunge), teoriškai gali paveikti mielofibrozės signalus. Vaistažolė nebuvo tirta žmonėms ir FDA neįvertino jos saugumo ir veiksmingumo. Prieš pradėdami vartoti bet kokį papildą, visada pasitarkite su gydytoju.

Tyrimai

Du vaistai jau tapo klinikinių tyrimų pradiniame etape ir dabar yra III fazės klinikiniai tyrimai. Pacritinibas yra geriamas kinazės inhibitorius, specifiškas JAK2 ir IRAK1. Momelotinibas yra JAK1, JAK2 ir ACVR1 inhibitorius, kuris III fazės tyrime bus lyginamas su ruksolitinibu.

Interferonas alfa jau buvo naudojamas žmonėms, sergantiems MF. Įrodyta, kad jis gali sumažinti kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose. Norint nustatyti ilgalaikį jo saugumą ir veiksmingumą, reikia atlikti daugiau tyrimų.

Imetelstatas yra telomerazės inhibitorius atliekant II fazės tyrimus tarpinės 2 ir didelės rizikos MF asmenų, kuriems JAK inhibitoriai neveikė. Agentas parodė daug žadančių rezultatų, nors reikia didesnių klinikinių tyrimų.

„Outlook“

Prognozuoti mielofibrozės prognozę ir išgyvenimą gali būti sunku. Daugelis žmonių MF serga daugelį metų, nepatyrę jokių simptomų.

Išgyvenamumas skiriasi priklausomai nuo MF tipo, nesvarbu, ar tai mažos, vidutinės ar didelės rizikos.

Vieno tyrimo metu nustatyta, kad žmonės, kuriems nustatyta mažos rizikos MF, 5 metus po diagnozės nustatymo gyveno taip pat paprastai, kaip ir kiti gyventojai, po to išgyvenimas sumažėjo. Jo metu nustatyta, kad žmonės, turintys didelę MF riziką, po diagnozės nustatymo išgyveno iki septynerių metų.

Vienintelis gydymo būdas, galintis išgydyti MF, yra kamieninių ląstelių transplantacija. Kai kurie tyrimai rodo, kad neseniai patvirtinti vaistai, įskaitant ruksolitinibą, gali pailginti išgyvenimą keliais metais. Daugelyje klinikinių tyrimų toliau tiriamas galimas MF gydymas.

Paėmimas

Daugybė MF gydymo būdų yra veiksmingi siekiant pašalinti simptomus ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Vaistai, įskaitant imunomoduliatorius, JAK2 inhibitorius, kortikosteroidus ir androgenų terapiją, padeda valdyti simptomus. Jums taip pat gali prireikti chemoterapijos, kraujo perpylimo ar splenektomijos.

Pasitarkite su gydytoju apie savo simptomus ir visada praneškite jiems, jei ketinate vartoti naują vaistą ar papildą.

Rekomenduojama: