Autosominė dominuojanti policistinė inkstų liga (ADPKD) yra lėtinė liga, dėl kurios inkstuose auga cistos.
Manoma, kad nuo jo kenčia nuo 1 iki 400 iki 1000 žmonių, praneša Nacionalinis diabeto ir virškinimo bei inkstų ligų institutas.
Skaitykite toliau, kad sužinotumėte apie jo simptomus, priežastis ir gydymą.
ADPKD simptomai
ADPKD gali sukelti įvairius simptomus, įskaitant:
- galvos skausmas
- nugaros skausmas
- skausmas šonuose
- kraujas šlapime
- padidėjęs pilvo dydis
- pilvo pilnumo jausmas
Dėl šios būklės kyla ir tokių komplikacijų rizika:
- aukštas kraujo spaudimas
- šlapimo takų infekcijos
- cistos ant jūsų kepenų ar kasos
- nenormalūs širdies vožtuvai
- smegenų aneurizma
- inkstų nepakankamumas
Simptomai dažnai išryškėja suaugus, nuo 30 iki 40 metų, nors jie gali pasireikšti ir vyresniame amžiuje. Kai kuriais atvejais simptomai pasireiškia vaikystėje ar paauglystėje.
Šios būklės simptomai laikui bėgant blogėja.
ADPKD priežastys
ADPKD yra paveldima genetinė liga.
Daugeliu atvejų tai atsiranda dėl PKD1 geno mutacijos.
Norėdami sukurti ADPKD, kažkas turi turėti vieną paveikto geno kopiją. Paprastai jie paveldi paveiktą geną iš vieno iš savo tėvų, tačiau retais atvejais genetinė mutacija gali įvykti spontaniškai.
Jei turite ADPKD, o jūsų partneris jos neturi, 50% tikimybė susirgti visais vaikais, kuriuos turite kartu, yra 50 proc.
ADPKD diagnozė
Norėdami diagnozuoti ADPKD, gydytojas paprašys jūsų simptomų, asmeninės ligos istorijos ir šeimos ligos istorijos.
Jie gali užsakyti ultragarsinį tyrimą arba vaizdo tyrimus, kad patikrintų cistas ir kitas galimas jūsų simptomų priežastis.
Jie taip pat gali užsakyti genetinius tyrimus, kad sužinotų, ar turite genetinę mutaciją, sukeliančią ADPKD. Jei turite paveiktą geną, jie gali paskatinti bet kuriuos vaikus taip pat atlikti genetinius tyrimus.
ADPKD gydymas
Nėra žinomo ADPKD gydymo. Tačiau yra prieinamų gydymo būdų, padedančių suvaldyti ligą ir jos galimas komplikacijas.
Siekdamas sulėtinti ADPKD vystymąsi, gydytojas gali skirti tolvaptaną (Jynarque). Tai vienintelis vaistas, kurį Maisto ir vaistų administracija (FDA) patvirtino specialiai ADPKD gydyti. Vaistas gali padėti atitolinti ar užkirsti kelią inkstų nepakankamumui.
Priklausomai nuo jūsų būklės ir gydymo poreikių, gydytojas taip pat gali įtraukti vieną ar kelis iš šių būdų į savo gydymo planą:
- gyvenimo būdo pokyčiai, siekiant sumažinti kraujospūdį ir skatinti inkstų sveikatą
- vaistai kraujospūdžiui mažinti, skausmui malšinti ar infekcijoms, kurios gali atsirasti inkstuose, šlapimo takuose ar kitose vietose, gydyti
- operacija, skirta pašalinti cistas, kurios sukelia stiprų skausmą
Tvarkyti ADPKD ir laikytis savo gydymo plano gali būti sudėtinga, tačiau tai labai svarbu norint sulėtinti ligos progresavimą.
Jei gydytojas paskirs tolvaptaną (Jynarque), turėsite reguliariai tirti kepenų sveikatą, nes vaistas gali pakenkti kepenims. Gydytojas taip pat atidžiai stebės jūsų inkstų sveikatą, kad patikrintų, ar būklė stabili ar progresuoja.
Jei pasireiškia inkstų nepakankamumas, jums reikės dializės arba inksto transplantacijos, kad kompensuotumėte inkstų funkcijos praradimą.
Pasitarkite su gydytoju, kad sužinotumėte daugiau apie savo gydymo galimybes, įskaitant galimą skirtingų gydymo metodų naudą, riziką ir kainą.
Šalutinis ADPKD gydymo poveikis
Daugelis vaistų, kuriuos gydytojas gali skirti jums padėti gydyti ar valdyti ADPKD, kelia šalutinio poveikio riziką.
Pavyzdžiui, „Jynarque“gali sukelti gausų troškulį, dažną šlapinimąsi, o kai kuriais atvejais - rimtus kepenų pažeidimus. Kai kuriems žmonėms, vartojusiems šį vaistą, išsivystė kepenų nepakankamumas, kuriam gydyti reikalinga kepenų transplantacija.
Kitas gydymas, nukreiptas į specifinius ADPKD simptomus, taip pat gali sukelti šalutinį poveikį. Norėdami sužinoti daugiau apie galimą skirtingų gydymo būdų šalutinį poveikį, pasitarkite su gydytoju.
Jei manote, kad gydymo metu atsirado šalutinis poveikis, nedelsdami praneškite gydytojui. Jie gali rekomenduoti pakeisti jūsų gydymo planą.
Jūsų gydytojas taip pat gali užsisakyti įprastinius tyrimus, kol jums atliekamas tam tikras gydymas, siekiant nustatyti kepenų pažeidimo ar kitokio šalutinio poveikio požymius.
Gyvenimo trukmė ir perspektyvos naudojant ADPKD
Jūsų gyvenimo trukmė ir perspektyvos, susijusios su ADPKD, priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant:
- specifinę genetinę mutaciją, sukeliančią ADPKD
- bet kokios jūsų išsivysčiusios komplikacijos
- gydymo būdus, kuriuos gaunate ir kaip tiksliai laikotės savo gydymo plano
- jūsų bendra sveikata ir gyvenimo būdas
Pasitarkite su gydytoju, kad sužinotumėte daugiau apie jūsų būklę ir perspektyvas. Kai ADPKD diagnozuojamas anksti ir veiksmingai valdomas, žmonės labiau linkę išlaikyti visavertį, aktyvų gyvenimą. Pavyzdžiui, daugelis žmonių, sergančių ADPKD ir kurie vis dar dirba, kai jiems diagnozuojama, gali tęsti savo karjerą.
Sveikų įpročių praktikavimas ir gydytojo rekomenduojamo gydymo plano laikymasis gali padėti išvengti komplikacijų ir ilgiau išlaikyti jūsų inkstų sveikatą.
Paėmimas
ADPKD gali sukelti įvairių simptomų ir galimų komplikacijų, įskaitant inkstų nepakankamumą.
Laikydamiesi gydytojo rekomenduojamo gydymo plano, galite padėti sumažinti inkstų ir kitų kūno dalių žalą.
Pasitarkite su gydytoju, kad sužinotumėte daugiau apie savo gydymo galimybes.
