Apžvalga
VII faktoriaus trūkumas yra kraujo krešėjimo sutrikimas, dėl kurio po traumos ar operacijos atsiranda gausus ar ilgas kraujavimas. Esant VII faktoriaus trūkumui, jūsų kūnas arba negamina pakankamai VII faktoriaus, arba kažkas trukdo jūsų VII faktoriui, dažnai kitai medicininei būklei.
VII faktorius yra kepenyse gaminamas baltymas, kuris vaidina svarbų vaidmenį padedant kraujo krešumui. Tai yra vienas iš maždaug 20 krešėjimo faktorių, dalyvaujančių sudėtingame kraujo krešėjimo procese. Norėdami suprasti VII faktoriaus trūkumą, jis padeda suprasti, koks yra VII faktoriaus vaidmuo normaliam kraujo krešėjimui.
Koks VII faktoriaus vaidmuo normaliam kraujo krešėjimui?
Įprastas kraujo krešėjimo procesas vyksta keturiais etapais:
1. Vasokonstrikcija
Pjaustant kraujagyslę, pažeista kraujagyslė iškart susitraukia, kad sulėtėtų kraujo netekimas. Tuomet sužeista kraujagyslė į kraują išskiria baltymą, vadinamą audinių faktoriu. Audinių faktoriaus išsiskyrimas veikia kaip SOS skambutis, signalizuojantis apie trombocitų susidarymą kraujyje ir kitus krešėjimo faktorius, kurie praneša apie sužeidimo vietą.
2. Trombocitų kamščio formavimas
Į sužalojimo vietą pirmieji patenka trombocitai kraujyje. Jie prisitvirtina prie pažeisto audinio ir vienas prie kito, sudarydami laikiną, minkštą žaizdos kamštį. Šis procesas yra žinomas kaip pirminė hemostazė.
3. Fibrininio kamščio formavimas
Kai laikinas kamštis yra vietoje, kraujo krešėjimo faktoriai patiria sudėtingą grandininę reakciją, kad išlaisvintų fibriną, kietą, stangrų baltymą. Fibrinas įvyniojasi į minkštą krešulį ir aplink jį, kol tampa kietu, netirpiu fibrininiu krešuliu. Šis naujas krešulys užkemša sulūžusią kraujagyslę ir sukuria apsauginę dangą naujų audinių augimui.
4. Žaizdų gijimas ir fibrino kamščio sunaikinimas
Po kelių dienų fibrininis krešulys pradeda trauktis, sutraukdamas žaizdos kraštus, kad per žaizdą augtų naujas audinys. Kai audinys atstatomas, fibrino krešulys ištirpsta ir absorbuojamas.
Jei VII faktorius tinkamai neveikia arba jo yra per mažai, stipresnis fibrininis krešulys negali tinkamai susiformuoti.
Kas lemia VII faktoriaus trūkumą?
VII faktoriaus trūkumas gali būti paveldimas arba įgytas. Paveldima versija yra gana reta. Buvo pranešta apie mažiau nei 200 užfiksuotų atvejų. Abu jūsų tėvai turi nešioti geną, kad jus paveiktų.
Įgytas VII faktoriaus trūkumas, priešingai, atsiranda po gimimo. Tai gali atsirasti dėl vaistų ar ligų, trikdančių jūsų VII faktorių. Vaistai, kurie gali pakenkti ar susilpninti VII faktoriaus funkciją, yra šie:
- antibiotikai
- kraujo skiedikliai, tokie kaip varfarinas
- kai kurie vaistai nuo vėžio, tokie kaip interleukino-2 terapija
- antitimocitų globulino terapija, naudojama aplastinei anemijai gydyti
Ligos ir sveikatos būklės, galinčios sutrikdyti VII faktorių, yra šios:
- kepenų liga
- mieloma
- sepsis
- aplastinė anemija
- vitamino K trūkumas
Kokie yra VII faktoriaus trūkumo simptomai?
Simptomai skiriasi nuo lengvo iki sunkaus, atsižvelgiant į vartojamo VII faktoriaus lygį. Lengvi simptomai gali būti šie:
- kraujosruvos ir kraujavimas iš minkštųjų audinių
- ilgesnis kraujavimo laikas nuo žaizdų ar dantų ištraukimo
- kraujavimas sąnariuose
- kraujavimas iš nosies
- kraujuojančios dantenos
- sunkūs mėnesinės
Sunkesniais atvejais simptomai gali būti šie:
- kremzlių sunaikinimas sąnariuose nuo kraujavimo epizodų
- kraujavimas iš žarnyno, skrandžio, raumenų ar galvos
- gausus kraujavimas po gimdymo
Kaip diagnozuojamas VII faktoriaus trūkumas?
Diagnozė nustatoma atsižvelgiant į jūsų ligos istoriją, visas kraujavimo problemų šeimos istorijas ir laboratorinius tyrimus.
VII faktoriaus trūkumo laboratoriniai tyrimai apima:
- faktorių analizės, siekiant nustatyti trūkstamus ar prastai veikiančius veiksnius
- VII faktoriaus tyrimas norint įvertinti, kiek turite VII faktoriaus ir ar jis gerai veikia
- protrombino laikas (PT) I, II, V, VII ir X faktorių veikimui įvertinti
- dalinis protrombino laikas (PTT) VIII, IX, XI, XII ir von Willebrando faktorių veikimui įvertinti
- inhibitorių testai, siekiant nustatyti, ar jūsų imuninė sistema puola krešėjimo faktorius
Kaip gydomas VII faktoriaus trūkumas?
Gydant VII faktoriaus trūkumą, daugiausia dėmesio skiriama:
- kontroliuoja kraujavimą
- pagrindinių sąlygų išsprendimas
- prevencinis gydymas prieš operaciją ar dantų procedūras
Kontroliuoti kraujavimą
Kraujavimo metu jums gali būti duotos kraujo krešėjimo faktorių infuzijos, kad padidėtų krešėjimo gebėjimai. Dažniausiai naudojami krešėjimo agentai:
- žmogaus protrombino kompleksas
- krioprecipitas
- šviežia užšaldyta plazma
- rekombinantinis žmogaus VIIa faktorius (NovoSeven)
Pagrindinių ligų gydymas
Kai kraujavimas kontroliuojamas, turi būti pašalintos sąlygos, kurios sutrikdo VII faktoriaus gamybą ar funkcionavimą, pavyzdžiui, vaistai ar ligos.
Prevencinis gydymas prieš operaciją
Jei planuojate operaciją, gydytojas gali skirti vaistų, kad sumažintumėte per didelio kraujavimo riziką. Dažnai skiriamas desmopresino nosies purškalas, kad prieš nedidelę operaciją būtų išlaisvintos visos turimos VII faktoriaus atsargos. Jei reikia rimtesnių operacijų, gydytojas gali skirti krešėjimo faktoriaus infuzijas.
Kokia yra ilgalaikė perspektyva?
Jei turite įgytą VII faktoriaus trūkumo formą, tai greičiausiai sukelia vaistai arba pagrindinė būklė. Jūsų ilgalaikė perspektyva priklauso nuo pagrindinių problemų išsprendimo. Jei sergate sunkesne paveldima VII faktoriaus nepakankamumo forma, norėdami valdyti kraujavimo riziką, turėsite glaudžiai bendradarbiauti su gydytoju ir vietiniu hemofilijos centru.
