Kas yra Lambert-Eaton miasteninis sindromas?
Lambert-Eaton miasteninis sindromas (LEMS) yra reta autoimuninė liga, paveikianti jūsų galimybes judėti. Jūsų imuninė sistema puola raumenų audinius, dėl kurių sunku vaikščioti ir atsiranda kitų raumenų problemų.
Ligos negalima išgydyti, tačiau simptomai gali laikinai susilpnėti, jei ja sportuojate. Jūs galite valdyti būklę vaistais.
Kokie yra Lambert-Eaton miasteninio sindromo simptomai?
Pagrindiniai LEMS simptomai yra kojų silpnumas ir sunkumas vaikščioti. Ligai progresuojant, jūs taip pat patirsite:
- veido raumenų silpnumas
- nevalingi raumenų simptomai
- vidurių užkietėjimas
- sausa burna
- impotencija
- šlapimo pūslės problemos
Kojų silpnumas dažnai laikinai pagerėja po krūvio. Kai mankštinatės, acetilcholinas kaupiasi pakankamai dideliais kiekiais, kad jėgos trumpam pagerėtų.
Yra keletas komplikacijų, susijusių su LEMS. Jie apima:
- sunku kvėpuoti ir ryti
- infekcijos
- sužeidimai dėl kritimo ar koordinavimo problemų
Kas sukelia Lambert-Eaton miasteninį sindromą?
Esant autoimuninei ligai, jūsų organizmo imuninė sistema kenkia jūsų organizmui dėl svetimkūnio. Jūsų imuninė sistema gamina antikūnus, kurie puola jūsų kūną.
LEMS metu jūsų kūnas užpuola nervų galūnėles, kurios kontroliuoja jūsų organizmo išskiriamo acetilcholino kiekį. Acetilcholinas yra neuromediatorius, sukeliantis raumenų susitraukimus. Raumenų susitraukimai leidžia atlikti savanoriškus judesius, pavyzdžiui, vaikščioti, suvynioti pirštus ir gūžtelėti pečiais.
Tiksliau, jūsų kūnas puola baltymus, vadinamus įtampos kalcio kanalais (VGCC). VGCC reikalingas acetilcholino atpalaidavimui. Kai užpuola VGCC, negaminate pakankamai acetilcholino, todėl raumenys nesugeba tinkamai dirbti.
Daugelis LEMS atvejų yra susiję su plaučių vėžiu. Tyrėjai mano, kad vėžio ląstelės gamina VGCC baltymą. Dėl to jūsų imuninė sistema gamina antikūnus prieš VGCC. Šie antikūnai tada puola ir vėžio ląsteles, ir raumenų ląsteles. Kiekvienas gali išsivystyti LEMS per savo gyvenimą, tačiau plaučių vėžys gali padidinti riziką susirgti šia liga. Jei jūsų šeimoje yra buvę autoimuninių ligų, jums gali kilti didesnė rizika susirgti LEMS.
Diagnozuojamas Lambert-Eaton miasteninis sindromas
Norėdami diagnozuoti LEMS, gydytojas surašys išsamią anamnezę ir atliks fizinį patikrinimą. Jūsų gydytojas ieškos:
- sumažėję refleksai
- raumenų audinio nykimas
- silpnumas ar judėjimo sunkumai, kurie pagerėja vykdant veiklą
Gydytojas gali užsisakyti kelis tyrimus, kad patvirtintų būklę. Kraujo tyrimu bus tiriami antikūnai prieš VGCC (anti-VGCC antikūnai). Elektromiografija (EMG) tikrina jūsų raumenų skaidulas matant, kaip jie reaguoja, kai yra stimuliuojami. Į raumenį įkišama maža adata ir sujungiama su matuokliu. Jums bus paprašyta susitraukti tą raumenį, o matuoklis nuskaitys, kaip gerai reaguoja jūsų raumenys.
Kitas galimas testas yra nervo laidumo greičio tyrimas (NCV). Atlikdamas šį testą, gydytojas uždės elektrodus ant jūsų odos paviršiaus, apdengdamas pagrindinį raumenį. Pleistrai skleidžia elektrinį signalą, kuris stimuliuoja nervus ir raumenis. Veikla, atsirandanti dėl nervų, užrašoma kitų elektrodų ir naudojama išsiaiškinti, kaip greitai nervai reaguoja į stimuliaciją.
Gydant Lamberto-Eatono miasteninį sindromą
Šios būklės negalima išgydyti. Bendradarbiaudami su gydytoju valdysite visas kitas ligas, tokias kaip plaučių vėžys.
Gydytojas gali rekomenduoti intraveninį imunoglobulino (IVIG) gydymą. Šiam gydymui gydytojas suleis nespecifinį antikūną, kuris ramina imuninę sistemą. Kitas galimas gydymas yra plazmaferezė. Kraujas pašalinamas iš kūno, o plazma atskiriama. Antikūnai pašalinami, o plazma grąžinama į organizmą.
Vaistai, veikiantys jūsų raumenų sistemą, kartais gali palengvinti simptomus. Tai apima mestinoną (piridostigminą) ir 3,4 diaminopiridiną (3,4,4-DAP).
Šiuos vaistus sunku įsigyti, todėl turėtumėte pasitarti su gydytoju, kad sužinotumėte daugiau informacijos.
Kas yra ilgalaikė perspektyva?
Simptomai gali pagerėti gydant kitas pagrindines būkles, slopinant imuninę sistemą arba pašalinant antikūnus iš kraujo. Ne visi į gydymą reaguoja gerai. Dirbkite su gydytoju ir sudarykite tinkamą gydymo planą.
