Pirminė Plaučių Hipertenzija

2024 Autorius: Jesus Peterson | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-17 11:20

Kas yra pirminė arterinė hipertenzija?

Plaučių arterinė hipertenzija (PAH), anksčiau vadinta pirminine plaučių hipertenzija, yra reta aukšto kraujospūdžio rūšis. Tai paveikia jūsų plaučių arterijas ir kapiliarus. Šios kraujagyslės nešioja kraują iš apatinės dešinės širdies širdies (dešiniojo skilvelio) į plaučius.

Didėjant spaudimui plaučių arterijose ir mažesnėse kraujagyslėse, jūsų širdis turi sunkiau dirbti, kad siurbtų kraują į jūsų plaučius. Laikui bėgant tai susilpnina jūsų širdies raumenį. Galų gale tai gali sukelti širdies nepakankamumą ir mirtį.

Nėra žinoma apie PAH išgydymą, tačiau gydymo galimybės yra. Jei turite PAH, gydymas gali palengvinti simptomus, sumažinti komplikacijų tikimybę ir pailginti jūsų gyvenimą.

Plaučių arterinės hipertenzijos simptomai

Ankstyvose PAH stadijose gali nebūti pastebimų simptomų. Kuo blogėja būklė, simptomai bus labiau pastebimi. Dažni simptomai yra šie:

• pasunkėjęs kvėpavimas
• nuovargis
• galvos svaigimas
• alpimas
• krūtinės spaudimas
• krūtinės skausmas
• greitas pulsas
• širdies plakimas
• melsvas atspalvis jūsų lūpoms ar odai
• kulkšnių ar kojų patinimas
• patinimas su skysčiais pilvo viduje, ypač vėlesniuose ligos etapuose

Jums gali būti sunku kvėpuoti mankštos ar kitokio tipo fizinio krūvio metu. Galų gale, kvėpavimas gali apsunkinti ir poilsio laiką. Sužinokite, kaip atpažinti PAH simptomus.

Plaučių arterinės hipertenzijos priežastys

PAH išsivysto, kai plaučių arterijos ir kapiliarai, pernešantys kraują iš širdies į jūsų plaučius, susiaurėja ar sunaikinami. Manoma, kad tai sukėlė įvairios susijusios sąlygos, tačiau tiksli priežastis, kodėl atsiranda PAH, nežinoma.

Pasak Nacionalinės retų sutrikimų organizacijos (NORD), PAH yra paveldima maždaug 15–20 procentų atvejų. Tai apima genetines mutacijas, kurios gali atsirasti BMPR2 gene ar kituose genuose. Tada mutacijos gali būti perduodamos per šeimas, kad asmuo, turintis vieną iš šių mutacijų, turėtų galimybę vėliau išsivystyti PAH.

Kitos galimos sąlygos, kurios gali būti susijusios su PAH vystymusi, yra:

• lėtinė kepenų liga
• įgimta širdies liga
• tam tikri jungiamojo audinio sutrikimai
• tam tikros infekcijos, tokios kaip ŽIV infekcija ar šistosomiozė
• tam tikrus toksinus ar narkotikus, įskaitant tam tikrus pramoginius narkotikus (metamfetaminus) arba šiuo metu apetitą mažinančius vaistus

Kai kuriais atvejais PAH išsivysto be žinomos susijusios priežasties. Tai vadinama idiopatiniu PAH. Sužinokite, kaip diagnozuojamas ir gydomas idiopatinis PAH.

Plaučių arterinės hipertenzijos diagnozė

Jei gydytojas įtaria, kad turite PAH, jis greičiausiai užsakys vieną ar kelis tyrimus, kad įvertintų jūsų plaučių arterijas ir širdį.

PAH diagnozavimo testai gali apimti:

• elektrokardiograma, norint patikrinti, ar jūsų širdyje nėra įtampos ar nenormalių ritmų
• echokardiograma širdies struktūrai ir funkcijai ištirti bei plaučių arterijos slėgiui išmatuoti
• krūtinės ląstos rentgeno tyrimas, norint sužinoti, ar nėra išsiplėtusios jūsų plaučių arterijos ar apatinė dešinė širdies kamera
• KT ar MRT tyrimas, siekiant nustatyti kraujo krešulius, susiaurėjimą ar pažeidimus jūsų plaučių arterijose
• dešiniosios širdies kateterizavimas, siekiant išmatuoti plaučių arterijų ir širdies dešiniojo skilvelio kraujospūdį
• plaučių funkcijos tyrimas, siekiant įvertinti oro srautą į plaučius ir iš jų
• kraujo tyrimai, siekiant nustatyti medžiagas, susijusias su PAH ar kitomis sveikatos ligomis

Gydytojas gali naudoti šiuos testus, kad patikrintų PAH požymius ir kitas galimas jūsų simptomų priežastis. Prieš diagnozuodami PAH, jie bandys paneigti kitas galimas priežastis. Gaukite daugiau informacijos apie šį procesą.

Plaučių arterinės hipertenzijos gydymas

Šiuo metu nėra žinoma apie PAH išgydymą, tačiau gydymas gali palengvinti simptomus, sumažinti komplikacijų riziką ir pailginti gyvenimą.

Vaistai

Norėdami padėti valdyti jūsų būklę, gydytojas gali skirti vieną ar kelis iš šių vaistų:

• gydymas prostaciklinu kraujagyslėms išsiplėsti
• tirpūs guanilato ciklazės stimuliatoriai, plečiantys jūsų kraujagysles
• endotelino receptorių antagonistai blokuoja endotelino, medžiagos, galinčios susiaurinti jūsų kraujagysles, veiklą
• antikoaguliantai, neleidžiantys susidaryti trombams

Jei PAH yra susijęs su kita sveikatos liga jūsų atveju, gydytojas gali skirti kitų vaistų, kad padėtų tą ligą gydyti. Jie taip pat gali pakoreguoti bet kokius vaistus, kuriuos šiuo metu vartojate. Sužinokite daugiau apie vaistus, kuriuos gali skirti gydytojas.

Chirurgija

Atsižvelgiant į tai, kokia sunki jūsų būklė, gydytojas gali rekomenduoti chirurginį gydymą. Prieširdžių septostomija gali būti atliekama siekiant sumažinti spaudimą dešinėje širdies pusėje, o pažeistas (-us) organą (-us) gali pakeisti plaučiai arba širdies ir plaučių persodinimas.

Prieširdžių septostomijos metu gydytojas greičiausiai nuves kateterį per vieną iš jūsų centrinių venų iki viršutinio dešiniojo širdies kameros. Viršutinėje kameros pertvaroje (audinio juostelė tarp dešinės ir kairės širdies pusės), einanti per dešinę ir kairę viršutinę kamerą, jie sukurs angą. Tada jie bus išpūsti mažu balionėliu kateterio gale, kad išsiplėttų angokraštis ir kraujas galėtų tekėti tarp jūsų viršutinių širdies kamerų, sumažindamas spaudimą dešinėje širdies pusėje.

Jei turite sunkų PAH atvejį, susijusį su sunkia plaučių liga, gali būti rekomenduojama persodinti plaučius. Atlikdamas šią procedūrą, gydytojas pašalins vieną ar abu jūsų plaučius ir pakeis juos plaučiais iš organų donoro.

Jei sergate ir sunkia širdies liga ar širdies nepakankamumu, gydytojas gali rekomenduoti širdies transplantaciją, be plaučių transplantacijos.

Gyvenimo būdo pokyčiai

Gyvenimo būdo pokyčiai, siekiant pakoreguoti savo mitybą, mankštos tvarką ar kitus kasdienius įpročius, gali padėti sumažinti PAH komplikacijų riziką. Jie apima:

• valgyti sveiką mitybą
• reguliariai mankštindamiesi
• numesti svorio ar išlaikyti sveiką svorį
• mesti tabako rūkymą

Laikydamiesi gydytojo rekomenduojamo gydymo plano, galite palengvinti simptomus, sumažinti komplikacijų riziką ir prailginti gyvenimą. Sužinokite daugiau apie PAH gydymo galimybes.

Gyvenimo trukmė sergant plaučių arterine hipertenzija

PAH yra progresuojanti liga, tai reiškia, kad laikui bėgant ji blogėja. Kai kuriems žmonėms simptomai gali pasunkėti greičiau nei kitiems.

2015 m. Atliktame tyrime, paskelbtame „CHEST Journal“, buvo ištirtas penkerių metų išgyvenamumas žmonėms, turintiems skirtingas PAH stadijas, ir nustatyta, kad pagerėjus būklei penkerių metų išgyvenamumas mažėja.

Štai penkerių metų išgyvenimo rodikliai, rasti kiekviename etape.

• 1 klasė: nuo 72 iki 88 procentų
• 2 klasė: nuo 72 iki 76 procentų
• 3 klasė: nuo 57 iki 60 procentų
• 4 klasė: nuo 27 iki 44 procentų

Nors šis vaistas nėra išgydomas, naujausi gydymo pasiekimai padėjo pagerinti PAH sergančių žmonių perspektyvas. Sužinokite daugiau apie PAH turinčių žmonių išgyvenamumą.

Plaučių arterinės hipertenzijos stadijos

PAH yra suskirstytas į keturias stadijas, atsižvelgiant į simptomų sunkumą.

Pagal Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) nustatytus kriterijus PAH skirstomas į keturis funkcinius etapus:

• 1 klasė. Sąlyga neriboja jūsų fizinio aktyvumo. Įprasto fizinio krūvio ar poilsio metu nepatyrėte jokių pastebimų simptomų.
• 2 klasė. Būklė šiek tiek riboja jūsų fizinį aktyvumą. Paprastų fizinių krūvių metu pastebite pastebimų simptomų, bet ne poilsio metu.
• 3 klasė. Būklė žymiai riboja jūsų fizinį aktyvumą. Simptomai pasireiškia lengvo fizinio krūvio ir paprasto fizinio krūvio metu, bet ne poilsio metu.
• 4 klasė. Jūs negalite užsiimti jokia fizine veikla be simptomų. Jūs jaučiate pastebimus simptomus, net poilsio metu. Šiame etape linkę pasireikšti dešiniojo širdies nepakankamumo požymiai.

Jei sergate PAH, jūsų būklės stadija turės įtakos gydytojo rekomenduojamam gydymo metodui. Gaukite informaciją, kurios jums reikia norint suprasti, kaip vystosi ši liga.

Kiti plaučių hipertenzijos tipai

PAH yra viena iš penkių plaučių hipertenzijos (PH) rūšių. Jis taip pat žinomas kaip 1 grupės PAH.

Kiti PH tipai:

• 2 grupės PH, susieta su tam tikromis ligomis, apimančiomis kairiąją širdies pusę
• 3 grupės PH, susijęs su tam tikromis kvėpavimo plaučiuose sąlygomis
• 4 grupės PH, kurį gali sukelti lėtiniai kraujo krešuliai kraujagyslėse į jūsų plaučius
• 5 grupės PH, kurį gali sukelti įvairios kitos sveikatos sąlygos

Kai kurie PH tipai yra labiau gydomi nei kiti. Skirkite šiek tiek laiko daugiau sužinoti apie įvairius PH tipus.

Plaučių arterinės hipertenzijos prognozė

Pastaraisiais metais pagerėjo PAH sergančių žmonių gydymo galimybės. Bet vis tiek šios ligos negalima išgydyti.

Ankstyva diagnozė ir gydymas gali padėti lengviau palengvinti simptomus, sumažinti komplikacijų riziką ir prailginti PAH gyvenimą. Skaitykite daugiau apie gydymo poveikį jūsų ligai su šia liga.

Naujagimių plaučių hipertenzija

Retais atvejais PAH paveikia naujagimius. Tai žinoma kaip nuolatinė naujagimio plautinė hipertenzija (PPHN). Taip atsitinka, kai kraujagyslės, einančios į kūdikio plaučius, po gimimo tinkamai neišsiplečia.

PPHN rizikos veiksniai yra šie:

• vaisiaus infekcijos
• stiprus sielvartas gimdymo metu
• plaučių problemos, tokios kaip neišsivystę plaučiai ar kvėpavimo distreso sindromas

Jei jūsų kūdikiui diagnozuotas PPHN, gydytojas stengsis išplėsti plaučių kraujagysles papildomu deguonimi. Gydytojui taip pat gali tekti naudoti mechaninį ventiliatorių, kuris palengvins jūsų kūdikio kvėpavimą.

Tinkamas ir savalaikis gydymas gali padėti sumažinti jūsų kūdikio vystymosi vėlavimo ir funkcinių sutrikimų riziką, taip padėdamas pagerinti išgyvenimo galimybę.

Plaučių arterinės hipertenzijos gairės

2014 m. Amerikos krūtinės gydytojų kolegija išleido atnaujintas PAH gydymo gaires. Be kitų rekomendacijų, šiose gairėse patariama:

• Žmonės, kuriems kyla PAH išsivystymo rizika, ir tie, kurie serga 1 klasės PAH, turi būti stebimi, ar neatsiranda simptomų, kuriuos gali reikėti gydyti.
• Jei įmanoma, PAH turintys žmonės turėtų būti vertinami medicinos centre, turinčiame žinių diagnozuoti PAH, optimaliai prieš pradedant gydymą.
• Žmonės, sergantys PAH, turėtų būti gydomi dėl bet kokių sveikatos sutrikimų, galinčių sukelti ligą.
• Žmonės, sergantys PAH, turėtų būti paskiepyti nuo gripo ir pneumokokinės pneumonijos.
• PAH turintys žmonės turėtų vengti pastoti. Jei jie pastoja, jiems turėtų rūpėti daugiadalykinė sveikatos komanda, kurią sudaro specialistai, turintys patirties plaučių hipertenzijos srityje.
• Žmonės, sergantys PAH, turėtų vengti nereikalingų operacijų. Jei jiems turi būti atlikta operacija, jie turėtų būti prižiūrimi daugiadalykės sveikatos komandos, kurią sudaro specialistai, turintys patirties plaučių hipertenzijos srityje.
• Žmonės, sergantys PAH, turėtų vengti didelio aukščio, įskaitant keliones lėktuvu. Jei jie turi būti veikiami dideliame aukštyje, jie turėtų naudoti papildomą deguonį pagal poreikį.

Šiose gairėse pateikiami bendrieji principai, kaip prižiūrėti PAH turinčius žmones. Individualus gydymas priklausys nuo jūsų ligos istorijos ir patiriamų simptomų.

Q:

Ar yra kokių nors veiksmų, kurių gali imtis, kad būtų išvengta PAH?

A:

Plaučių arterinės hipertenzijos ne visada galima išvengti. Tačiau kai kurias sąlygas, kurios gali sukelti PAH, galima išvengti arba kontroliuoti, kad sumažėtų PAH išsivystymo rizika. Šios būklės yra vainikinių arterijų liga, hipertenzija, lėtinė kepenų liga (dažniausiai susijusi su riebalinėmis kepenimis, alkoholiu ir virusiniu hepatitu), ŽIV ir lėtinė plaučių liga, ypač susijusi su rūkymu ir aplinkos poveikiu.

Graham Rogers, MDAnswers atstovauja mūsų medicinos ekspertų nuomones. Visas turinys yra griežtai informacinis ir neturėtų būti laikomas medicinos patarimu.