Kas yra PPMS?
Išsėtinė sklerozė (MS) yra dažniausia centrinės nervų sistemos liga. Tai sukelia imuninis atsakas, kuris sunaikina mielino apvalkalą arba nervus dengiančią medžiagą.
Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS) yra viena iš keturių MS rūšių. Kitos trys MS rūšys yra:
- kliniškai izoliuotas sindromas (CIS)
- recidyvuojantis perlaidojimas (RRMS)
- antrinis progresinis (SPMS)
PPMS yra vienas iš rečiausių tipų, paveikiantis apie 10 procentų visų žmonių, kuriems diagnozuota MS.
Kuo PPMS skiriasi nuo kitų tipų MS?
Dauguma žmonių, sergančių VN, turi ūmius priepuolius su simptomais, vadinamais recidyvais, ir mėnesių ar metų laikotarpius, kai simptomų nėra arba jie visai nėra, vadinami remisijomis.
PPMS skiriasi. Liga progresuoja, kai tik pradeda pasireikšti simptomai, todėl vardas pirminis progresuoja. Gali būti aktyvaus progresavimo laikotarpiai, po to simptomų ir negalios progresavimo laikotarpiai.
Vienas skirtumas tarp PPMS ir recidyvuojančių formų yra tas, kad nors aktyvi progresija gali laikinai sustoti, simptomai neišnyksta. Esant recidyvuojančioms formoms, simptomai iš tikrųjų gali pagerėti arba grįžti ten, kur jie buvo prieš paskutinį atkrytį.
Kitas skirtumas yra tas, kad PPMS nėra tiek daug uždegimo, palyginti su recidyvuojančiomis formomis. Dėl šios priežasties daugelis vaistų, veikiančių recidyvuojančias formas, neveikia PPMS ar SPMS. Simptomų progresavimas gali pablogėti per kelis mėnesius ar keletą metų.
PPMS dažnai diagnozuojamas 40–50 metų žmonėms. Kita vertus, RRMS paprastai būna žmonėms nuo 20 iki 30 metų. PPMS taip pat vienodai veikia abi lytis, o RRMS - du ar tris kartus daugiau moterų nei vyrų.
Kas sukelia PPMS?
PPMS sukelia lėtas nervų pažeidimas, dėl kurio nervai negali siųsti signalų vieni kitiems. Visoms keturioms MS rūšims būdinga centrinės nervų sistemos apsauginės dangos (mielino) pažeidimas, vadinamas demielinizacija, taip pat nervo pažeidimas.
Kokie yra PPMS simptomai?
PPMS simptomai yra panašūs į SPMS simptomus. Žinoma, tai, ką patiria vienas žmogus, skirsis nuo kito.
PPMS simptomai gali būti šie:
Raumenų spazmas
Dėl nuolatinio tam tikrų raumenų susitraukimo gali atsirasti sustingimas ir įtempimas, o tai gali turėti įtakos judėjimui. Dėl to gali būti sunkiau vaikščioti, naudotis laiptais ir paveikti bendrą jūsų aktyvumo lygį.
Nuovargis
Apie 80 procentų asmenų, sergančių PPMS, patiria nuovargį. Tai gali smarkiai paveikti kasdienį gyvenimą ir apsunkinti darbą bei įprastą veiklą. Tie, kuriems diagnozuota PPMS, gali būti labai pavargę nuo paprastos veiklos. Pvz., Uždavinys virti vakarienę gali juos nusidėvėti ir pareikalauti išmiegoti.
Tirpimas / dilgčiojimas
Kitas ankstyvas PPMS simptomas yra tirpimas ar dilgčiojimas įvairiose kūno vietose, tokiose kaip veidas, rankos ir kojos. Tai gali būti tik viena kūno sritis arba keliauti į kitas dalis.
Regėjimo problemos
Tai gali būti dvigubas matymas, neryškus matymas, nesugebėjimas atpažinti spalvų ir kontrastų bei skausmas judant akims.
Su pažinimu susijusios problemos
Nors PPMS paprastai daro įtaką mobilumui, kai kuriems asmenims gali kilti pažinimo sutrikimas. Tai gali smarkiai pabloginti informacijos įsimenimą ir apdorojimą, problemų sprendimą, dėmesio sutelkimą ir išmokimą visko naujo.
Svaigulys
Sergantys PPMS gali turėti galvos svaigimo ir apsvaigimo epizodus. Kiti gali patirti galvos sukimąsi, jutimą, kad jie sukasi ir praranda pusiausvyrą.
Šlapimo pūslės ir žarnyno problemos
Šlapimo pūslės ir žarnyno problemos gali būti nuo šlapimo nelaikymo, nuolatinio poreikio eiti į vidurių užkietėjimą. Tai gali sukelti seksualinių problemų, tokių kaip sumažėjęs lytinis potraukis, sunku išlaikyti erekciją ir mažiau jutimų lytiniuose organuose.
Depresija
Maždaug pusė visų asmenų, sergančių SM, susidurs bent su vienu depresijos epizodu. Nors įprasta liūdėti ar pykti dėl didėjančios negalios, šie nuotaikų pokyčiai paprastai praeina. Kita vertus, klinikinė depresija neišnyksta ir ją reikia gydyti.
Kaip diagnozuojamas PPMS?
PPMS turi panašių simptomų, kaip ir kitų rūšių SM, taip pat kitus nervų sistemos sutrikimus. Todėl patvirtinta PPMS diagnozė gali užtrukti iki trejų metų ilgiau nei RRMS diagnozė.
Norėdami gauti patvirtintą PPMS diagnozę, turite:
- metus palaipsniui blogėja neurologinė funkcija
-
atitikti du iš šių kriterijų:
- smegenų pažeidimas, būdingas MS
- du ar daugiau panašių pažeidimų jūsų nugaros smegenyse
- baltymų, vadinamų imunoglobulinais, buvimas
Jūsų gydytojas greičiausiai atliks ligos istorijos egzaminą ir paprašys jūsų apie visus ankstesnius neurologinius įvykius. Jie gali paprašyti, kad dalyvautų šeimos nariai, nes jie gali prisidėti prie savo praeities simptomų patirties. Tada gydytojas greičiausiai atliks išsamų fizinį egzaminą, ypač patikrins jūsų nervus ir raumenis.
Gydytojas užsakys MRT tyrimą, kad patikrintumėte, ar nėra smegenų ir nugaros smegenų pažeidimų. Jie taip pat gali užsisakyti išprovokuoto potencialo (EP) testą, kad patikrintų smegenų elektrinį aktyvumą. Galiausiai gydytojas atliks stuburo čiaupą, kad stuburo skystyje ieškotų MS požymių.
Gydymo galimybės
Negalima išgydyti PPMS. Vienas vaistas, ocrelizumabas (Ocrevus), yra patvirtintas PPMS ir recidyvuojančioms MS formoms. Imunosupresantai dažniausiai naudojami recidyvuojančiose formose, nes jie mažina uždegimą. PPMS neturi daug uždegimo, todėl imunosupresantai gali būti nerekomenduojami kaip naudingi. Veiksmingo gydymo tyrimai tęsiami.
„Outlook“
Nors PPMS nėra išgydomas, diagnozuoti PPMS neturėtų atsisakyti vilties. Su gydytojų, kineziterapijos specialistų, logopedo ir psichinės sveikatos specialistų pagalba yra būdų, kaip suvaldyti ligą. Tai gali būti vaistai, padedantys palengvinti simptomus, pavyzdžiui, raumenų relaksantai nuo raumenų spazmų, taip pat sveika mityba, mankšta ir tinkama miego rutina.
