Apžvalga
Pemphigus foliaceus yra autoimuninė liga, dėl kurios ant jūsų odos susidaro niežtinčios pūslelės. Tai yra dalis retų odos ligų, vadinamų pemfigus, kurios pūslelės ar opos susidaro ant odos, burnos ar lytinių organų.
Yra du pagrindiniai pemfigus tipai:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris yra labiausiai paplitęs ir sunkiausias tipas. Pemphigus vulgaris pažeidžia ne tik odą, bet ir gleivinę. Dėl jo burnoje, ant odos ir lytinių organų gali susidaryti skausmingos pūslelės.
Dėl Pemphigus foliaceus viršutinėje liemens ir veido pusėje susidaro mažos pūslelės. Tai švelnesnis nei pemphigus vulgaris.
Pemfigus eritematozė yra pemphigus foliaceus rūšis, dėl kurios pūslelės susidaro tik ant veido. Tai pasireiškia žmonėms, turintiems vilkligę.
Kokie simptomai?
Dėl Pemphigus foliaceus susidaro skysčių užpildytos pūslelės ant jūsų odos, dažnai ant krūtinės, nugaros ir pečių. Iš pradžių lizdinės plokštelės yra mažos, tačiau jos pamažu auga ir didėja. Galų gale jie gali apimti visą jūsų liemenį, veidą ir galvos odą.
Lizdinės plokštelės lengvai atsidaro. Iš jų gali ištekėti skystis. Jei įtrinsite odą, visas viršutinis sluoksnis vėliau gali atsiskirti nuo dugno ir nulupti lape.
Po to, kai lizdinės plokštelės atsidaro, jos gali formuoti opos. Opos masto ir pluta.
Nors pemphigus foliaceus paprastai nėra skausmingas, pūslių srityje galite jausti skausmą ar deginimo pojūtį. Pūslės taip pat gali niežėti.
Kokios yra priežastys?
Pemphigus foliaceus yra autoimuninė liga. Paprastai imuninė sistema išskiria baltymus, vadinamus antikūnais, kurie kovoja su svetimais įsibrovėliais, tokiais kaip bakterijos ir virusai. Žmonėms, sergantiems autoimunine liga, antikūnai klaidingai patenka po paties organizmo audinius.
Kai sergate pemphigus foliaceus, antikūnai jungiasi su baltymu, esančiu išoriniame jūsų odos sluoksnyje, vadinamu epidermiu. Šiame odos sluoksnyje yra ląstelės, vadinamos keratinocitais. Šios ląstelės gamina baltymą - keratiną, kuris suteikia struktūrą ir palaiko jūsų odą. Kai antikūnai puola keratinocitus, jie atsiskiria. Skystis užpildo vietas, kurias jie palieka. Šis skystis sukuria pūsles.
Gydytojai nežino, kas sukelia pemfigus foliaceus. Keli veiksniai gali padidinti šios ligos tikimybę, įskaitant:
- turintys pemphigus foliaceus šeimos narius
- būdamas saulės veikiamas
- vabzdžių įkandimas (Pietų Amerikos šalyse)
Su pemfigus foliaceus taip pat buvo siejami keli vaistai, įskaitant:
- penicilaminas (Cuprimine), vartojamas Wilsono ligai gydyti
- angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai, tokie kaip kaptoprilis (Capoten) ir enalaprilis (Vasotec), naudojami aukštam kraujospūdžiui gydyti
- angiotenzino II receptorių blokatoriai, tokie kaip kandesartanas (Atacand), naudojami aukštam kraujospūdžiui gydyti
- antibiotikai, tokie kaip rifampicinas (Rifadinas), naudojami bakterinėms infekcijoms gydyti
- nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU)
Pemphigus foliaceus gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai jis pasireiškia nuo 50 iki 60 metų žmonėms. Žydų paveldą turintiems žmonėms padidėja pemphigus vulgaris rizika.
Kokios yra gydymo galimybės?
Gydymo tikslas yra atsikratyti pūslių ir išgydyti jau turimas pūsles. Gydytojas gali skirti kortikosteroidų kremą ar tabletes. Šis vaistas mažina uždegimą jūsų kūne. Didelės kortikosteroidų dozės gali sukelti šalutinį poveikį, pvz., Padidėjusį cukraus kiekį kraujyje, svorio padidėjimą ir kaulų retėjimą.
Kiti vaistai, vartojami pemfigus foliaceus gydyti:
- Imuninės sistemos slopikliai. Tokie vaistai kaip azatioprinas (Imuran) ir mikofenolato mofetilas (CellCept) neleidžia jūsų imuninei sistemai pulti į jūsų paties kūno audinius. Pagrindinis šių vaistų šalutinis poveikis yra padidėjusi infekcijos rizika.
- Antibiotikai, antivirusiniai vaistai ir priešgrybeliniai vaistai. Tai gali užkirsti kelią pūslių užsikrėtimui, jei jos atsidaro.
Jei pūslelės dengia daug jūsų odos, gali tekti likti ligoninėje gydytis. Gydytojai ir slaugytojai išvalys ir užriš jūsų opos, kad išvengtumėte infekcijos. Galite pakeisti skysčius, kad pakeistumėte tai, ką praradote nuo opos.
Kokios yra komplikacijos?
Atsidariusios pūslelės gali būti užkrėstos bakterijomis. Jei bakterijos patenka į jūsų kraują, jos gali sukelti gyvybei pavojingą infekciją, vadinamą sepsiu.
Kada kreiptis į gydytoją
Kreipkitės į gydytoją, jei ant jūsų odos yra pūslelių, ypač jei jos atsidaro.
Gydytojas paklaus apie jūsų simptomus ir ištirs jūsų odą. Jie gali pašalinti audinio gabalėlį iš lizdinės plokštelės ir nusiųsti laboratorijai išbandyti. Tai vadinama odos biopsija.
Jums taip pat gali būti atliktas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti antikūnus, kuriuos gamina jūsų imuninė sistema, kai sergate pemfigus foliaceus.
Jei jau diagnozuota pemfigus, turėtumėte kreiptis į gydytoją, jei pasireiškia:
- naujos pūslės ar opos
- greitai plinta opos
- karščiavimas
- paraudimas ar patinimas
- šaltkrėtis
- silpnumas ar skausmingi raumenys ar sąnariai
„Outlook“
Kai kuriems žmonėms pagerėja gydymas. Kiti gali gyventi su liga daugelį metų. Jums gali prireikti metų metus vartoti vaistą, kad pūslės negrįžtų.
Jei vaistas sukėlė pemfigus foliaceus, nutraukus vaisto vartojimą, liga dažnai gali būti pašalinta.
