Kam gresia pavojus?
Sézary sindromą gali išsivystyti bet kas, tačiau tai greičiausiai paveikia vyresnius nei 60 metų žmones.
Kas tai lemia?
Tiksli priežastis nėra aiški. Bet dauguma žmonių, sergančių Sézary sindromu, turi chromosomų anomalijų vėžinių ląstelių DNR, bet ne sveikose ląstelėse. Tai nėra paveldimi defektai, bet pokyčiai, kurie įvyksta visą gyvenimą.
Dažniausiai pasitaikantys anomalijos yra DNR praradimas iš 10 ir 17 chromosomų arba DNR papildymai 8 ir 17 chromosomose. Vis dėlto nežinoma, ar šie anomalijos sukelia vėžį.
Kaip ji diagnozuojama?
Fizinis odos patikrinimas gali įspėti gydytoją apie Sézary sindromo galimybę. Diagnostinis tyrimas gali apimti kraujo tyrimus, siekiant nustatyti žymenis (antigenus) kraujo ląstelių paviršiuje.
Kaip ir kitų vėžio rūšių atvejais, biopsija yra geriausias būdas diagnozei nustatyti. Norėdami atlikti biopsiją, gydytojas paims nedidelį odos audinio mėginį. Patologas ištirs mėginį mikroskopu, kad aptiktų vėžio ląsteles.
Taip pat galima atlikti biopsiją limfmazgiuose ir kaulų čiulpuose. Vaizdo testai, tokie kaip kompiuterinė tomografija, MRT ar PET tyrimas, gali padėti nustatyti, ar vėžys išplito limfmazgiuose ar kituose organuose.
Kaip nustatomas Sézary sindromas?
Pakopos metu pasakojama, kaip toli vėžys išplito ir kokie yra geriausi gydymo būdai. Sesario sindromas yra toks:
- 1A: Mažiau nei 10 procentų odos yra padengta raudonais pleistrais ar plokštelėmis.
- 1B: Daugiau nei 10 procentų odos yra raudona.
- 2A: Bet koks odos kiekis. Limfmazgiai yra padidėję, bet nėra vėžiniai.
- 2B: Ant odos susidarė vienas ar keli didesni nei 1 centimetro augliai. Limfmazgiai yra padidėję, bet nėra vėžiniai.
- 3A: Didžioji odos dalis yra raudona, joje gali būti navikų, plokštelių ar dėmių. Limfmazgiai yra normalūs arba padidėję, bet nėra vėžiniai. Kraujyje gali būti keletas Sézary ląstelių.
- 3B: Didelėje odos dalyje yra pažeidimų. Limfmazgiai gali būti ir nepadidėti. Sesario ląstelių skaičius kraujyje yra mažas.
- 4A (1): Odos pažeidimai uždengia bet kurią odos paviršiaus dalį. Limfmazgiai gali būti ir nepadidėti. Sesario ląstelių skaičius kraujyje yra didelis.
- 4A (2): Odos pažeidimai uždengia bet kurią odos paviršiaus dalį. Yra padidėję limfmazgiai, o ląstelės mikroskopiškai atrodo labai nenormalios. Sesario ląstelės gali būti kraujyje arba jo nėra.
- 4B: Odos pažeidimai uždengia bet kurią odos paviršiaus dalį. Limfmazgiai gali būti normalūs arba nenormalūs. Sesario ląstelės gali būti kraujyje arba jo nėra. Limfomos ląstelės išplito į kitus organus ar audinius.
Kaip jis gydomas?
Tam, kad gydymas gali būti geriausias jums, turi daugybė veiksnių. Tarp jų yra:
- diagnozės nustatymo stadija
- amžiaus
- kitos sveikatos problemos
Toliau pateikiami keli Sézary sindromo gydymo būdai.
Psoralenas ir UVA (PUVA)
Vaistas, vadinamas psoralenu, linkęs kauptis vėžio ląstelėse, suleidžiamas į veną. Jis suaktyvėja veikiamas ultravioletinės A (UVA) šviesos, nukreiptos į jūsų odą. Šis procesas sunaikina vėžio ląsteles, padarydamas tik minimalią žalą sveikiems audiniams.
Ekstrakorporinė fotokemoterapija / fotoferezė (ECP)
Gavus specialius vaistus, iš jūsų kūno pašalinamos kai kurios kraujo ląstelės. Prieš pradedant juos vėl naudoti jūsų kūne, jie apdorojami UVA spinduliais.
Terapija radiacija
Didelės energijos rentgeno spinduliai naudojami sunaikinti vėžio ląsteles. Išorinės spinduliuotės metu mašina siunčia spindulius į jūsų kūno vietas. Radiacinė terapija taip pat gali palengvinti skausmą ir kitus simptomus. Viso odos elektronų pluošto (TSEB) spinduliuoterapija naudoja išorinę spinduliuotės mašiną, kad elektronai būtų nukreipti į viso jūsų kūno odą.
Taip pat galite naudoti UVA ir ultravioletinių spindulių B (UVB) spinduliuotės terapiją, naudodami specialią jūsų odai skirtą šviesą.
Chemoterapija
Chemoterapija yra sisteminis gydymas, kurio metu galingi vaistai naudojami naikinti vėžio ląsteles arba sustabdyti jų dalijimąsi. Kai kurie chemoterapijos vaistai yra tablečių pavidalu, kiti turi būti švirkščiami į veną.
Imunoterapija (biologinė terapija)
Vaistai, tokie kaip interferonas, naudojami norint paskatinti jūsų imuninę sistemą kovoti su vėžiu.
Sézary sindromui gydyti naudojami šie vaistai:
- alemtuzumabas (Campath), monokloninis antikūnas
- beksarotenas (Targretinas), retinoidas
- brentuximab vedotin (Adcetris), antikūnų ir vaistų konjugatas
- chlorambucilis (Leukeran), chemoterapinis vaistas
- kortikosteroidai odos simptomams palengvinti
- ciklofosfamidas (Cytoxan), chemoterapinis vaistas
- denileukino difitoksas (Ontak), biologinio atsako modifikatorius
- gemcitabinas (Gemzar), antimetabolito chemoterapija
- interferonas alfa arba interleukinas-2, imuninius stimuliatorius
- lenalidomidas (Revlimid), angiogenezės inhibitorius
- liposominis doksorubicinas (Doxil), chemoterapinis vaistas
- metotreksatas (Trexall), antimetabolito chemoterapija
- pentostatinas (Nipent), antimetabolito chemoterapija
- romidepsinas (Istodax), histono deacetilazės inhibitorius
- vorinostatas (Zolinza), histono deacetilazės inhibitorius
Gydytojas gali paskirti vaistų derinį su kitais vaistais. Tai priklausys nuo vėžio stadijos ir to, kaip gerai reaguosite į tam tikrą gydymą.
Tikėtina, kad gydymas 1 ir 2 stadijomis:
- vietiniai kortikosteroidai
- retinoidai, lenalidomidas, histono deacetilazės inhibitoriai
- PUVA
- radiacija naudojant TSEB arba UVB
- biologinė terapija savaime arba kartu su odos terapija
- vietinė chemoterapija
- sisteminė chemoterapija, galbūt derinama su odos terapija
3 ir 4 etapai gali būti gydomi:
- vietiniai kortikosteroidai
- lenalidomidas, beksarotinas, histono deacetilazės inhibitoriai
- PUVA
- ECP atskirai arba kartu su TSEB
- radiacija TSEB arba UVB ir UVA spinduliais
- biologinė terapija savaime arba kartu su odos terapija
- vietinė chemoterapija
- sisteminė chemoterapija, galbūt derinama su odos terapija
Jei gydymas nebeveiks, gali būti pasirinkta kamieninių ląstelių transplantacija.
Klinikiniai tyrimai
Vėžio gydymo tyrimai tęsiami, o klinikiniai tyrimai yra šio proceso dalis. Klinikinio tyrimo metu galite turėti prieigą prie novatoriško gydymo, kurio niekur kitur nėra. Norėdami gauti daugiau informacijos apie klinikinius tyrimus, kreipkitės į onkologą arba apsilankykite svetainėje ClinicalTrials.gov.
„Outlook“
Sézary sindromas yra ypač agresyvus vėžys. Gydant galite sulėtinti ligos progresavimą ar net pereiti į remisiją. Tačiau susilpnėjusi imuninė sistema gali jus apsaugoti nuo oportunistinės infekcijos ir kitų vėžio formų.
Vidutinis išgyvenamumas buvo nuo 2 iki 4 metų, tačiau šis procentas gerėja naudojant naujesnį gydymą.
Kreipkitės į gydytoją ir pradėkite gydymą kuo greičiau, kad užtikrintumėte palankiausias perspektyvas.
