Kas yra hidromielija?
Hidromielija yra nenormalus centrinio kanalo išsiplėtimas, kuris paprastai yra labai mažas kelias, einantis per nugaros smegenų vidurį. Tai sukuria ertmę, vadinamą syrinx, kurioje smegenų skystis (CSF) gali kauptis ir daryti spaudimą nugaros smegenims. Laikui bėgant tai gali pažeisti nugaros smegenų nervus.
Dažniausiai pasireiškia kūdikiams ir vaikams, tačiau yra panaši liga, vadinama syringomyelia, kuri dažniausiai pasireiškia suaugusiesiems. Syringomyelia apima cistos susidarymą nugaros smegenyse, kuri pažeidžia šią kūno struktūrą, nes ji auga kaupiantis skysčiams. Tai taip pat gali pakenkti nugaros smegenų nervams.
Kokie simptomai?
Lengva hidromielija ne visada sukelia simptomus. Tačiau progresuodamas jis gali sukelti:
- rankų ir rankų jausmo praradimas
- kaklo ir rankų skausmai
- raumenų silpnumas rankoje, rankose ir pečiuose
- kojų skausmas ar sustingimas
Negydant, silpnumas ir sustingimas paprastai blogėja ir ilgainiui gali apsunkinti judėjimą.
Kas tai lemia?
Gydytojai nėra tikri dėl tikslios hidromielijos priežasties. Tačiau manoma, kad greičiausiai tai susiję su CSF srauto blokavimu ar sutrikimu. Tai nėra gerai jūsų centrinei nervų sistemai, nes norint apsaugoti smegenis ir nugaros smegenis, reikia tinkamo CSF srauto ir susijusio slėgio. Sužalojimai, pagrindinės sąlygos ir tam tikros smegenų ir nugaros smegenų vystymosi problemos gimdoje gali sukelti CSF tekėjimo problemas.
Taip pat yra tvirtas ryšys tarp hidromielijos ir Chiari apsigimimų. Tai yra tam tikro tipo apsigimimai, kurie turi įtakos smegenų struktūrai. Jie dažnai sukelia smegenėlę - smegenų užpakalinę sritį, kontroliuojančią judėjimą -, o kartais ir smegenų kamieną, juda žemyn ir sutraukia į vietą, skirtą nugaros smegenims. Tai blokuoja CSF srautą.
Kitos su hidromielija susijusios būklės yra:
- nugaros smegenų navikai
- arachnoiditas, tai yra smegenų ir nugaros smegenų supančios arachnoidinės membranos uždegimas
- meningitas, tai yra smegenų ir nugaros smegenų juosiamų membranų (meningalų) uždegimas
- pririšti nugaros smegenys - tai audinių prisitvirtinimas, apimantis žemiausią nugaros smegenų sritį, neleidžiantys jam judėti stuburo kanale taip, kaip turėtų
Kaip ji diagnozuojama?
Jūsų vaiko gydytojas užduos klausimus, susijusius su jūsų vaiko ligos istorija ir simptomais. Jie taip pat gali paprašyti jūsų vaiko atlikti tam tikrus judesius ir veiksmus, kad galėtų patikrinti, ar nėra galūnių silpnumo ar sustingimo požymių.
Norėdami patvirtinti diagnozę, jie greičiausiai užsakys MRT tyrimą. Tam, kad būtų sukurti labai išsamūs vaizdai, naudojami galingi magnetai ir radijo dažnio impulsai, o MRT nuskaitymo metu radiacija neveikiama. Šis vaizdo tyrimas leis gydytojui nustatyti navikus ar kitus anomalijas galvos ir nugaros smegenų srityse.
Kaip jis gydomas?
Kai kuriuos besimptomės hidromielijos atvejus galima atidžiai stebėti be gydymo. Kai kuriais atvejais hidromielijos atvejai gali išnykti be gydymo. Tačiau jei yra reikšmingų simptomų, kurie nepagerėja ar net blogėja, jūsų vaikui gali prireikti chirurgijos, kad pakoreguotų CSF tekėjimą.
Operacijų tipai yra šie:
- Manevras. Drenažo sistema su vožtuvu naudojama CSF nutekėjimui iš smegenų skilvelių į pilvo ertmę.
- Užpakalinė fossa dekompresija. Norėdami sumažinti slėgį, pašalinama nedidelė kaulo dalis apatinėje kaukolės ir kaklo stuburo dalyje (laminektomija).
- Trečioji ventrikulostomija. Jūsų smegenų trečiojo skilvelio apačioje sukuriama skylė, kad būtų nukreiptas CSF srautas.
Jei jūsų vaikui reikalinga operacija, gydytojas pasirinks geriausią metodą, remdamasis vaiko būklės sunkumu ir tuo, kas jį gali sukelti. Jie taip pat atsižvelgs į keletą veiksnių, įskaitant jūsų vaiko amžių ir bendrą sveikatą, kad įsitikintų, jog pasirinks saugiausią variantą.
Fizinė terapija taip pat gali padėti valdyti hidromielijos simptomus, padidindama rankų ar kojų jėgą ir lankstumą.
Kokia perspektyva?
Hidromielija gali sukelti įvairius neurologinius simptomus, tokius kaip sustingimas, jutimo praradimas, skausmas ir silpnumas. Tačiau ne visais atvejais simptomai pasireiškia. Jei turite vaiką su vidutinio sunkumo ar sunkiais hidromielijos simptomais, jų gydytojas greičiausiai rekomenduos chirurginę operaciją, skirtą pagerinti CSF tekėjimą, kad būtų sumažinti simptomai.
