Sideroblastinė anemija nėra tik viena liga, bet iš tikrųjų kraujo sutrikimų grupė. Šie sutrikimai gali sukelti tokius simptomus kaip nuovargis, silpnumas ir rimtesnės komplikacijos.
Visais sideroblastinių anemijų atvejais kaulų čiulpuose yra sunku gaminti normalius, sveikus raudonuosius kraujo kūnelius.
Žmogus gali gimti su sideroblastine anemija arba ji gali išsivystyti dėl išorinių priežasčių, tokių kaip narkotikų vartojimas ar toksinių cheminių medžiagų poveikis. Gydymo galimybės priklauso nuo pagrindinės priežasties, tačiau jos dažnai ilgą laiką išgyvena.
Sužinokite daugiau apie šią būklę, įskaitant simptomus, priežastis, rizikos veiksnius ir gydymą.
Kas yra sideroblastinė anemija?
Sideroblastinė anemija reiškia, kad raudonųjų kraujo kūnelių viduje esanti geležis nėra naudojama efektyviai hemoglobinui gaminti - baltymui, kuris padeda raudoniesiems kraujo kūneliams tiekti deguonį visame kūne.
Dėl to geležis gali kauptis raudonuosiuose kraujo kūneliuose ir susidaryti žiedas (sideroblastas) aplink ląstelės branduolį.
Neturėdami pakankamai deguonies, organai, tokie kaip smegenys, širdis ir kepenys, gali pradėti veikti ne taip efektyviai, sukeldami simptomus ir galimai rimtas ilgalaikes sveikatos problemas.
Yra trys sideroblastinės anemijos tipai:
- genetinis (arba paveldimas)
- įgytas
- idiopatinis
Genetinis
Paveldima ligos forma, susijusi su mutavusiu genu, dažniausiai pasireiškia sulaukus pilnametystės.
Įgytas
Įgyta sideroblastinė anemija išsivysto po toksinų poveikio, mitybos nepakankamumo ar kitų sveikatos problemų.
Įgytos sideroblastinės anemijos požymiai paprastai atsiranda po 65 metų.
Idiopatinis
Idiopatinė reiškia, kad ligos kilmės neįmanoma nustatyti. Kai kuriems žmonėms būdingi sideroblastinės anemijos simptomai, tačiau negalima nustatyti genetinės ar įgytos priežasties.
Kas sukelia sideroblastinę anemiją?
Genetinės ar įgytos sideroblastinės anemijos priežastys paprastai gali būti išsiaiškintos atliekant tyrimus.
Genetinis
Paveldima sideroblastinė anemija gali atsirasti dėl ALAS2 ir ABCB7 genų, rastų X chromosomoje, arba dėl genų, esančių skirtingose chromosomose, mutacijos.
Sideroblastinę anemiją gali sukelti ir kitos genetinės būklės, tokios kaip Pearsono sindromas ar Wolframo sindromas.
Įgytas
Sideroblastinė anemija gali atsirasti dėl įvairių sveikatos problemų, tokių kaip:
- piktnaudžiavimas alkoholiu
- hipotermija
- cinko perdozavimas
- kai kurių vitaminų ir mineralų, tokių kaip varis ir vitaminas B-6, trūkumas
Kai kurie vaistai, tokie kaip antibiotikai, progesteronas ir vaistai nuo tuberkuliozės, taip pat gali sukelti sideroblastinę anemiją.
Kokie yra sideroblastinės anemijos simptomai?
Sideroblastinės anemijos požymiai yra panašūs į daugelio kitų rūšių anemijos požymius. Jie gali apimti vieną ar kelis iš šių elementų:
- silpnumas
- nuovargis
- dusulys
- krūtinės skausmas su krūviu
- blyški rankų ir rankų oda
- padidėjusi blužnis ar kepenys
Kam gresia Sideroblastinė anemija?
Genetinė sideroblastinė anemija būdingesnė vyrams nei moterims. Įgyta sideroblastinė anemija pasitaiko vienodai vyrams ir moterims.
Kaip diagnozuojama sideroblastinė anemija?
Sideroblastinė anemija, kaip ir kitos rūšies anemija, dažnai pirmą kartą nustatoma atliekant įprastą kraujo tyrimą.
Išsamus kraujo tyrimas (CBC) gali būti atliktas kaip jūsų metinio fizinio darbo dalis arba įtarus kraujo sutrikimą. Tai tiria eritrocitų, hemoglobino ir kitų kraujo sveikatos žymenų lygį.
Nenormalūs CBC rezultatai gali paskatinti atlikti tyrimą, vadinamą periferinio kraujo tepinėliu. Atliekant šį testą, kraujo lašas yra apdorojamas specialia dėme, kuri padeda nustatyti specifinius kraujo sutrikimus ar ligas. Kraujo tepinėlis gali parodyti, ar raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra signalinės lemputės žieduotų sideroblastų.
Taip pat gali būti užsakyta kaulų čiulpų biopsija ar aspiracija.
Kaulų čiulpų biopsijos metu pašalinamas ir analizuojamas nedidelis kaulinio audinio gabalas, siekiant nustatyti, ar nėra vėžio ar kitų ligų. Aspiracijos kaulais metu adata įkišama į kaulą ir nedidelis kaulų čiulpų kiekis išimamas tyrimui.
Kaip gydoma sideroblastinė anemija?
Tinkamiausias sideroblastinės anemijos gydymas priklauso nuo pagrindinės jos priežasties.
Dėl įgytos būklės reikia pašalinti toksiną, pavyzdžiui, geležį, kad raudonieji kraujo kūneliai būtų tinkamai.
Jei vaistas nustatomas kaip priežastis, turite nustoti vartoti šį vaistą ir kartu su gydytoju rasti alternatyvų gydymą.
Gydymas vitaminu B-6 (piridoksinu) gali būti naudingas tiek įgytoms, tiek genetinėms Sideroblastinės anemijos formoms. Jei piridoksino terapija neveiksminga, gydytojas gali rekomenduoti perpilti eritrocitus.
Didelis geležies kiekis taip pat gali sukelti nerimą visiems, sergantiems sideroblastine anemija, neatsižvelgiant į kitus gydymo būdus. Vaisto desferrioksamino (Desferal) injekcijos gali padėti organizmui atsikratyti geležies pertekliaus.
Kaulų čiulpų transplantacija arba kamieninių ląstelių transplantacija taip pat gali būti svarstoma sunkiais sideroblastinės anemijos atvejais.
Jei diagnozuota sideroblastinė anemija, rekomenduojama vengti vitaminų papildų, kurių sudėtyje yra cinko, ir vengti alkoholio.
Svarbiausi paėmimai
Sideroblastinė anemija gali paveikti bet ką.
Jei gimėte su tuo, simptomus greičiausiai pastebėsite sulaukę pilnametystės. Jums reikės nuolat stebėti hematologą - gydytoją, kurio specializacija - kraujo sutrikimai.
Jums gali prireikti periodinio gydymo, atsižvelgiant į geležies kiekį ir raudonųjų kraujo kūnelių bei hemoglobino būklę.
Jei turite įgytą ligos formą, glaudus bendradarbiavimas su hematologu ir kitais specialistais gali padėti išsiaiškinti pagrindinę ligos priežastį ir gydymą, kuris padės pasirūpinti abiem problemomis.
Ilgalaikė sideroblastinės anemijos prognozė priklauso nuo jos priežasties ir kitų sveikatos priežasčių. Pakoregavus gydymą ir gyvenimo būdą, vilčių dėl ilgo gyvenimo yra daug.
