Kas yra idiopatinė autoimuninė hemolizinė anemija?
Idiopatinė autoimuninė hemolizinė anemija yra autoimuninės hemolizinės anemijos forma. Autoimuninė hemolizinė anemija (AIHA) yra retų, bet rimtų kraujo sutrikimų grupė. Jie atsiranda, kai kūnas sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius greičiau, nei jis juos gamina. Liga laikoma idiopatine, kai jos priežastis nežinoma.
Autoimuninės ligos puola patį organizmą. Jūsų imuninė sistema gamina antikūnus, padedančius nukreipti įsibrovėliams, pavyzdžiui, bakterijoms ir virusams. Autoimuninių sutrikimų atveju jūsų kūnas klaidingai gamina antikūnus, kurie puola patį organizmą. AIHA metu jūsų kūnas sukuria antikūnus, kurie sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius.
Idiopatinė AIHA gali būti pavojinga gyvybei dėl staigios jos pradžios. Tai reikalauja neatidėliotinos medicinos pagalbos ir hospitalizacijos.
Kam gresia pavojus?
Apie 50 procentų visų AIHA atvejų yra idiopatiniai. AIHA gali atsirasti bet kuriuo gyvenimo momentu ir gali išsivystyti staiga arba palaipsniui. Dažniau tai pasireiškia moterims.
Jei AIHA nėra idiopatinė, tai todėl, kad ją sukėlė pagrindinė liga ar vaistai. Tačiau idiopatinė AIHA neturi akivaizdžių priežasčių. Žmonėms, sergantiems idiopatine AIHA, kraujo tyrimų rezultatai gali būti tik nenormalūs ir jokių simptomų nėra.
Idiopatinės AIHA simptomai
Jei pasireiškia staigi idiopatinė AIHA, galite jausti silpnumą ir dusulį. Kitais atvejais liga yra lėtinė ir ilgainiui vystosi, todėl simptomai nėra tokie akivaizdūs. Abiem atvejais simptomai gali būti vienas ar keli iš šių:
- didėjantis silpnumas
- dusulys
- greitas širdies plakimas
- blyški arba gelsvos spalvos oda
- raumenų skausmas
- pykinimas
- vėmimas
- tamsios spalvos šlapimas
- galvos skausmas
- pilvo diskomfortas
- pilvo pūtimas
- viduriavimas
Diagnozuoti idiopatinę AIHA
Jei įtariate, kad sergate AIHA, gydytojas išsamiai kalbės su jumis apie jūsų specifinius simptomus. Prieš diagnozuodami idiopatinį tipą, jie turės diagnozuoti jus su AIHA ir atmesti vaistus ar kitus pagrindinius sutrikimus kaip galimas AIHA priežastis.
Pirmiausia gydytojas paklaus jūsų ligos istorijos. Tikėtina, kad jie jus pateks į ligoninę nedelsiant ištirti ir stebėti, jei jūsų simptomai yra rimti. Sunkių problemų pavyzdžiai yra pakitusi odos ar šlapimo spalva arba sunki anemija. Jie gali nukreipti jus pas kraujo specialistą ar hematologą.
Norėdami patvirtinti AIHA, turėsite atlikti išsamią kraujo tyrimų seriją. Kai kuriais tyrimais bus matuojamas kūno raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Jei turite AIHA, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius bus mažas. Atliekant kitus tyrimus bus ieškoma tam tikrų medžiagų kraujyje. Kraujo tyrimai, kurie atskleidžia netinkamą nesubrendusių ir subrendusių raudonųjų kraujo kūnelių santykį, gali reikšti AIHA. Didelis nesubrendusių eritrocitų skaičius rodo, kad kūnas bando kompensuoti subrendusius raudonuosius kraujo kūnelius, kurie sunaikinami per greitai.
Kiti kraujo tyrimų duomenys yra didesnis nei įprasta bilirubino lygis ir sumažėjęs baltymo, vadinamo haptoglobinu, lygis. Bilirubinas yra natūralus eritrocitų suskaidymo šalutinis produktas. Šis lygis tampa didelis, kai sunaikinamas didelis kiekis raudonųjų kraujo kūnelių. Hitotoglobino kraujo tyrimas gali būti ypač naudingas diagnozuojant AIHA. Kartu su kitais kraujo tyrimais paaiškėja, kad baltymai yra naikinami kartu su subrendusiais raudonaisiais kraujo kūneliais.
Kai kuriais atvejais tipinių šių kraujo tyrimų laboratorinių rezultatų gali nepakakti AIHA diagnozei nustatyti, todėl gydytojui gali tekti atlikti daugiau tyrimų. Kiti tyrimai, įskaitant tiesioginį ir netiesioginį Coombso testą, gali nustatyti padidėjusį antikūnų kiekį kraujyje. Šlapimo tyrimas ir 24 valandų šlapimo kaupimas gali atskleisti šlapimo anomalijas, pvz., Didelį baltymų kiekį.
IAIHA gydymo galimybės
Žmonės, įtariami staiga pradėję idiopatinę AIHA, paprastai dėl to, kad serga ūmiu pobūdžiu, bus nedelsiant hospitalizuojami. Lėtiniai atvejai dažnai gali ateiti ir praeiti be paaiškinimo. Gali pagerėti būklė be gydymo.
Gydytojas atidžiai stebės gliukozės kiekį kraujyje, jei sergate cukriniu diabetu. Diabetas yra pagrindinis mirties nuo infekcijos, susijusios su gydymu, rizikos veiksnys.
Steroidai
Pirmosios eilės gydymas paprastai yra steroidai, tokie kaip prednizonas. Jie gali padėti pagerinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių. Gydytojas atidžiai stebės, ar veikia steroidai. Kai jūsų būklė taps remisija, gydytojas bandys lėtai atjunkyti nuo steroidų. Žmonėms, sergantiems AIHA, kuriems taikoma steroidų terapija, gydymo metu gali reikėti papildų. Tai galėtų būti:
- bisfosfonatai
- vitaminas D
- kalcio
- folio rūgštis
Chirurgija
Jei steroidai neveikia visiškai, gydytojas gali pasiūlyti chirurginį blužnies pašalinimą. Blužnies pašalinimas gali panaikinti raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimą. Ši operacija yra žinoma kaip splenektomija. Du trečdaliai žmonių, kuriems atliekama splenektomija, iš dalies arba visiškai remisija nuo AIHA, o idiopatinį tipą turintys žmonės linkę į sėkmingiausius rezultatus.
Imuninę sistemą slopinantys vaistai
Kiti gydymo būdai yra imunitetą slopinantys vaistai, tokie kaip azatioprinas ir ciklofosfamidas. Tai gali būti veiksmingi vaistai žmonėms, kurie nesėkmingai reaguoja į gydymą steroidais arba kuriems neskiriama operacija.
Kai kuriais atvejais, palyginti su tradiciniais imuninę sistemą slopinančiais vaistais, pirmenybė gali būti skiriama rituksimabui. Rituksimabas yra antikūnas, tiesiogiai pažeidžiantis specifinius baltymus, esančius tam tikrose imuninės sistemos ląstelėse.
Ilgalaikė perspektyva
Gali būti sunku greitai diagnozuoti šią ligą tais atvejais, kai nežinoma jos priežastis. Tokiais atvejais gydymas kartais atidedamas. Idiopatinė AIHA gali būti mirtina, jei negydoma.
Idiopatinė AIHA vaikams paprastai būna trumpalaikė. Ši liga dažnai būna lėtinė suaugusiesiems ir gali paūmėti ar pasikeisti be paaiškinimų. AIHA yra labai gerai išgydoma tiek suaugusiesiems, tiek vaikams. Dauguma žmonių visiškai pasveiksta.
