Kas yra IPF ir LOPL?
Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) ir lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL) yra ir lėtinės, ir negalią sukeliančios plaučių ligos, sukeliančios dusulį. Bet IPF ir LOPL sukelia įvairių formų fizinę žalą jūsų plaučiams.
Sergant IPF, jūsų plaučiai tampa randais, stangrūs ir stori, o progresuojanti žala nėra grįžtama. LOPL metu plaučių kvėpavimo takai ir maišeliai užsikemša, tačiau simptomus galite kontroliuoti net ir išplitusiais ligos atvejais. Dvi dažniausios LOPL formos yra emfizema ir lėtinis bronchitas.
Ankstyva diagnozė naudinga tiek IPF, tiek LOPL. Apskritai IPF prognozė yra labai prasta, o vidutinis išgyvenimo laikas po diagnozės nustatymo yra tik dveji ar treji metai. Tačiau kai kurie žmonės gyvena ilgiau ir ankstyvas gydymas gali padėti prailginti jūsų gyvenimą. LOPL yra išgydoma, o geresnių rezultatų galima gauti, jei ją pagaunate anksti. Išgyvenimo laikas skiriasi priklausomai nuo ligos sunkumo, bendros sveikatos ir rūkymo istorijos.
Paplitimas
IPF yra reta liga, kuria serga maždaug 100 000 žmonių JAV, kiekvienais metais diagnozuojama 34 000 naujų atvejų. LOPL yra daug labiau paplitusi ir laikoma pagrindine JAV medicinos problema. Apie 30 milijonų žmonių JAV serga LOPL. Kai kuriais skaičiavimais, tai paveikia apie 20 procentų suaugusių amerikiečių.
Ligų kontrolės ir prevencijos centrų duomenimis, LOPL yra trečia pagrindinė mirties priežastis JAV. Remiantis 2015 m. Apžvalginiu straipsniu, IPF, nors ir retas, yra „septintas mirtinų piktybinių navikų sąraše“.
Priežastys
IPF priežastis nežinoma, o ligos eiga nenuspėjama. Priešingai, apie 90 procentų LOPL atvejų sukelia rūkymas, o ligos eiga gerai ištirta. IPF dažnai nėra diagnozuojamas tol, kol nėra nuolatinių plaučių randų. Daugelis LOPL sergančių žmonių turi tik lengvus simptomus ir nėra diagnozuojami tol, kol jų liga neprogresuoja toliau.
IPF rizikos veiksniai
Nors IPF priežastis nežinoma, su liga siejami keli rizikos veiksniai:
- Rūkymas.
- Amžius. Apie du trečdaliai IPF sergančių pacientų yra diagnozuoti daugiau nei 60 metų.
- Profesijos, susijusios su darbu su dulkėmis, chemikalais ar dūmais. Klivlando klinika pažymi, kad ūkininkai, rančeriai, kirpėjai ir akmenininkai turi „vidutiniškai padidėjusią riziką“vystytis IPF.
- Seksas. IPF diagnozuotas daugiau vyrų nei moterų.
- IPF šeimos istorija. Manoma, kad tam tikrą vaidmenį vaidina genetiniai veiksniai.
- Radiacinės krūtinės procedūros. Radioterapija šalia krūtinės, kaip kad naudojama krūties ir plaučių vėžiui gydyti, gali sukelti randų susidarymą plaučiuose.
- Tam tikri vaistai. Tai apima chemoterapinius vaistus metotreksatą, bleomiciną ir ciklofosfamidą, taip pat kai kuriuos širdies vaistus ir antibiotikus.
LOPL rizikos veiksniai
LOPL rizikos veiksniai yra panašūs į IPF rizikos veiksnius:
- Rūkymas. Ilgalaikis rūkymas sukelia 90 procentų LOPL atvejų. Tai apima pypkę, cigaretes ir marihuanos rūkalius. Taip pat rizika yra ilgalaikis naudotų dūmų poveikis. Žmonės, sergantys astma ir rūkantys, turi dar didesnę riziką.
- Amžius. Daugelis žmonių, sulaukę 40 metų, pirmą kartą pastebi LOPL simptomus.
- Profesijos, susijusios su darbu su dulkėmis, chemikalais ar dūmais.
- Seksas. Moterys, nerūkančios moterys, dažniau serga LOPL. 2007 m. Apžvalgoje teigiama, kad moterys yra labiau linkusios į fizinę žalą dėl dūmų.
- LOPL šeimos istorija. Maždaug 1 procento LOPL atvejų priežastis yra retas genetinis sutrikimas, vadinamas alfa-1-antitripsino trūkumu. Gali būti įtraukti ir kiti genetiniai veiksniai.
ženklai ir simptomai
IPF ir LOPL turi daug požymių ir simptomų:
- Pagrindinis abiejų ligų simptomas yra dusulys, kuris laipsniškai blogėja.
- Abi ligos apima lėtinį kosulį. Sergant IPF, kosulys yra sausas ir pleiskanojantis, o LOPL - gleivių gamyba ir švokštimas.
- Abi ligos pasižymi nuovargiu. Tai lemia sunkumas patekti į kraują deguonį ir iš kraujo išmetamas anglies dioksidas.
- Abi ligos gali pakenkti pirštų galiukams. IPF metu gali būti prailginti jūsų pirštų galiukai ir nagai, vadinami klubais. LOPL metu jūsų lūpos ar nagų lovos gali pasidaryti mėlynos, vadinamos cianozėmis.
- Abi kvėpavimo takų infekcijos, tokios kaip gripas, daro sunkesnes ligas.
- Kai sunkios, abi ligos gali sukelti netyčinį svorio metimą, nes valgyti tampa sunku.
- LOPL taip pat gali apimti stangrumą krūtinėje ir kulkšnių, pėdų ar kojų patinimą.
Gydymas
Šiuo metu negalima gydyti IPF ar LOPL. Gydymu siekiama palengvinti simptomus.
Pirmasis IPF ir LOPL gydymo žingsnis yra rūkaliams mesti rūkyti. Kitas neatidėliotinas žingsnis yra pašalinti oro teršalus iš namų ar darbo vietos. Be to, nepamirškite atnaujinti savo skiepų, kad išvengtumėte infekcijos paūmėjimų ir komplikacijų.
Narkotikai
Anksčiau IPF buvo skiriami vaistai nuo uždegimo, nes klaidingai manyta, kad uždegimas lėmė plaučių randus. Šie vaistai nebuvo veiksmingi. Dabar mokslininkai tiria kitas galimas priežastis, kartu su konkrečiais vaistais siekdami pašalinti šias priežastis. Plaučių randų IPF negalima panaikinti.
LOPL gydymas apima receptinius vaistus, palengvinančius uždegimą aplink kvėpavimo takus, kad būtų lengviau kvėpuoti ir būtų išvengta komplikacijų išsivystymo.
Bronchus plečiantys vaistai gali padėti atpalaiduoti raumenis aplink jūsų kvėpavimo takus. Šie vaistai yra naudojami kartu su inhaliatoriumi ir gali būti trumpalaikiai arba ilgesnio veikimo, atsižvelgiant į jūsų poreikius. Jie taip pat gali būti derinami su įkvepiamaisiais steroidais, atsižvelgiant į simptomų sunkumą. Geriamieji steroidai skiriami tik trumpalaikiam vartojimui.
Deguonies terapija
Papildomas deguonis iš mažo nešiojamojo deguonies bako yra naudojamas gydyti tiek IPF, tiek LOPL. Deguonis tiekiamas per vamzdelį ar veido kaukę ir padeda lengviau kvėpuoti, kai kasdien vykdote įprastą veiklą ir miegate. Tai taip pat gali leisti mankštintis. Jei sergate LOPL, jums visą laiką gali prireikti deguonies papildo.
Plaučių reabilitacija
Plaučių reabilitacija yra programų grupė, padedanti susidoroti su IPF ar LOPL. Tai apima kvėpavimo ir streso mažinimo pratimus. Tai taip pat gali apimti mitybos ir psichologinius patarimus bei ligų valdymą. Tikslas yra padėti išlikti aktyviems ir neatsilikti nuo kasdienės veiklos. Jei jūsų liga yra labai sunki, jums gali prireikti pagalbos namuose vykdant kasdieninę veiklą.
Plaučių operacija
Plaučių persodinimas yra galimybė tiems, kurie serga IPF arba LOPL. Tai gali prailginti jūsų gyvenimo trukmę, tačiau taip pat turi rizikų. Atsižvelgiant į plaučių pažeidimo tipą, LOPL gali būti atliekamos ir kitos operacijos. Bullektomijos metu padidintos oro vietos oro maišuose, vadinamos bullae, gali būti pašalintos, kad būtų lengviau kvėpuoti. Kai kuriems LOPL sergantiems žmonėms plaučių tūrio mažinimo operacija gali pašalinti pažeistus audinius iš plaučių, kad pagerėtų kvėpavimas.
„Outlook“
Tiek IPF, tiek LOPL yra gyvybei pavojingos ligos, turinčios didelį diskomfortą ir fizines bei emocines problemas. Ankstyvas aptikimas yra svarbiausia. Jei turite kokių nors požymių ar simptomų, svarbu pasitikrinti. Kai diagnozuosite diagnozę, laikykitės savo gydymo plano, įskaitant mankštą taip, kaip nurodyta, tai padės pratęsti jūsų gyvenimo trukmę.
Prisijunkite prie paramos grupės, kurioje galite aptarti IPF ar LOPL problemas ir rasti šaltinių, kurie padėtų jums susitvarkyti. Paramos grupės taip pat gali jus įspėti apie bet kokius naujus gydymo pokyčius. Tęsiami abiejų ligų tyrimai, siekiant rasti naujus vaistus ir galimus ligos prevencijos būdus.
