Apžvalga
Porphyria cutanea tarda (PCT) yra porfirijos ar kraujo sutrikimo rūšis, pažeidžianti odą. PCT yra viena iš labiausiai paplitusių porfirijos rūšių. Tai kartais kalbama kaip vampyrų liga. Taip yra todėl, kad žmonės, sergantys šia liga, dažnai patiria saulės spindulių poveikį.
Simptomai
Daugelis porfirijos cutanea tarda simptomų atsiranda ant odos. Dažni simptomai yra šie:
- lizdinės plokštelės ant saulės paveiktos odos, įskaitant rankas, veidą ir rankas
- jautrumas šviesai, o tai reiškia, kad jūsų oda jautri saulei
- plona ar trapi oda
- padidėjęs plaukų augimas, dažniausiai ant veido
- odos pluta ir randai
- odos paraudimas, patinimas ar niežėjimas
- opos, atsirandančios po nedidelių odos sužalojimų
- hiperpigmentacija, tai reiškia, kad odos dėmės tampa tamsesnės
- šlapimas, tamsesnis nei normalus arba rausvai rudas
- kepenų pažeidimas
Po to, kai ant jūsų odos susidaro pūslelės, oda gali nulupti. Taip pat dažnai randai atsiranda po to, kai pūslelės užgyja.
Hiperpigmentacijos pleistrai dažniausiai atsiranda ant veido, rankų ir kaklo.
Porphyria cutanea tarda nuotraukos
Priežastys
Porphyria cutanea tarda gali sukelti įvairūs dalykai. Priežastys paprastai skirstomos į genetines arba įgytas.
Dažniausios genetinės priežastys yra šios:
- porfirijos cutanea tarda šeimos istorija
- paveldimas kepenų fermento uroporfirinogeno dekarboksilazės trūkumas
- šeimos istorija kepenų liga ar kepenų vėžys
- daugiau kepenų geležies nei įprasta
Dažniausiai pasitaikančios priežastys yra šios:
- alkoholio vartojimas
- naudojant estrogeno terapiją
- vartojant geriamuosius kontraceptikus
- tam tikrų aplinkos veiksnių ar cheminių medžiagų, tokių kaip Agent Orange, poveikis
- per daug geležies
- rūkymas
- sergantys hepatitu C
- sergantis ŽIV
Kai kuriais atvejais neįmanoma nustatyti porfirijos cutanea tarda priežasties.
Rizikos veiksniai
Jei rūkote ar vartojate alkoholį, padidėja porfirijos cutanea tarda rizika. Taip pat labiau tikėtina, kad susergate šia liga, jei sergate hepatitu C ar ŽIV.
Patekę į tam tikras chemines medžiagas, tokias kaip „Agent Orange“, taip pat galite padidinti riziką. Jūs galėjote būti paveiktas šios cheminės medžiagos, jei esate veteranas, tarnavęs toje vietoje, kurioje buvo „Agent Orange“.
Sergamumas
Porphyria cutanea tarda gali paveikti tiek vyrus, tiek moteris. Paprastai jis atsiranda po 30 metų, todėl nėra dažnas tarp vaikų ar paauglių.
Porphyria cutanea tarda paveikia žmones visame pasaulyje ir neapsiriboja tam tikru regionu ar šalimi. Manoma, kad 1 iš 10 000–25 000 žmonių turi šią ligą.
Diagnozė
Gydytojas gali atlikti fizinį patikrinimą, patikrinti, ar nėra simptomų, ir užrašyti savo ligos istoriją. Be to, jie gali naudoti šiuos testus diagnozuoti porfirijos cutanea tarda:
- kraujo tyrimai
- šlapimo tyrimai
- išmatų tyrimai
- odos biopsija
Gydytojas patikrins jūsų porfirino ir kepenų fermentų kiekį. Žmonėms, turintiems šios ligos šeimą, gali būti rekomenduojama atlikti genetinius tyrimus.
Gydymas
Porfirijos cutanea tarda gydymas yra skirtas simptomų valdymui ir sustabdymui. Gali padėti ir gyvenimo būdo pokyčiai, tokie kaip alkoholio vartojimo ribojimas ir nerūkymas.
Įprastos gydymo galimybės yra šios:
- flebotomija, tai yra kraujo pašalinimas, siekiant sumažinti geležį
- chlorokvinas (Aralen)
- hidroksichlorokvinas (plaquenil)
- vaistai nuo skausmo
- geležies chelatoriai
- gydyti ligas, sukeliančias porfirijos cutanea tarda, tokias kaip HCV ar ŽIV
Flebotomija yra vienas iš labiausiai paplitusių porfirijos cutanea tarda gydymo būdų. Taip pat dažnai naudojamos priešmaliarinės tabletės.
Įprasti gyvenimo būdo pokyčiai, gydant porfirijos cutanea tarda, apima:
- vengti alkoholio
- nerūkyti
- vengiant saulės spindulių
- naudojant apsauginius kremus nuo saulės
- vengiant sužeisti odą
- nevartoti estrogenų
Jei norite išvengti saulės, gali tekti dėvėti apsauginius kremus nuo saulės, ilgomis rankovėmis ir skrybėlę.
Porphyria cutanea tarda gali padidinti kepenų vėžio ar cirozės, dėl kurios randamos kepenys, riziką. Dėl šios priežasties svarbu nevartoti alkoholio, jei sergate šia liga.
„Outlook“
Porphyria cutanea tarda dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 30 metų suaugusiesiems. Tai kraujo liga, dažniausiai pažeidžianti odą. Jūsų oda gali būti jautresnė saulei, todėl gali reikėti imtis papildomų atsargumo priemonių, kad išvengtumėte saulės. Dėl šios būklės yra pūslių.
Gydytojas gali rekomenduoti kitokį porfirijos cutanea tarda gydymą. Flebotomija ir priešmaliarinės tabletės yra dažniausios gydymo galimybės.
Jei ieškote paramos, peržiūrėkite šį geriausių metų odos sutrikimų tinklaraščių kuratorių sąrašą.
