Mielodisplastiniai Sindromai: Simptomai, Priežastys, Gydymas, Prognozė

2024 Autorius: Jesus Peterson | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-17 11:20

Apžvalga

Terminas mielodisplastiniai sindromai (MDS) reiškia susijusių būklių, trukdančių jūsų organizmui sudaryti sveikas kraujo ląsteles, grupę. Tai kraujo vėžio rūšis.

Daugelio didesnių jūsų kaulų viduje yra riebalinis, pūlingas audinys, vadinamas kaulų čiulpu. Čia tuščios kamieninės ląstelės virsta nesubrendusiomis kraujo ląstelėmis (vadinamomis blastomis).

Jiems lemta tapti subrendusiais:

• raudonieji kraujo kūneliai (RBC)
• trombocitas
• baltųjų kraujo kūnelių (WBC)

Šis procesas vadinamas kraujodaros procesu.

Kai turite MDS, jūsų kaulų čiulpai vis tiek gali gaminti kamienines ląsteles, kurios tampa nesubrendusiomis kraujo ląstelėmis. Tačiau daugelis šių ląstelių nevirsta sveikomis, subrendusiomis kraujo ląstelėmis.

Kai kurie miršta neišėję iš jūsų kaulų čiulpų. Kiti, kurie patenka į jūsų kraują, gali neveikti normaliai.

Rezultatas yra mažas vienos ar kelių rūšių kraujo ląstelių (citopenijų), kurios yra nenormalios formos (displazijos), skaičius.

MDS simptomai

MDS simptomai priklauso nuo ligos stadijos ir paveiktų kraujo ląstelių tipų.

MDS yra progresuojanti liga. Ankstyvosiose stadijose paprastai nėra jokių simptomų. Tiesą sakant, dažnai tai atrandama atsitiktinai, kai kraujo tyrimas atliekamas dėl kitos priežasties, kai sumažėja kraujo ląstelių skaičius.

Vėlesniuose etapuose mažas kraujo ląstelių kiekis sukelia skirtingus simptomus, atsižvelgiant į dalyvaujančios ląstelės tipą. Jei paveikti daugiau nei vienas ląstelių tipas, simptomai gali būti kelių tipų.

Raudonieji kraujo kūneliai (RBC)

RBC transportuoja deguonį per visą jūsų kūną. Mažas RBC skaičius vadinamas anemija. Tai dažniausia MDS simptomų priežastis, kuri gali apimti:

• nuovargis / nuovargio jausmas
• silpnumas
• blyški oda
• dusulys
• krūtinės skausmas
• galvos svaigimas

Baltieji kraujo kūneliai (WBC)

WBC padeda jūsų kūnui kovoti su infekcijomis. Mažas WBC kiekis (neutropenija) yra susijęs su bakterinių infekcijų simptomais, kurie skiriasi priklausomai nuo infekcijos vietos. Dažnai turėsite karščiavimą.

Dažnos infekcijos vietos yra:

• plaučiai (pneumonija): kosulys ir dusulys
• šlapimo takai: skausmingas šlapinimasis ir kraujas šlapime
• sinusai: užkimšta nosis ir skausmas dėl jūsų veido sinusų
• oda (celiulitas): raudonos šiltos vietos, kurios gali nusausinti pūlį

Trombocitai

Trombocitai padeda jūsų kūnui susidaryti krešuliams ir kraujuoti. Mažo trombocitų skaičiaus simptomai (trombocitopenija) gali būti šie:

• lengvas sumušimas ar kraujavimas, kurį sunku sustabdyti
• petechijos (kraujavimo sukeltos plokščios dėmės po oda)

Mielodisplastinių sindromų komplikacijos

Kai kraujo ląstelių skaičius labai sumažėja, gali išsivystyti komplikacijos. Jie skiriasi kiekvienai kraujo ląstelių rūšiai. Keli pavyzdžiai:

• sunki anemija: sekinantis nuovargis, sunku susikaupti, sumišimas, negalėjimas stovėti dėl galvos svaigimo
• sunki neutropenija: pasikartojančios ir užklumpančios gyvybei pavojingos infekcijos
• sunki trombocitopenija: nenutrūkstamas kraujavimas iš nosies, kraujuojančios dantenos, gyvybei pavojingas vidinis kraujavimas, pavyzdžiui, iš opų, kurią sunku sustabdyti

Laikui bėgant, MDS gali virsti kitu kraujo vėžiu, vadinamu ūmine mieloidine leukemija (AML). Remiantis Amerikos vėžio draugijos duomenimis, taip nutinka maždaug trečdaliui žmonių, sergančių MDS.

Priežastys ar rizikos veiksniai

Dažnai MDS priežastis nėra žinoma. Tačiau dėl kai kurių dalykų kyla didesnė rizika jį gauti, įskaitant:

• vyresnis amžius: MDS fondo duomenimis, trys ketvirtadaliai MDS turinčių žmonių yra 60 metų ar vyresni
• išankstinis gydymas chemoterapija
• išankstinis gydymas radiacijos terapija

Ilgą laiką veikiant tam tikroms cheminėms medžiagoms ir medžiagoms, rizika taip pat gali padidėti. Kai kurios iš šių medžiagų yra:

• tabako dūmai
• pesticidai
• trąšos
• tirpikliai, tokie kaip benzenas
• sunkieji metalai, tokie kaip gyvsidabris ir švinas

Mielodisplastinių sindromų tipai

Pasaulio sveikatos organizacijos mielodisplastinių sindromų klasifikatorius yra pagrįstas:

• paveiktos kraujo ląstelės
• nesubrendusių ląstelių procentas (blastų)
• displazinių (nenormalios formos) ląstelių skaičius
• žiedo sideroblastų buvimas (RBC, kurio centre žiede sukaupta papildoma geležis)
• kaulų čiulpų ląstelėse pastebėti chromosomų pokyčiai

MDS su neinigiline displazija (MDS-UD)

• mažas vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
• to kraujo ląstelių tipo displazinės ląstelės kaulų čiulpuose
• kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5 procentai blastų

MDS su žiediniais sideroblastais (MDS-RS)

• mažas RBC kiekis kraujyje
• displaziniai RBC ir 15 procentų ar daugiau žiedinių sideroblastų kaulų čiulpuose
• kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5 procentai blastų
• Ląstelių ir trombocitų skaičius ir forma yra normalūs

MDS su daugialypė displazija (MDS-MD)

• mažas bent vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
• mažiausiai 10 procentų dviejų ar daugiau tipų kraujo ląstelių yra kaulų čiulpų displazijos
• kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5 procentai blastų

MDS su pertekliniu blastų-1 kiekiu (MDS-EB1)

• mažas bent vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
• tų kraujo ląstelių, esančių kaulų čiulpuose, displazijos
• kaulų čiulpuose yra nuo 5 iki 9 procentų blastų

MDS su pertekliniu blastų-2 kiekiu (MDS-EB2)

• mažas bent vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
• tų kraujo ląstelių tipų displazinės ląstelės ir kaulų čiulpų sprogdinimas nuo 10 iki 19 procentų
• kraujyje yra nuo 5 iki 19 procentų blastų

MDS, neklasifikuojamas (MDS-U)

• mažas bent vienos rūšies kraujo ląstelių kiekis kraujyje
• mažiau nei 10 procentų šių ląstelių tipų yra kaulų čiulpų displazijos

MDS, susijęs su izoliuotu del (5q)

• kaulų čiulpų ląstelės turi chromosomos pokyčius, vadinamus del (5q), tai reiškia, kad dalis 5 chromosomos yra ištrinta
• mažas RBC kiekis kraujyje
• trombocitų kiekis kraujyje yra normalus arba didelis
• kaulų čiulpuose yra mažiau nei 5 procentai blastų

Kai kaulų čiulpuose yra 20 ar daugiau procentų blastų, diagnozė pasikeičia į AML. Paprastai ten yra mažiau nei 5 procentai.

Kaip gydomas MDS

Dėl skirtingų priežasčių naudojami trys gydymo tipai.

Palaikomoji pagalba

Tai naudojama norint geriau jaustis, pagerinti simptomus ir išvengti MDS komplikacijų.

• perpylimas: RBC arba trombocitai yra leidžiami per jūsų venas, siekiant pagerinti labai mažą RBC ar trombocitų kiekį
• antibiotikai: vartojami infekcijų, kurios gali atsirasti dėl mažo WBC kiekio, rizikai gydyti arba sumažinti
• augimo faktoriai: gali būti skiriami skirtingi augimo faktoriai, kurie padeda jūsų kaulų čiulpuose greičiau susidaryti WBC, RBC ir trombocituose, kad sumažėtų kraujo kiekis.

Gydymas lėtam MDS progresavimui

Mažo intensyvumo chemoterapija

Tai yra silpnesni vaistai, vartojami mažesnėmis dozėmis, todėl sumažėja tikimybė, kad jie sukels sunkų šalutinį poveikį.

• azacytidinas
• decitabinas

Didelio intensyvumo chemoterapija

Tai yra stiprūs vaistai, vartojami didelėmis dozėmis, todėl jie yra toksiškesni. Yra didelė tikimybė, kad jie sukels sunkų šalutinį poveikį. Šie vaistai yra naudojami gydyti MDS, kuri virsta AML ar prieš kamieninių ląstelių transplantaciją.

• citarabinas
• daunorubicinas
• idarubicinas

Imunoterapija

Taip pat vadinama biologine terapija, imunoterapija padeda jūsų kūno gynybos sistemoms kovoti su liga. Yra daugybė skirtingų tipų.

Gydymas dėl ilgalaikės remisijos

Kamieninių ląstelių transplantacija (anksčiau vadinta kaulų čiulpų transplantacija) yra vienintelė galimybė, galinti sukelti ilgalaikę MDS remisiją.

Pirmiausia skiriama chemoterapija didelėmis dozėmis, kad būtų sunaikintos kamieninės ląstelės jūsų kaulų čiulpuose. Tada jie pakeičiami sveikomis donoro kamieninėmis ląstelėmis.

Prognozė

Sudėtingos balų skaičiavimo sistemos yra naudojamos tam, kad MDS suskirstytų į mažesnės ar aukštesnės rizikos grupes, remiantis:

• MDS potipis
• kraujo ląstelių tipų, kurių skaičius yra mažas, skaičius ir jų sunkumas
• procentų sprogimo kaulų čiulpuose
• chromosomų pokyčių buvimas

Grupės nurodo, kaip MDS gali progresuoti tam asmeniui, jei jis nebus gydomas. Jie nepasakoja, kaip tai gali atsiliepti gydymui.

Mažesnės rizikos MDS linkusi progresuoti lėtai. Gali praeiti metai, kol jis sukelia sunkius simptomus, todėl su juo nėra elgiamasi agresyviai.

Didesnės rizikos MDS paprastai progresuoja greitai ir greičiau sukelia sunkius simptomus. Taip pat labiau tikėtina, kad ji virsta AML, todėl su ja elgiamasi agresyviau.

Siekdamas nustatyti jums tinkamiausias gydymo galimybes, sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas ištirs jūsų rizikos grupę, taip pat daugybę kitų jums ir jūsų MDS būdingų veiksnių.

Kaip diagnozuotas MDS

MDS potipiui diagnozuoti ir nustatyti naudojami keli tyrimai.

• Pilnas kraujo tyrimas (CBC). Šis kraujo tyrimas parodo kiekvienos rūšies kraujo ląstelių skaičių. Vieno ar kelių tipų bus mažai, jei turite MDS.
• Periferinio kraujo tepinėlis. Atliekant šį testą, kraujo lašas supilamas į stiklelį ir tiriamas mikroskopu. Tikrinamas siekiant nustatyti kiekvienos rūšies kraujo ląstelių procentinę dalį ir ar ląstelės yra displazijos.
• Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija. Šis testas apima tuščiavidurės adatos įkišimą į klubo ar krūtinkaulio centrą. Skystas iš kaulų čiulpų išsiurbiamas (išsiurbiamas) ir audinio mėginys pašalinamas. Tiriamas audinio mėginys, siekiant nustatyti kiekvienos rūšies kraujo ląstelių procentą, blastų procentą ir išsiaiškinti, ar jūsų kaulų čiulpuose yra neįprastai didelis ląstelių skaičius. Norint patvirtinti MDS diagnozę, būtina atlikti kaulų čiulpų biopsiją.
• Citogenetinė analizė. Tyrimų metu naudojami kraujo ar kaulų čiulpų mėginiai, siekiant nustatyti pokyčius ar pašalinimus jūsų chromosomose.

Paėmimas

MDS yra kraujo vėžio rūšis, kai kaulų čiulpai nesugeba sukurti pakankamo skaičiaus veikiančių kraujo ląstelių. Yra keli skirtingi potipiai, ir būklė gali progresuoti greitai arba lėtai.

CDS terapija gali būti naudojama norint sulėtinti MDS progresavimą, tačiau norint pasiekti ilgalaikę remisiją, reikia kamieninių ląstelių transplantacijos.

Kai pasireiškia tokie simptomai kaip anemija, kraujavimas ir pasikartojančios infekcijos, palaikomajam gydymui galima naudoti daugybę įvairių gydymo būdų.