Plaučių fibrozė yra būklė, sukelianti plaučių randus ir sustingimą. Dėl to sunku kvėpuoti. Tai gali užkirsti kelią jūsų kūnui gauti pakankamai deguonies ir ilgainiui sukelti kvėpavimo nepakankamumą, širdies nepakankamumą ar kitas komplikacijas.
Šiuo metu tyrinėtojai mano, kad plaučių fibrozėje pagrindinį vaidmenį vaidina plaučių dirgiklių, tokių kaip tam tikros cheminės medžiagos, poveikis rūkymas ir infekcijos, genetika ir imuninės sistemos veikla.
Kažkada manyta, kad būklę sukėlė uždegimas. Dabar mokslininkai mano, kad plaučiuose vyksta nenormalus gijimo procesas, dėl kurio atsiranda randai. Ženklus plaučių randų susidarymas ilgainiui tampa plaučių fibroze.
Kokie yra plaučių fibrozės simptomai?
Kurį laiką jūs galite sirgti plaučių fibroze be jokių simptomų. Dusulys paprastai yra pirmasis simptomas, kuris pasireiškia.
Kiti simptomai gali būti:
- sausas, karščiuojantis lėtinis (ilgalaikis) kosulys
- silpnumas
- nuovargis
- pirštų nagų kreivumas, kuris vadinamas klubiniu klijavimu
- svorio metimas
- diskomfortas krūtinėje
Kadangi ši liga dažniausiai pasireiškia vyresnio amžiaus suaugusiesiems, ankstyvieji simptomai dažnai būna netinkami atsižvelgiant į amžių ar nepakankamą mankštą.
Iš pradžių simptomai gali atrodyti nesunkūs ir bėgant laikui progresuoti. Simptomai gali skirtis priklausomai nuo žmogaus. Kai kurie žmonės, sergantys plaučių fibroze, suserga labai greitai.
Kas sukelia plaučių fibrozę?
Plaučių fibrozės priežastis galima suskirstyti į kelias kategorijas:
- autoimuninės ligos
- infekcijos
- aplinkos poveikis
- vaistai
- idiopatinis (nežinoma)
- genetika
Autoimuninės ligos
Dėl autoimuninių ligų jūsų organizmo imuninė sistema pradeda pulti. Autoimuninės būklės, kurios gali sukelti plaučių fibrozę, yra šios:
- reumatoidinis artritas
- raudonoji vilkligė, kuri paprastai vadinama vilklige
- sklerodermija
- polimiozitas
- dermatomiozitas
- vaskulitas
Infekcijos
Plaučių fibrozę gali sukelti šios infekcijos:
- bakterinės infekcijos
- virusinės infekcijos, atsirandančios dėl hepatito C, adenoviruso, herpes viruso ir kitų virusų
Poveikis aplinkai
Poveikis aplinkai ar darbo vietai taip pat gali sukelti plaučių fibrozę. Pvz., Cigarečių dūmuose yra daug cheminių medžiagų, kurios gali pakenkti jūsų plaučiams ir sukelti šią būklę.
Kiti dalykai, galintys pakenkti jūsų plaučiams, yra šie:
- asbesto pluoštai
- grūdų dulkės
- silicio dioksido dulkės
- tam tikros dujos
- radiacija
Vaistai
Kai kurie vaistai taip pat gali padidinti plaučių fibrozės išsivystymo riziką. Jei vartojate vieną iš šių vaistų reguliariai, gali prireikti atidžiai stebėti gydytoją.
- chemoterapiniai vaistai, tokie kaip ciklofosfamidas
- antibiotikai, tokie kaip nitrofurantoinas (Macrobid) ir sulfasalazinas (azulfidinas)
- širdies vaistus, tokius kaip amiodaronas (Nexterone)
- biologiniai vaistai, tokie kaip adalimumabas (Humira) arba etanerceptas (Enbrel)
Idiopatinis
Daugeliu atvejų tiksli plaučių fibrozės priežastis nežinoma. Tokiu atveju būklė vadinama idiopatine plaučių fibroze (IPF).
Remiantis Amerikos plaučių asociacija, dauguma žmonių, sergančių plaučių fibroze, turi IPF.
Genetika
Plaučių fibrozės fondo duomenimis, maždaug nuo 3 iki 20 procentų žmonių, sergančių IPF, turi kitą šeimos narį, sergantį plaučių fibroze. Tokiais atvejais tai vadinama šeimine plaučių fibroze arba šeimine intersticine pneumonija.
Tyrėjai susiejo kai kuriuos genus su būkle, ir tyrimai dėl to, kokį vaidmenį vaidina genetika, vykdomi.
Kam gresia plaučių fibrozė?
Labiau tikėtina, kad jums bus diagnozuota plaučių fibrozė, jei:
- yra vyrai
- yra nuo 40 iki 70 metų
- turite rūkymo istoriją
- turite šeimos ligos istoriją
- turite su šia liga susijusį autoimuninį sutrikimą
- vartojote tam tikrus vaistus, susijusius su liga
- Jums buvo atliktas vėžio gydymas, ypač krūtinės ląstos radiacija
- darbas profesijoje, susijusioje su padidinta rizika, pavyzdžiui, kasyba, ūkininkavimas ar statyba
Kaip diagnozuojama plaučių fibrozė?
Plaučių fibrozė yra viena iš daugiau nei 200 egzistuojančių plaučių ligų rūšių. Kadangi yra tiek daug skirtingų plaučių ligų rūšių, gydytojui gali būti sunku nustatyti, ar plaučių fibrozė yra jūsų simptomų priežastis.
Plaučių fibrozės fondo apklausoje 55 procentai respondentų teigė, kad tam tikru metu buvo neteisingai diagnozuota. Dažniausios klaidingos diagnozės buvo astma, pneumonija ir bronchitas.
Remiantis naujausiomis gairėmis, apskaičiuota, kad 2 iš 3 pacientų, sergančių plaučių fibroze, dabar galima tinkamai diagnozuoti be biopsijos.
Derindamas savo klinikinę informaciją ir konkrečios rūšies kompiuterinės krūtinės ląstos tomografijos rezultatus, gydytojas galės tiksliau diagnozuoti tave.
Tais atvejais, kai diagnozė nėra aiški, gali prireikti audinio mėginio arba atlikti biopsiją.
Yra keli chirurginės plaučių biopsijos atlikimo metodai, todėl gydytojas rekomenduos, kokia procedūra jums geriausia.
Norėdami diagnozuoti plaučių fibrozę ar atmesti kitas sąlygas, gydytojas taip pat gali naudoti daugybę kitų priemonių. Tai gali būti:
- pulso oksimetrija, neinvazinis jūsų deguonies kiekio kraujyje tyrimas
- kraujo tyrimai, siekiant nustatyti autoimunines ligas, infekcijas ir anemiją
- arterinio kraujo dujų tyrimas, siekiant tiksliau įvertinti deguonies kiekį kraujyje
- skreplių mėginys, siekiant nustatyti infekcijos požymius
- plaučių funkcijos tyrimas, siekiant įvertinti jūsų plaučių talpą
- echokardiograma ar širdies streso testas, siekiant išsiaiškinti, ar širdies ligos sukelia jūsų simptomus
Kaip gydoma plaučių fibrozė?
Gydytojas negali panaikinti plaučių randų, tačiau jie gali skirti gydymo būdų, kurie padėtų pagerinti jūsų kvėpavimą ir sulėtinti ligos progresavimą.
Žemiau pateikiami keli gydymo plaučių fibrozės gydymo būdai:
- papildomas deguonis
- prednizonas slopina jūsų imuninę sistemą ir mažina uždegimą
- azatioprinas (Imuran) arba mikofenolatas (CellCept), kad slopintų jūsų imuninę sistemą
- pirfenidonas (Esbriet) arba nintedanibas (Ofev), antifibrotiniai vaistai, blokuojantys randų susidarymą plaučiuose
Gydytojas taip pat gali rekomenduoti plaučių reabilitaciją. Šis gydymas apima mankštos, lavinimo ir palaikymo programą, padėsiančią išmokti lengviau kvėpuoti.
Gydytojas taip pat gali paskatinti jus pakeisti savo gyvenimo stilių. Šie pakeitimai gali būti šie:
- Turėtumėte vengti naudotų rūkymo ir imtis priemonių mesti rūkyti. Tai gali padėti sulėtinti ligos progresavimą ir palengvinti kvėpavimą.
- Valgykite gerai subalansuotą dietą.
- Laikykitės mankštos plano, parengto vadovaujant gydytojui.
- Tinkamai pailsėkite ir išvenkite perteklinio streso.
Jaunesniems nei 65 metų asmenims, sergantiems sunkia liga, gali būti rekomenduojama persodinti plaučius.
Kokia yra plaučių fibrozę turinčių žmonių perspektyva?
Plaučių fibrozės randų žmonių plaučiai dažnis skiriasi. Randai nėra grįžtami, tačiau gydytojas gali rekomenduoti gydymą, kad sumažėtų jūsų ligos eiga.
Būklė gali sukelti daugybę komplikacijų, įskaitant kvėpavimo nepakankamumą. Tai atsitinka, kai jūsų plaučiai nebeveikia tinkamai ir jie negali gauti pakankamai deguonies į jūsų kraują.
Plaučių fibrozė taip pat padidina plaučių vėžio riziką.
Prevencijos patarimai
Kai kurie plaučių fibrozės atvejai gali būti neišvengiami. Kiti atvejai yra susiję su aplinkos ir elgesio rizikos veiksniais, kuriuos galima kontroliuoti. Vykdykite šiuos patarimus, kad sumažintumėte ligos riziką:
- Venkite rūkyti.
- Venkite naudotų rūkalų.
- Jei dirbate kenksmingų cheminių medžiagų aplinkoje, dėvėkite veido kaukę ar kitą kvėpavimo aparatą.
Jei jums sunku kvėpuoti, susitakite pas gydytoją. Ankstyva diagnozė ir gydymas gali pagerinti ilgalaikę perspektyvą žmonėms, sergantiems daugeliu plaučių ligų, įskaitant plaučių fibrozę.
