Kas yra gigantizmas?
Gigantizmas yra reta liga, sukelianti nenormalų vaikų augimą. Šis pokytis labiausiai pastebimas atsižvelgiant į aukštį, tačiau turi įtakos ir apimtis. Tai atsiranda, kai jūsų vaiko hipofizė gamina per daug augimo hormono, kuris dar žinomas kaip somatotropinas.
Ankstyva diagnozė yra svarbi. Greitas gydymas gali sustabdyti ar sulėtinti pokyčius, dėl kurių vaikas gali augti didesnis nei įprasta. Tačiau šią būklę tėvams gali būti sunku nustatyti. Gigantizmo simptomai iš pradžių gali atrodyti kaip normalus augimas.
Kas sukelia gigantizmą?
Hipofizės navikas beveik visada yra gigantizmo priežastis. Žirnio dydžio hipofizė yra jūsų smegenų dalyje. Tai gamina hormonus, kurie kontroliuoja daugelį jūsų kūno funkcijų. Kai kurios liaukos valdomos užduotys apima:
- temperatūros kontrolė
- seksualinis vystymasis
- augimas
- medžiagų apykaita
- šlapimo gamyba
Kai navikas auga hipofizėje, liauka gamina daug daugiau augimo hormonų, nei reikia kūnui.
Yra ir kitos retesnės gigantizmo priežastys:
- McCune-Albright sindromas sukelia nenormalų kaulinio audinio augimą, šviesiai rudos odos dėmelius ir liaukų anomalijas.
- Karneilio kompleksas yra paveldima liga, sukelianti navikinius navikus ant jungiamojo audinio, vėžinius ar necancerozinius endokrininius navikus ir tamsesnės odos vietas.
- Daugybinė endokrininė 1 tipo neoplazija (MEN1) yra paveldimas sutrikimas, sukeliantis hipofizės, kasos ar prieskydinių liaukų navikus.
- Neurofibromatozė yra paveldimas sutrikimas, sukeliantis nervų sistemos navikus.
Gigantizmo požymių atpažinimas
Jei jūsų vaikas turi gigantizmą, galite pastebėti, kad jie yra daug didesni nei kiti to paties amžiaus vaikai. Be to, kai kurios jų kūno dalys gali būti didesnės proporcingai kitoms dalims. Dažni simptomai yra šie:
- labai didelės rankos ir kojos
- stori pirštai ir pirštai
- iškilus žandikaulis ir kakta
- šiurkščios veido savybės
Gigantizmo vaikai taip pat gali turėti plokščias nosis ir dideles galvas, lūpas ar liežuvius.
Jūsų vaiko simptomai gali priklausyti nuo hipofizės naviko dydžio. Augant navikui, jis gali suspausti nervus smegenyse. Daugelis žmonių patiria galvos skausmą, regėjimo sutrikimus ar pykinimą dėl auglių šioje srityje. Kiti gigantizmo simptomai gali būti:
- per didelis prakaitavimas
- stiprūs ar pasikartojantys galvos skausmai
- silpnumas
- nemiga ir kiti miego sutrikimai
- uždelstas brendimas tiek berniukams, tiek mergaitėms
- nereguliarios mėnesinės mergaitėms
- kurtumas
Kaip diagnozuojamas gigantizmas?
Jei jūsų vaiko gydytojas įtaria gigantizmą, jis gali rekomenduoti atlikti kraujo tyrimą augimo hormonų ir į insuliną panašaus 1 augimo faktoriaus (IGF-1), kuris yra kepenų gaminamas hormonas, kiekiui nustatyti. Gydytojas taip pat gali rekomenduoti atlikti burnos gliukozės toleravimo testą.
Geriamojo gliukozės toleravimo tyrimo metu vaikas gers specialų gėrimą, kurio sudėtyje yra gliukozės, tam tikro tipo cukraus. Kraujo mėginiai bus imami prieš ir po to, kai vaikas išgers gėrimą.
Normaliame organizme augimo hormono lygis sumažės valgant ar išgėrus gliukozės. Jei vaiko lygis nesikeičia, tai reiškia, kad jo organizmas gamina per daug augimo hormono.
Jei kraujo tyrimai rodo gigantizmą, jūsų vaikui reikės atlikti hipofizės MRT tyrimą. Gydytojai naudoja šį skenavimą norėdami rasti naviką ir pamatyti jo dydį bei vietą.
Kaip gydomas gigantizmas?
Gigantizmo gydymu siekiama sustabdyti arba sulėtinti jūsų vaiko augimo hormonų gamybą.
Chirurgija
Naviko pašalinimas yra pirmenybė teikiant gigantizmo gydymo būdus, jei tai yra pagrindinė priežastis.
Chirurgas pasieks naviką padarydamas pjūvį vaiko nosyje. Norint padėti chirurgui pamatyti naviką liaukoje, gali būti naudojami mikroskopai ar maži fotoaparatai. Daugeliu atvejų vaikas turėtų galėti grįžti namo iš ligoninės kitą dieną po operacijos.
Vaistas
Kai kuriais atvejais operacija gali būti ne išeitis. Pvz., Jei yra didelė rizika susižeisti kritinę kraujagyslę ar nervą.
Jūsų vaiko gydytojas gali rekomenduoti vaistus, jei operacija nėra išeitis. Šis gydymas yra skirtas augliui susitraukti arba augimo hormono pertekliaus gamybai sustabdyti.
Norėdami užkirsti kelią augimo hormono išsiskyrimui, gydytojas gali naudoti vaistus oktreotidą ar lanreotidą. Šie vaistai imituoja kitą hormoną, kuris sustabdo augimo hormono gamybą. Paprastai jie švirkščiami maždaug kartą per mėnesį.
Bromokriptinas ir kabergolinas yra vaistai, kurie gali būti naudojami augimo hormono lygiui mažinti. Paprastai jie pateikiami tablečių pavidalu. Jie gali būti naudojami kartu su oktreotidu. Oktreotidas yra sintetinis hormonas, kuris švirkščiamas taip pat gali sumažinti augimo hormonų ir IGF-1 kiekį.
Tais atvejais, kai šie vaistai nėra naudingi, taip pat gali būti naudojami kasdieniai pegvizomanto kadrai. Pegvisomantas yra vaistas, blokuojantis augimo hormonų poveikį. Tai sumažina IGF-1 kiekį jūsų vaiko kūne.
Gama peilio radiochirurgija
Gama peilio radiochirurgija yra galimybė, jei jūsų vaiko gydytojas mano, kad tradicinė operacija neįmanoma.
„Gama peilis“yra labai sufokuotų spinduliuotės pluoštų kolekcija. Šios pluoštai nedaro žalos aplinkiniams audiniams, tačiau jie gali skleisti didelę radiacijos dozę toje vietoje, kur jie sujungiami ir pasiekia naviką. Šios dozės užtenka navikui sunaikinti.
Gydymas gama peiliu trunka mėnesius ar metus, kad jis būtų visiškai efektyvus ir augimo hormono lygis normalizuotųsi. Tai atliekama ambulatoriškai, naudojant bendrą anesteziją.
Kadangi šios operacijos radiacija buvo susijusi su vaikų nutukimu, mokymosi negalia ir emocinėmis problemomis, ji paprastai naudojama tik tada, kai kitos gydymo galimybės neveikia.
Ilgalaikė vaikų, turinčių gigantizmą, perspektyva
Pasak Šv. Juozapo ligoninės ir medicinos centro, 80 procentų gigantizmo atvejų, kuriuos sukelia dažniausiai pasitaikantis hipofizės navikas, išgydomi operacijomis. Jei navikas pasikartoja arba jei negalima saugiai bandyti chirurginės operacijos, gali būti naudojami vaistai, siekiant sumažinti vaiko simptomus ir leisti jam gyventi ilgą ir visavertį gyvenimą.
