Kas yra PML virusas?
PML reiškia progresuojančią daugiažidininę leukoencefalopatiją. Tai agresyvi virusinė centrinės nervų sistemos liga. Virusas puola mieliną gaminančias ląsteles. Mielinas yra riebalinė medžiaga, kuri padengia ir apsaugo nervų pluoštus smegenyse ir padeda vykdyti elektrinius signalus. PML gali sukelti simptomus, kurie paveikia beveik bet kurią kūno vietą.
PML yra retas atvejis. Jungtinėse Amerikos Valstijose ir Europoje kiekvienais metais apie 4000 žmonių gauna PML. Tai pavojinga gyvybei liga.
Skaitykite toliau, kad sužinotumėte daugiau apie šios nedažnos, bet rimtos virusinės ligos simptomus, rizikos veiksnius ir gydymą.
Kas lemia PML?
PML sukelia infekcija, vadinama John Cunningham (JC) virusu. PML gali būti retas, tačiau JC virusas yra gana dažnas. Iš tikrųjų virusas yra iki 85 procentų suaugusių žmonių.
JC virusu galite užsikrėsti bet kuriuo savo gyvenimo metu, tačiau dauguma mūsų yra užkrėsti vaikystėje. Normaliai ir sveikai imuninei sistemai nėra problemų kontroliuoti virusą. Paprastai virusas visą mūsų gyvenimo laiką neaktyvus limfmazgiuose, kaulų čiulpuose ar inkstuose.
Dauguma žmonių, sergančių JC virusu, niekada negauna PML.
Jei dėl kokių nors priežasčių imuninė sistema smarkiai susilpnėja, virusą galima suaktyvinti iš naujo. Tada jis patenka į smegenis, kur jos padaugėja ir prasideda mielino ataka.
Pažeidus mieliną, pradeda formuotis rando audiniai. Šis procesas vadinamas demielinizacija. Atsiradę rando audinio pažeidimai trikdo elektros impulsus, nes jie keliauja iš smegenų į kitas kūno dalis. Dėl šios komunikacijos spragos gali atsirasti įvairių simptomų, paveikiančių beveik bet kurią kūno vietą.
Sužinokite daugiau: Demielinizacija: kas tai yra ir kodėl tai vyksta? »
Kokie simptomai?
Kol JC virusas neveikia, greičiausiai niekada nesužinosite, kad jį turite.
Suaktyvinus PML, greitai galima padaryti didelę žalą mielinui. Dėl to smegenims sunku siųsti žinutes į kitas kūno dalis.
Simptomai priklauso nuo to, kur susidaro pažeidimai. Simptomų sunkumas priklauso nuo žalos dydžio.
Iš pradžių simptomai yra panašūs į kai kurių anksčiau egzistuojančių ligų, tokių kaip ŽIV-AIDS ar išsėtinė sklerozė, simptomus. Šie simptomai:
- bendras silpnumas, kuris nuolat blogėja
- gremėzdiškumo ir pusiausvyros problemos
- jutimo praradimas
- sunku naudotis rankomis ir kojomis
- regėjimo pokyčiai
- kalbos įgūdžių praradimas
- veido sustingimas
- asmenybės pokyčiai
- atminties problemos ir psichinis lėtumas
Simptomai gali greitai progresuoti ir apimti komplikacijas, tokias kaip demencija, traukuliai ar koma. PML yra gyvybei pavojinga medicinos pagalba.
Kam gresia PML išsivystymas?
PML yra retas žmonėms, turintiems sveiką imuninę sistemą. Tai žinoma kaip oportunistinė infekcija, nes ja pasinaudoja imuninė sistema, kuriai jau pažeista liga. Jums padidėja PML rizika, jei:
- sergate ŽIV-AIDS
- sergate leukemija, Hodžkino liga, limfoma ar kitokiu vėžiu
- dėl organo transplantacijos gydomi ilgalaikiu kortikosteroidų ar imunosupresiniu gydymu
Taip pat turite nedidelę riziką, jei sergate autoimunine liga, pavyzdžiui, išsėtine skleroze (MS), reumatoidiniu artritu, Krono liga ar sistemine raudonąja vilklige. Ši rizika yra didesnė, jei į jūsų gydymo planą įtrauktas vaistas, slopinantis dalį imuninės sistemos, žinomas kaip imunomoduliatorius.
Sužinokite daugiau: JC virusas ir rizika MS sergantiems pacientams »
PML yra galimas kai kuriuos ligas modifikuojančių vaistų, vartojamų SM gydymui, šalutinis poveikis, įskaitant:
- dimetilfumaratas (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalizumabas (Tysabri)
Kuo ilgiau vartosite šiuos vaistus, tuo didesnė PML išsivystymo rizika.
Kaip diagnozuojamas PML?
Gydytojas gali įtarti PML, remdamasis progresuojančia jūsų simptomų eiga, esamomis ligomis ir vartojamais vaistais. Diagnostinis tyrimas gali apimti:
- Kraujo tyrimas: kraujo mėginys gali parodyti, kad turite JC viruso antikūnus. Labai aukštas antikūnų lygis gali reikšti PML.
- Juosmens punkcija (stuburo čiaupas): stuburo skysčio mėginyje taip pat gali būti JC viruso antikūnų, kurie gali padėti diagnozuoti.
- Vaizdo testai: MRT arba kompiuterio tomografija gali nustatyti smegenų baltosios medžiagos pažeidimus. Jei turite PML, bus keli aktyvūs pažeidimai.
- Smegenų biopsija: audinio gabalas pašalinamas iš jūsų smegenų ir tiriamas mikroskopu.
Ar yra koks nors PML gydymas?
Nėra specifinio PML gydymo. Terapija bus pritaikyta atsižvelgiant į jūsų individualias aplinkybes, pvz., Kas sukėlė jūsų PML, taip pat į kitus sveikatos aspektus.
Jei vartojate vaistus, turinčius įtakos jūsų imuninei sistemai, turėsite juos nedelsdami nutraukti.
Gydymas yra susijęs su imuninės sistemos funkcijos gerinimu. Vienas iš būdų tai padaryti yra keičiantis plazma. Tai atliekama perpilant kraują. Procedūra padeda pašalinti jūsų sistemą nuo narkotikų, sukėlusių PML, kad jūsų imuninė sistema galėtų vėl kovoti su virusu.
Jei sergate PML dėl ŽIV-AIDS, gydymas gali apimti labai aktyvų antiretrovirusinį gydymą (HAART). Tai antivirusinių vaistų derinys, padedantis sumažinti viruso dauginimąsi.
Gydymas taip pat gali apimti palaikomąjį ir tiriamąjį gydymą.
Ko galiu tikėtis?
Jei jums gresia PML ir atsiranda simptomų, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. PML gali sukelti smegenų pažeidimą, sunkią negalią ir mirtį.
Per pirmuosius kelis mėnesius po diagnozės PML mirštamumas yra 30–50 procentų.
Taip pat yra keletas PML išgyvenusių žmonių. Jūsų perspektyva priklauso nuo būklės sunkumo, taip pat nuo to, kaip greitai gydote.
Ar yra būdas to išvengti?
Nežinomas būdas užkirsti kelią JC virusui. Jūs taip pat negalite visiškai pašalinti savo PML rizikos, tačiau galite priimti pagrįstą sprendimą dėl imunitetą slopinančių vaistų.
Jei turite imuninės sistemos sutrikimą ir galvojate imtis imunomoduliatoriaus, pasitarkite su gydytoju apie PML riziką.
Tikriausiai paimsite kraujo tyrimą, kad sužinotumėte, ar turite JC viruso antikūnų. Antikūnų lygis gali padėti gydytojui įvertinti PML išsivystymo riziką. Taip pat gali būti naudingas stuburo čiaupas.
Jei nustatysite neigiamą JC viruso antikūnų kiekį, jums gali būti patarta reguliariai pakartoti testą, kad įvertintumėte savo riziką. Taip yra todėl, kad JC virusą galite įsigyti bet kuriuo metu.
Gydytojas taip pat turėtų apsvarstyti ankstesnį imunitetą slopinančių vaistų vartojimą.
Jei nuspręsite vartoti vieną iš šių vaistų, gydytojas jus supažindins su PML požymiais ir simptomais. Jei atsiranda bet kuris iš šių simptomų, nedelsdami pasakykite gydytojui. Įtarus PML, turėtumėte nutraukti vaisto vartojimą, kol jis bus patvirtintas.
Toliau stebėkite savo sveikatą ir kreipkitės į gydytoją, kaip patariama.
