Apžvalga
Kraniosinostozė yra apsigimimas, kai viena ar kelios siūlės (siūlės) kūdikio kaukolėje uždaromos dar prieš pilnai susiformavus kūdikio smegenims. Paprastai šios siūlės lieka atviros, kol kūdikiams sukanka maždaug 2 metai, o tada uždaromos į tvirtą kaulą. Jei kaulai lankstūs, kūdikio smegenys gali augti.
Kai sąnariai uždaromi per anksti, smegenys prispaudžia prie kaukolės, nes jos toliau auga. Tai suteikia netinkamą kūdikio galvos išvaizdą. Kraniosinostozė taip pat gali sukelti padidėjusį spaudimą smegenyse, o tai gali sukelti regėjimo praradimą ir mokymosi problemas.
Tipai
Yra keletas skirtingų kraniosintozės rūšių. Tipai yra pagrįsti tuo, kokią įtaką daro siūlė ar siūlės, ir problemos priežastį. Apie 80–90 procentų kraniosinostozės atvejų yra susiję tik su viena siūle.
Yra du pagrindiniai kraniosintozės tipai. Nonsyndromic kraniosintozė yra labiausiai paplitęs tipas. Gydytojai mano, kad tai lemia genų ir aplinkos veiksnių derinys. Sindrominę kraniosinostozę sukelia paveldimi sindromai, tokie kaip Aperto sindromas, Crouzono sindromas ir Pfeifferio sindromas.
Kraniosinostozę taip pat galima suskirstyti pagal paveiktą siūlą:
Sagitalinė kraniosintozė
Tai yra labiausiai paplitęs tipas. Tai paveikia sagittalinį siūlą, kuris yra kaukolės viršuje. Augant kūdikio galvai, ji tampa ilga ir siaura.
Vainikinės kraniosinostozės
Šis tipas apima vainikines siūles, einančias nuo kiekvienos ausies iki kūdikio kaukolės viršaus. Dėl to kakta iš vienos pusės atrodo lygi, o kitoje - išsipūtusi. Jei pažeidžiamos siūlės abiejose galvos pusėse (bicoronalinė kraniosinostozė), kūdikio galva bus trumpesnė ir platesnė nei įprasta.
Metopinė kraniosintozė
Šis tipas veikia metopinį siūlą, einantį nuo galvos viršaus žemyn iki kaktos vidurio iki nosies tiltelio. Šio tipo kūdikiai turės trikampę galvą, keterą, einančią per kaktą, ir akis, esančias per arti.
Lambdoidinė kraniosintozė
Ši reta forma apima lambdoidinį siūlą galvos gale. Kūdikio galva gali atrodyti plokščia, o viena pusė gali būti pakreipta. Jei pažeistos abi lambdoidinės siūlės (bilambdoidinė kraniosinostozė), kaukolė bus platesnė nei įprasta.
Kraniosinostozės simptomai
Kraniosinostozės simptomai dažniausiai būna akivaizdūs gimus ar praėjus keliems mėnesiams po jų. Simptomai yra šie:
- nelygios formos kaukolė
- nenormalus arba trūkstamas fontanelis (minkšta vieta) ant kūdikio galvos
- iškilęs, kietas kraštas išilgai siūlės, kuris užsidarė per anksti
- nenormalus kūdikio galvos augimas
Priklausomai nuo jūsų kraniosinostozės tipo, kiti simptomai gali būti šie:
- galvos skausmai
- platūs ar siauri akių lizdai
- mokymosi negalia
- regėjimo praradimas
Kraniosinostozę gydytojai diagnozuoja atlikdami fizinį egzaminą. Jie kartais gali naudoti kompiuterinę tomografiją (KT). Šis vaizdinis tyrimas gali parodyti, ar nė viena iš kūdikio kaukolės siūlų nėra sulipusi. Genetiniai tyrimai ir kitos fizinės savybės paprastai padeda gydytojui nustatyti sindromus, kurie sukelia šią būklę.
Kraniosinostozės priežastys
Maždaug 1 iš 2500 kūdikių gimsta šia liga. Daugeliu atvejų būklė atsiranda atsitiktinai. Tačiau mažesniam skaičiui paveiktų kūdikių kaukolė per anksti susiformuoja dėl genetinių sindromų. Šie sindromai apima:
- Aperto sindromas
- Dailidės sindromas
- Kruzono sindromas
- Pfeifferio sindromas
- Saethre-Chotzen sindromas
Gydymas
Nedaugeliui kūdikių, sergančių lengva kraniosintozė, nereikės chirurginio gydymo. Greičiau, jie gali dėvėti specialų šalmą, kad nustatytų kaukolės formą, augant jų smegenims.
Daugumai kūdikių, sergančių šia liga, reikės operacijos, kad būtų ištaisyta galvos forma ir sumažintas jų smegenų spaudimas. Kaip bus atliekama operacija, priklauso nuo to, kokie siūlai yra paveikti ir kokia būklė sukėlė kraniosinozę.
Chirurgai gali nustatyti paveiktus siūlus atlikdami šias procedūras.
Endoskopinė operacija
Endoskopija geriausiai veikia jaunesnius nei 3 mėnesių kūdikius, tačiau gali būti svarstoma 6 mėnesių amžiaus kūdikiams, jei naudojama tik viena siūlė.
Šios procedūros metu chirurgas daro 1 ar 2 mažus pjūvius kūdikio galvoje. Tada jie įkiša ploną apšviestą vamzdelį su fotoaparatu ant galo, kad padėtų jiems pašalinti nedidelę kaulų juostelę per lydytą siūlę.
Endoskopinės operacijos sukelia mažiau kraujo netekimo ir greitesnio pasveikimo nei atlikus atvirą operaciją. Po endoskopinių operacijų jūsų kūdikiui gali tekti nešioti specialų šalmą iki 12 mėnesių, kad jis pakeistų kaukolę.
Atvira operacija
Kūdikiams iki 11 mėnesių amžiaus operacija gali būti atvira.
Atlikdamas šią procedūrą, chirurgas padaro vieną didelį pjūvį kūdikio galvos odoje. Jie pašalina kaulus pažeistoje kaukolės srityje, pertvarko juos ir vėl deda. Suformuoti kaulai laikomi vietoje plokštelėmis ir varžtais, kurie galiausiai ištirpsta. Kai kuriems kūdikiams reikia daugiau nei vienos operacijos, norint pakoreguoti galvos formą.
Kūdikiams, kuriems atliekama ši operacija, po to nereikės dėvėti šalmo. Tačiau atvira operacija reiškia didesnį kraujo netekimą ir ilgesnį atsigavimo laiką nei endoskopinės operacijos.
Komplikacijos
Chirurgija gali užkirsti kelią kraniosintozės komplikacijoms. Jei liga negydoma, kūdikio galva gali būti visam laikui deformuota.
Augant kūdikio smegenims, kaukolės viduje gali kauptis slėgis ir atsirasti tokių problemų, kaip aklumas ir sulėtėjęs protinis vystymasis.
„Outlook“
Chirurgija gali atidaryti sulietą siūlą ir padėti kūdikio smegenims vėl normaliai augti. Daugelis vaikų, kuriems atliekama operacija, turės normalios formos galvą ir nepatirs kognityvinio uždelsimo ar kitų komplikacijų.
