Apžvalga
Limfoplasmacitinė limfoma (LPL) yra reta vėžio rūšis, kuri vystosi lėtai ir ja dažniausiai serga vyresnio amžiaus suaugusieji. Vidutinis amžius diagnozuojant yra 60 metų.
Limfomos yra limfinės sistemos vėžys, jūsų imuninės sistemos dalis, padedanti kovoti su infekcijomis. Esant limfomai, dėl mutacijos baltųjų kraujo kūnelių, arba B, arba T limfocitų, nekontroliuojama. LPL sergant, nenormalūs B limfocitai dauginasi jūsų kaulų čiulpuose ir išstumia sveikas kraujo ląsteles.
1 mln. Žmonių JAV ir Vakarų Europoje yra apie 8,3 LPL atvejo. Tai labiau būdinga vyrams ir baltaodžiams.
LPL ir kitos limfomos
Hodžkino limfoma ir ne Hodžkino limfoma išskiriamos pagal vėžinių ląstelių tipą.
- Hodžkino limfomos turi specifinę nenormalių ląstelių rūšį, vadinamą Reed-Sternberg ląstele.
- Daugybė ne Hodžkino limfomų tipų išsiskiria ten, kur prasideda vėžys, ir piktybinių ląstelių genetinėmis bei kitomis savybėmis.
LPL yra ne Hodžkino limfoma, prasidedanti B limfocitais. Tai labai reta limfoma, apimanti tik apie 1–2 procentus visų limfomų.
Dažniausias LPL tipas yra Waldenström makroglobulinemija (WM), kuriai būdingas nenormalus imunoglobulino (antikūnų) gaminimas. WM kartais klaidingai vadinamas tapačiu LPL, tačiau iš tikrųjų tai yra LPL pogrupis. Maždaug 19 iš 20 žmonių, sergančių LPL, turi imunoglobulino anomalijų.
Kas atsitinka su imunine sistema?
Kai LPL sukelia B limfocitų (B ląstelių) perteklių jūsų kaulų čiulpuose, susidaro mažiau normalių kraujo ląstelių.
Paprastai B ląstelės juda iš jūsų kaulų čiulpų į jūsų blužnį ir limfmazgius. Ten jie gali tapti plazmos ląstelėmis, gaminančiomis antikūnus kovai su infekcijomis. Jei neturite pakankamai normalių kraujo ląstelių, tai pakenkia jūsų imuninei sistemai.
Tai gali sukelti:
- anemija, raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas
- neutropenija, tam tikro tipo baltųjų kraujo kūnelių (vadinamų neutrofilų) trūkumas, dėl kurio padidėja infekcijos rizika
- trombocitopenija, trombocitų trūkumas, dėl kurio padidėja kraujavimas ir kraujosruvų rizika
Kokie simptomai?
LPL yra lėtai auganti vėžys ir maždaug trečdaliui žmonių, sergančių LPL, diagnozavimo metu neturi jokių simptomų.
Iki 40 procentų žmonių, sergančių LPL, turi lengvą anemijos formą.
Kiti LPL simptomai gali būti:
- silpnumas ir nuovargis (dažnai sukeliamas anemijos)
- karščiavimas, prakaitavimas naktį ir svorio kritimas (paprastai susijęs su B ląstelių limfoma)
- neryškus matymas
- galvos svaigimas
- nosies kraujavimas
- kraujuojančios dantenos
- sumušimai
- padidėjęs beta-2-mikroglobulinas, navikų kraujo žymeklis
Apie 15–30 procentų sergančiųjų LPL turi:
- patinę limfmazgiai (limfadenopatija)
- kepenų padidėjimas (hepatomegalija)
- blužnies padidėjimas (splenomegalija)
Kas tai lemia?
LPL priežastis nėra visiškai suprantama. Tyrėjai tiria keletą galimybių:
- Gali būti genetinis komponentas, nes maždaug 1 iš 5 žmonių, sergančių WM, turi giminaitį, kuris turi LPL ar panašaus tipo limfomą.
- Kai kurie tyrimai nustatė, kad LPL gali būti susijęs su autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip Sjögreno sindromas ar hepatito C virusas, tačiau kiti tyrimai šio ryšio neparodė.
- Žmonės su LPL paprastai turi tam tikras genetines mutacijas, kurios nėra paveldimos.
Kaip ji diagnozuojama?
LPL diagnozė yra sunki ir dažniausiai diagnozuojama pašalinus kitas galimybes.
LPL gali panašėti į kitas B ląstelių limfomas, turinčias panašių tipų plazminių ląstelių diferenciaciją. Jie apima:
- mantijos ląstelių limfoma
- lėtinė limfoleukemija / mažoji limfocitinė limfoma
- ribinės zonos limfoma
- plazminių ląstelių mieloma
Gydytojas apžiūrės jus fiziškai ir paprašys jūsų ligos istorijos. Jie užsisakys kraujo tyrimo ir galbūt kaulų čiulpų ar limfmazgių biopsijos, kad mikroskopu pažvelgtų į ląsteles.
Gydytojas taip pat gali naudoti kitus tyrimus, kad paneigtų panašų vėžį ir nustatytų jūsų ligos stadiją. Tai gali būti krūtinės ląstos rentgenograma, kompiuterinė tomografija, PET skenavimas ir ultragarsas.
Gydymo galimybės
Stebėk ir lauk
LBL yra lėtai augantis vėžys. Prieš pradėdami gydymą, jūs ir jūsų gydytojas gali nuspręsti palaukti ir reguliariai tikrinti kraują. Remiantis Amerikos vėžio draugijos (ACS) duomenimis, žmonės, kurie atideda gydymą, kol jų simptomai nėra problemiški, yra tokie patys kaip žmonės, kurie pradeda gydymą, kai tik jiems diagnozuojama.
Chemoterapija
Vėžinės ląstelės gali būti sunaikintos keliais skirtingais būdais veikiančiais vaistais arba vaistų deriniais. Jie apima:
- chlorambucilis (Leukeranas)
- fludarabinas (Fludara)
- bendamustinas (Treanda)
- ciklofosfamidas (Cytoxan, Procytox)
- deksametazonas (Decadron, Dexasone), rituksimabas (Rituxan) ir ciklofosfamidas
- bortezomibo (Velcade) ir rituksimabo, su deksametazonu arba be jo
- ciklofosfamidas, vinkristinas (Oncovinas) ir prednizonas
- ciklofosfamidas, vinkristinas (Oncovinas), prednizonas ir rituksimabas
- talidomidas (talomidas) ir rituksimabas
Konkretus vaistų vartojimo režimas skirsis atsižvelgiant į jūsų bendrą sveikatą, simptomus ir galimą gydymą ateityje.
Biologinė terapija
Biologinės terapijos vaistai yra žmogaus sukurtos medžiagos, veikiančios jūsų imuninę sistemą, kad sunaikintų limfomos ląsteles. Šie vaistai gali būti derinami su kitais gydymo būdais.
Kai kurie iš šių žmogaus sukurtų antikūnų, vadinamų monokloniniais antikūnais, yra:
- rituksimabas (rituksanas)
- ofatumumabas (Arzerra)
- alemtuzumabas (kampatas)
Kiti biologiniai vaistai yra imunomoduliuojantys vaistai (IMiD) ir citokinai.
Tikslinė terapija
Tikslinės terapijos vaistais siekiama užkirsti kelią tam tikriems ląstelių pokyčiams, sukeliantiems vėžį. Kai kurie iš šių vaistų buvo naudojami kovojant su kitomis vėžinėmis ligomis ir dabar yra tiriami dėl LBL. Apskritai šie vaistai blokuoja baltymus, kurie leidžia limfomos ląstelėms toliau augti.
Kamieninių ląstelių transplantacija
Tai yra naujesnis gydymas, kurį, pasak ACS, gali pasirinkti jaunesni žmonės, sergantys LBL.
Paprastai kraują formuojančios kamieninės ląstelės pašalinamos iš kraujotakos ir laikomos užšaldytos. Tuomet sunaikinamos visos kaulų čiulpų ląstelės (normalios ir vėžinės) ir naudojama didelė chemoterapijos ar radiacijos dozė, o pradinės kraują formuojančios ląstelės grąžinamos į kraują. Kamieninės ląstelės gali būti gydomo asmens (autologinės) ląstelės arba jas gali paaukoti kažkas, kas yra artima šiam asmeniui (alogeninė).
Žinokite, kad kamieninių ląstelių transplantacija vis dar yra eksperimentinė stadija. Taip pat yra trumpalaikio ir ilgalaikio šių transplantacijų šalutinio poveikio.
Klinikiniai tyrimai
Kaip ir daugelio rūšių vėžys, yra kuriami nauji gydymo metodai, ir jums gali prireikti klinikinio tyrimo, kuriame dalyvausite. Klauskite apie tai savo gydytojo ir apsilankykite „ClinicalTrials.gov“, jei norite gauti daugiau informacijos.
Kokia perspektyva?
LPL kol kas negydo. Jūsų LPL gali būti remisija, bet vėliau vėl pasirodyti. Taip pat, nors tai lėtai augantis vėžys, kai kuriais atvejais jis gali tapti agresyvesnis.
ACS pažymi, kad 78 procentai žmonių, sergančių LPL, išgyvena penkerius ar daugiau metų.
Kuriant naujus vaistus ir naujus gydymo būdus, LPL išgyvenamumas gerėja.
