Kas yra paveldima angioneurozinė edema (HAE)?
Paveldima angioneurozinė edema (HAE) yra reta genetinė liga, paveikianti tai, kaip imuninė sistema kontroliuoja uždegimą. Tai sukelia pakartotinius sunkaus odos, kvėpavimo takų ir virškinimo sistemos patinimų epizodus. Visame pasaulyje 1 iš 10 000–50 000 žmonių turi HAE.
Kai kurie HAE sergantys žmonės pradeda pastebėti lytinio brendimo simptomus. Jei negydoma, gali padidėti patinimų priepuoliai. Šių išpuolių laikas, dažnis ir sunkumas gali būti nenuspėjamas ir skirtis per visą žmogaus gyvenimą. Vaistai gali sumažinti priepuolių dažnį ir padaryti juos ne tokius sunkius.
HAE diagnozuoti gali būti sunku, nes jo simptomai sutampa su alerginėmis reakcijomis ir įprastomis virškinimo trakto ligomis. Tai apima gastroenteritą, dirgliosios žarnos sindromą, apendicitą, divertikulitą ir pankreatitą.
Negydomi HAE priepuoliai gali sutrikdyti jūsų kasdienį gyvenimą. Taigi svarbu atpažinti HAE simptomus. Simptomai gali būti pavojingi gyvybei, jei gerklės uždegimas uždaro jūsų kvėpavimo takus.
Ankstyvieji įspėjamieji HAE priepuolio požymiai
Kai kurie HAE priepuoliai prasidės ankstyvaisiais įspėjamaisiais simptomais kelios valandos iki patinimo pradžios. Šie simptomai gali būti:
- neskausmingas, ne niežtintis bėrimas
- dilgčiojanti oda
- odos sandarumas
- nuovargis
- dirglumas
- staigūs nuotaikų pokyčiai
- nerimas
Dažni HAE požymiai ir simptomai
HAE priepuolio metu patinimas gali pasireikšti įvairiose vietose. Tai apima rankas, kojas, lytinius organus, virškinimo traktą ir gerklę. Gerklės patinimas yra medicininė būtinoji padėtis. Pirmuoju šio simptomo požymiu turėtumėte kreiptis į gydymą.
Odos patinimas
Dažniausias HAE simptomas yra patinimas, prasidedantis odos stangrumu ir dilgčiojimu. Tada jis progresuoja iki kraštutinio, skausmingo patinimo. Negydomas šis patinimas paprastai sumažėja per vieną ar tris dienas. Šie simptomai gali neleisti jums dalyvauti normalioje veikloje. Pvz., Jūsų pirštai gali išsipūsti, kad jie negalėtų susilenkti, o jūsų kojos gali per daug patinti, kad galėtumėte užsidėti batus.
HAE odos patinimas gali paveikti jūsų:
- rankos
- pėdų
- veidas ir burna
- lytiniai organai
- sėdmenys
Pilvo patinimas
Patinimas GI trakte sudaro pusę visų HAE priepuolių. Kai pažeidžiamas virškinimo traktas per HAE priepuolį, tai gali sukelti:
- stiprus skrandžio skausmas
- pykinimas
- vėmimas
- viduriavimas
- dehidracija
Žmonėms, sergantiems nediagnozuota HAE, pilvo simptomai gali sukelti nereikalingų chirurginių operacijų, jei jie painiojami su tokiomis sąlygomis kaip apendicitas, kiaušidžių sukimasis ar plyšusios kiaušidžių cistos.
Sunkiais atvejais kūno skysčių netekimas dėl pilvo patinimo gali sukelti hipovoleminį šoką. Tai pavojinga gyvybei liga, dėl kurios reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.
Gerklės patinimas
Gerklės patinimas yra sunkiausias ir pavojingiausias HAE simptomas. Maždaug 50 procentų žmonių, sergančių HAE, turi bent vieną gerklės patinimo atvejį.
Jei manote, kad gerklė patinsta ar jums sunku kvėpuoti, ryti ar kalbėti, turėtumėte paskambinti telefonu 911. Gerklės uždegimas gali būti mirtinas, jei jis uždarys jūsų kvėpavimo takus. Paprastai trunka keletą valandų, kol šie priepuoliai vystosi, tačiau kartais jie įvyksta greičiau.
Gerklės uždegimo simptomai yra šie:
- balso kokybės ar užkimimo pasikeitimas
- sunku ryti
- pasunkėjęs kvėpavimas
Skirtingai nuo alerginės reakcijos, antihistamininiai vaistai ir kortikosteroidai negali būti naudojami gydyti gerklų patinimą, kurį sukelia HAE.
Jei namuose gydote gerklės patinimą, vis tiek turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją, kad įsitikintumėte, jog jūsų kvėpavimo takai yra saugūs.
Kas sukelia HAE simptomus?
Nors kai kurie HAE priepuoliai vyksta be paaiškinimo, tam tikri įvykiai ar veikla gali sukelti HAE simptomus. Atpažinimas, kas sukelia jūsų atakas, gali padėti jų išvengti ar valdyti. Šie aktyvikliai apima:
- nerimas ar stresas
- odontologo darbas
- operacija
- vaistai
- ligos
- tam tikri maisto produktai
- fiziniai ar aplinkos veiksniai
HAE simptomų valdymas
Nors HAE yra visą gyvenimą trunkanti liga, jos simptomus galima išgydyti, naudojant tinkamą gydymo planą ir vaistus. Norėdami išvengti priepuolių, galite reguliariai vartoti vaistus. Atakų gydymas iškart, kai tik atpažįstate simptomus, taip pat padeda sumažinti jų poveikį jūsų gyvenimui.
Žurnalas ar dienoraštis padės suprasti jūsų simptomus ir tai, kas juos sukelia, taip pat padės jums ir gydytojui sukurti savo HAE gydymo planą. Tinkamai valdydami galite gyventi visavertį, aktyvų gyvenimą su HAE.
