Waldenstrom makroglobulinemija (WM) yra reta kraujo vėžio forma, dėl kurios kaulų čiulpuose atsiranda per daug nenormalių baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų limfoplasmacitinėmis ląstelėmis.
Taip pat žinoma kaip Waldenstromo liga, WM yra laikoma limfoplasmacinės limfomos arba lėtai augančios ne Hodžkino limfomos rūšimi.
Remiantis Amerikos vėžio draugijos duomenimis, kasmet JAV diagnozuojama WM apie 1 000–1 500 žmonių. Vidutiniškai žmonės diagnozuoja WM diagnozę būdami 70 metų.
Nors šiuo metu WM nėra išgydoma, yra gydymo būdų, kurie gali padėti valdyti jo simptomus.
Jei jums buvo paskirta WM diagnozė, štai ką reikia žinoti apie išgyvenamumo rodiklius ir perspektyvas, kai jūs einate į kitus veiksmus.
Progresas
WM prasideda limfocituose arba B ląstelėse. Šios vėžio ląstelės vadinamos limfoplasmacitoidais. Jie panašūs į vėžio ląsteles, sergančias išsėtine mieloma ir ne Hodžkino limfoma.
WM šios ląstelės sukuria didelius kiekius imunoglobulino M (IgM), antikūno, naudojamo kovai su liga.
Per didelis IgM kiekis gali sutirštinti kraują ir sukurti būklę, vadinamą hiperviskoziškumu, o tai gali turėti įtakos organų ir audinių gebėjimui tinkamai veikti.
Šis padidėjęs klampumas gali sukelti įprastus WM simptomus, įskaitant:
- regėjimo problemos
- sumišimas
- galvos svaigimas
- galvos skausmai
- koordinacijos praradimas
- nuovargis
- dusulys
- per didelis kraujavimas
Ląstelės, paveiktos WM, daugiausia auga kaulų čiulpuose, todėl organizmui sunku gaminti kitas sveikas kraujo ląsteles. Jūsų raudonųjų kraujo kūnelių skaičius gali sumažėti ir susidaryti būklė, vadinama anemija. Anemija gali sukelti nuovargį ir silpnumą.
Vėžinės ląstelės taip pat gali sukelti baltųjų kraujo kūnelių trūkumą, todėl jūs galite būti labiau pažeidžiami infekcijų. Taip pat gali atsirasti kraujavimas ir kraujosruvos, jei sumažėja trombocitų kiekis.
Skirtingai nuo kitų rūšių vėžio, WM neturi standartinės sustojimo sistemos. Ligos mastas yra veiksnys nustatant gydymą ar įvertinant paciento perspektyvą.
Kai kuriais atvejais, ypač pirmą kartą diagnozavus, WM nesukelia jokių simptomų. Kitais atvejais žmonėms, sergantiems WM, gali atsirasti tokie simptomai:
- svorio metimas
- patinę limfmazgiai
- naktinis prakaitavimas
- karščiavimas
Padidėjęs IgM lygis gali sukelti sunkesnius simptomus, tokius kaip hiperviskoziškumo sindromas, kurie gali sukelti:
- prasta smegenų kraujotaka
- širdies ir inkstų problemos
- jautrumas šalčiui
- blogas virškinimas
Gydymo galimybės
Nors WM šiuo metu nėra išgydoma, yra įvairių gydymo būdų, kurie gali padėti suvaldyti jo simptomus. Jums gali nereikėti gydymo, jei neturite jokių simptomų.
Gydytojas įvertins jūsų simptomų sunkumą ir rekomenduos jums geriausią gydymo būdą. Žemiau pateikiami keli WM gydymo būdai.
Chemoterapija
WM gali gydyti įvairūs chemoterapiniai vaistai. Kai kurie švirkščiami į kūną, kiti - per burną. Chemoterapija gali padėti sunaikinti vėžines ląsteles, kurios gamina per daug IgM.
Tikslinė terapija
Naujesni vaistai, skirti pašalinti pokyčius vėžinių ląstelių viduje, vadinami tiksline terapija. Šie vaistai gali būti naudojami, kai chemoterapija neveikia.
Tikslinė terapija dažnai sukelia ne tokį stiprų šalutinį poveikį. Tikslinė WM terapija gali apimti:
- proteasomų inhibitoriai
- mTOR inhibitoriai
- Brutono tirozinkinazės inhibitoriai
Imunoterapija
Imunoterapija sustiprina jūsų imuninę sistemą, kad galėtų sulėtinti WM ląstelių augimą arba visiškai jas sunaikinti.
Imunoterapija gali apimti:
- monokloniniai antikūnai (natūralių antikūnų sintetinės versijos)
- imunomoduliuojantys vaistai
- citokinai
Plazmaferezė
Jei dėl WM sergate hiperviskoziškumo sindromu, jums gali prireikti plazmaferezės iš karto.
Šis gydymas apima mašinos naudojimą, siekiant pašalinti plazmą su nenormaliais baltymais iš kūno, kad būtų sumažintas IgM lygis.
Priklausomai nuo jūsų būklės, gali būti teikiamos ir kitos procedūros. Gydytojas patars, koks variantas jums geriausias.
„Outlook“
Žmonių, sergančių WM, perspektyva pastaraisiais dešimtmečiais pagerėjo.
Remiantis naujausiais 2001 - 2010 m. Surinktais duomenimis, vidutinis išgyvenamumas pradėjus gydymą yra 8 metai, palyginti su 6 metais ankstesniame dešimtmetyje, teigia Amerikos vėžio draugija.
Tarptautinis Waldenstromo makroglobulinemijos fondas nustatė, kad pagerėjus gydymui vidutinis išgyvenamumas buvo nuo 14 iki 16 metų.
Vidutinis išgyvenamumas yra apibrėžiamas kaip laikas, per kurį 50 procentų žmonių, sergančių šia liga, mirė, o likusieji vis dar gyvena.
Jūsų perspektyva priklausys nuo jūsų ligos progresavimo greičio. Gydytojai gali naudoti tarptautinę Waldenstrom makroglobulinemijos prognozavimo sistemą (ISSWM), kad padėtų numatyti jūsų perspektyvą, remdamiesi tokiais rizikos veiksniais:
- amžiaus
- kraujo hemoglobino lygis
- trombocitų skaičius
- beta-2 mikroglobulino lygis
- monokloninis IgM lygis
Šie faktoriai yra suskirstyti į tai, kad žmonės, turintys protinę protinę riziką, būtų suskirstyti į tris rizikos grupes: žemą, vidutinę ir didelę. Tai padeda gydytojams pasirinkti gydymą ir įvertinti individualų požiūrį.
Remiantis Amerikos vėžio draugijos duomenimis, 5 metų išgyvenamumas yra toks:
- 87 proc. Mažos rizikos grupei
- Vidutinės rizikos grupei - 68 proc
- Padidintos rizikos grupei - 36 proc
Nors išgyvenamumo rodikliai atsižvelgia į daugelio žmonių, sergančių konkrečia liga, duomenis, jie neprognozuoja atskirų rezultatų.
Atminkite, kad šie išgyvenamumo rodikliai yra pagrįsti žmonių, kurie buvo gydomi bent prieš 5 metus, rezultatais. Nuo tada, kai šie duomenys buvo renkami, nauji gydymo pokyčiai galėjo pagerinti žmonių, sergančių WM, perspektyvas.
Pasitarkite su gydytoju, kad gautumėte individualų jūsų perspektyvos vertinimą, pagrįstą jūsų bendrąja sveikata, vėžio galimybėms reaguoti į gydymą ir kitais veiksniais.
Paėmimas
Nors šiuo metu WM nėra išgydoma, gydymas gali padėti valdyti jūsų simptomus ir pagerinti jūsų perspektyvą. Jums gali net nereikėti gydymo keletą metų po to, kai diagnozuota liga.
Dirbkite su savo gydytoju, kad stebėtumėte vėžio progresavimą ir nustatytumėte geriausią gydymo būdą.
