Tikrinti porfirinus diagnozuoti porfiriją
Porfirinai yra natūralūs chemikalai, randami jūsų kūne. Jie yra svarbi daugelio jūsų kūno funkcijų dalis.
Paprastai jūsų kūnas gamina nedidelį kiekį porfirinų, kai gamina hemą. Hemas yra svarbus hemoglobino, raudonųjų kraujo kūnelių baltymo, pernešančio deguonį, komponentas. Hemo gamyba apima daugiapakopį procesą, o kiekvieną žingsnį kontroliuoja skirtingas fermentas. Jei trūksta vieno iš šių fermentų, tai gali sukelti porfirinų kaupimąsi jūsų kūne ir potencialiai pasiekti toksinį lygį. Tai sukelia klinikinės ligos porfiriją.
Porfirija yra reta. Dauguma porfirijos rūšių žmogui perduodamos per jų genus. Jei gydytojas įtaria, kad turite porfirijos tipą, jis norės atlikti keletą tyrimų, kad nustatytų porfirinų kiekį jūsų organizme. Vienas iš būdų tai patikrinti yra tiriant šlapimą.
Vienas iš porfirino šlapimo tyrimų tipų yra atsitiktinis, pavienis šlapimo mėginys, arba jie gali paprašyti jūsų atlikti šlapimo tyrimą per 24 valandas. Porfirinų gamyba ir pašalinimas gali skirtis visą dieną ir tarp išpuolių, todėl atsitiktinis mėginys gali praleisti padidėjusį porfirino kiekį. 24 valandų šlapimo tyrimas yra neskausmingas ir jam paprasčiausiai reikia surinkti šlapimą, atliktą trimis etapais.
Porfirijos tipai, kuriems diagnozuotas porfirinų šlapimo tyrimas
Porfirijas galima suskirstyti į dvi pagrindines rūšis: neurologines porfirijas ir odos porfirijas.
Neurologinės porfirijos veikia jūsų nervų sistemą. Jie taip pat žinomi kaip ūminės porfirijos, nes jie atsiranda staiga ir trumpam sukelia sunkius simptomus.
Odos porfirijos sukelia jautrumą saulei, sukelia odos problemas, pvz., Pūsles ar niežėjimą.
Diagnozuodami šias neurologinių porfirijų rūšis, gydytojai gali naudoti porfirino šlapimo tyrimus:
- ūminė protarpinė porfirija
- marga porfirija
- paveldima koproporfirija
- ALA dehidratazės trūkumo porfirija
Jie taip pat gali jį naudoti, jei įtaria, kad sergate porfirija cutanea tarda - odos porfirijos rūšimi.
Kaip pasiruošti porfirinų šlapimo tyrimui
Kūdikių tėvai, atliekantys šlapimo tyrimą, gali norėti, kad būtų papildomi surinkimo maišeliai, jei aktyvus kūdikis nusivilktų maišelį.
Jei esate suaugęs asmuo, atliekantis testą, gydytojas gali nurodyti nutraukti vaistų vartojimą, kurie galėtų sutrikdyti porfirinų šlapimo tyrimo tikslumą. Baigdami vartoti vaistus, būtinai laikykitės gydytojo nurodymų ir nurodymų.
Šie vaistai gali trukdyti tiksliai išmatuoti porfirinų kiekį jūsų šlapime:
- alkoholio
- aminosalicilo rūgštis, aspirinas („Bayer Advanced Aspirin“, „Bufferin“)
- barbitūratai
- Kontraceptinės tabletės
- chloralinis hidratas
- chlorpropamidas
- griseofulvinas („Gris-PEG“)
- morfinas
- fenazopiridinas (piridas, uristatas)
- prokainas
- sulfonamidai
24 valandų šlapimo tyrimo procedūra suaugusiesiems
Štai kaip veikia 24 valandų šlapimo tyrimo surinkimo procedūra:
- Pirmą dieną jūs šlapinatės į tualetą atsikėlę ryte. Praplaukite šį pirmąjį mėginį.
- Likusią dienos dalį visą šlapimą surenkate į specialų indą ir laikote vėsioje vietoje.
- Antrąją dieną jūs šlapinatės į specialų indą atsikėlę ryte.
- Po to konteinerį kuo greičiau grąžinsite į laboratoriją.
24 valandų šlapimo tyrimo procedūra kūdikiams
Jei esate kūdikio, atliekančio šlapimo tyrimą, tėvas, turite atlikti šią procedūrą:
- Pirmą dieną nusiplaukite plotą aplink jūsų šlapimtakį, tada prie jo pritvirtinkite surinkimo maišą. Berniukui uždedate maišą virš jo varpos. Mergaitei padėkite maišą virš jos labia. Tada galite uždėti kūdikio vystyklą ant rankinės.
- Per likusį 24 valandų periodiškumą imkite mėginius pagal tą patį grafiką, kaip ir suaugusieji.
- Visą dieną tikrinkite krepšį. Maišą keiskite kiekvieną kartą, kai jūsų vaikas šlapinasi.
- Kiekvieną kartą, kai jūsų vaikas šlapinasi, supilkite mėginį į surinkimo indą. Laikykite šią talpyklą vėsioje vietoje.
- Antrąją dieną surinkite galutinį pavyzdį, kai jūsų kūdikis pirmą kartą atsibunda.
- Kuo greičiau konteinerį grąžinkite į laboratoriją.
Ką reiškia rezultatai
Normalus 24 valandų porfirinų šlapimo tyrimo diapazonas yra apie 50–300 miligramų, nors skirtingose laboratorijose rezultatai skiriasi.
Nenormalūs tyrimo rezultatai gali rodyti kepenų vėžį, hepatitą, apsinuodijimą švinu ar vieną iš skirtingų porfirijos formų. Gydytojas galės išaiškinti diagnozės rezultatus ir rekomenduoti geriausią gydymo kursą.
