Polycythemia vera (PV) yra retas kraujo vėžys. Nors PV nėra išgydomas, jis gali būti kontroliuojamas gydymu ir su liga galite gyventi daugelį metų.
PV supratimas
PV sukelia jūsų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių genų mutacija ar anomalija. PV tirština jūsų kraują gamindamas per daug raudonųjų kraujo kūnelių, kurie gali blokuoti kraujo tekėjimą į organus ir audinius.
Tiksli PV priežastis nežinoma, tačiau daugiau nei 95 procentai žmonių, sergančių šia liga, taip pat turi JAK2 geno mutaciją. Kraujo tyrimas gali nustatyti mutaciją.
PV dažniausiai randama vyresniems suaugusiesiems. Tai retai pasitaiko jaunesniems nei 20 metų žmonėms.
Šia liga serga maždaug 2 iš 100 000 žmonių. Iš šių asmenų šiek tiek mažiau nei 20 procentų gali išsivystyti ilgalaikės komplikacijos, tokios kaip mielofibrozė (kaulų čiulpų randėjimas) ir leukemija.
Valdantis PV
Pagrindinis gydymo tikslas yra kontroliuoti kraujo ląstelių kiekį. Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažinimas padeda išvengti krešulių, kurie gali sukelti insultą, širdies priepuolį ar kitus organų pažeidimus. Tai taip pat gali reikšti leukocitų ir trombocitų kiekio kontrolę. Panašu, kad tas pats procesas, kuris signalizuoja apie raudonųjų kraujo kūnelių perprodukciją, taip pat rodo baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų perprodukciją. Didelis kraujo ląstelių kiekis, nesvarbu, kokia kraujo ląstelių rūšis, padidina kraujo krešulių ir kitų komplikacijų riziką.
Gydymo metu gydytojas turės jus reguliariai tikrinti, ar nėra trombozės. Tai atsiranda, kai arterijoje ar venoje susidaro kraujo krešulys ir jis kliudo kraujo tekėjimui į jūsų pagrindinius organus ar audinius.
Ilgalaikė PV komplikacija yra mielofibrozė. Tai įvyksta, kai jūsų kaulų čiulpai yra randai ir nebegali gaminti sveikų, tinkamai funkcionuojančių ląstelių. Jūs ir jūsų hematologas (kraujo ligų specialistas) gali aptarti kaulų čiulpų transplantaciją, atsižvelgiant į jūsų atvejį.
Leukemija yra dar viena ilgalaikė PV komplikacija. Tiksliau, tiek ūminė mieloidinė leukemija (AML), tiek ūminė limfoblastinė leukemija (ALL) yra susijusios su polycythemia vera. AML yra labiau paplitęs. Jums gali prireikti specializuoto gydymo, kuriame pagrindinis dėmesys skiriamas ir leukemijos gydymui, jei išsivysto ši komplikacija.
Stebint PV
PV yra retas reiškinys, todėl svarbu reguliariai stebėti ir tikrinti. Kai pirmą kartą nustatote diagnozę, galite kreiptis į hematologą iš didžiojo medicinos centro. Šie kraujo specialistai sužinos daugiau apie PV. Ir jie greičiausiai pasirūpino tuo, kas serga šia liga.
PV perspektyva
Suradę hematologą, dirbkite su jais ir sudarykite susitikimų tvarkaraštį. Jūsų paskyrimo grafikas priklausys nuo jūsų PV progresijos. Bet turėtumėte tikėtis pamatyti savo hematologą maždaug kartą per mėnesį ar kartą per tris mėnesius, atsižvelgiant į kraujo ląstelių kiekį, amžių, bendrą sveikatą ir kitus simptomus.
Reguliarus stebėjimas ir gydymas gali padėti padidinti jūsų gyvenimo trukmę ir pagerinti bendrą gyvenimo kokybę. Atsižvelgiant į įvairius veiksnius, nustatyta, kad dabartinė gyvenimo trukmė yra artima 20 metų nuo diagnozės nustatymo. Amžius, bendra sveikata, kraujo ląstelių skaičius, atsakas į gydymą, genetika ir gyvenimo būdo pasirinkimas, pavyzdžiui, rūkymas, turi įtakos ligos eigai ir jos ilgalaikei perspektyvai.
