Apžvalga
Methemoglobinemija yra kraujo liga, kai į jūsų ląsteles patenka per mažai deguonies. Deguonį per jūsų kraują perneša hemoglobinas, baltymas, prisijungęs prie raudonųjų kraujo kūnelių. Paprastai hemoglobinas tą deguonį išskiria į viso kūno ląsteles. Tačiau yra specifinis hemoglobino tipas, žinomas kaip methemoglobinas, kuris perneša deguonį per jūsų kraują, bet neišleidžia jo į ląsteles. Jei jūsų kūnas pagamina per daug methemoglobino, jis gali pradėti pakeisti įprastą hemoglobino kiekį. Tai gali sukelti nepakankamą deguonies patekimą į jūsų ląsteles.
Yra du methemoglobinemijos tipai: įgyta ir įgimta. Skaitykite toliau, kad sužinotumėte daugiau apie tai, kas sukelia kiekvieno tipo methemoglobinemiją, taip pat jos simptomus ir gydymą.
Kokie yra methemoglobinemijos simptomai?
Methemoglobinemijos simptomai gali skirtis priklausomai nuo to, kokį tipą turite. Pagrindiniai simptomai yra šie:
- cianozė, apibūdinanti melsvą odos, ypač lūpų ir pirštų, spalvą
- šokolado rudos spalvos kraujas
Kai kurie žmonės dėl cianozės methemoglobinemiją vadina „mėlynojo kūdikio sindromu“.
Padidėjus methemoglobino kiekiui, simptomai tampa vis sunkesni. Tai gali būti:
- galvos skausmas
- dusulys
- pykinimas
- greitas širdies ritmas
- nuovargis ir letargija
- sumišimas ar stuporas
- sąmonės praradimas
Įgimta methemoglobinemija
Methemoglobinemija gali būti įgimta, tai reiškia, kad esate gimęs su šia liga. Įgimtą methemoglobinemiją sukelia genetinis defektas, kurį paveldėjote iš savo tėvų. Šis genetinis defektas lemia tam tikro fermento arba baltymo trūkumą. Šis baltymas yra atsakingas už methemoglobino pavertimą hemoglobinu. Įgimta methemoglobinemija yra daug rečiau nei įgyta būklės forma.
Yra trys įgimtos methemoglobinemijos tipai.
1 tipas
1 tipas yra labiausiai paplitęs įgimtos methemoglobinemijos tipas. Tai įvyksta, kai jį perduoda abu tėvai, tačiau jie patys to neturi. Tai pasireiškia tik eritrocitais. Paprastai vienintelis jos simptomas yra cianozė. Žmonės, sergantys 1 tipu, visą savo gyvenimą gali turėti melsvai atspalvį be jokių kitų simptomų. Jie gali būti gydomi dėl kosmetinių priežasčių. Šio tipo žmonėms yra didesnė tikimybė susirgti įgytomis formomis.
Hemoglobino M liga
Šį tipą sukelia genetinė mutacija, kuri nebūtinai paveldima iš jūsų tėvų. Šio tipo žmonės neturi simptomų ir jiems nereikia gydymo.
2 tipas
2 tipas taip pat žinomas kaip citochromo b5 reduktazės trūkumas. Tai rečiausia methemoglobinemijos forma. 2 tipas paveikia visas ląsteles. Tik vienam iš tėvų reikia perduoti nenormalų geną. Tai gali sukelti rimtų vystymosi problemų ir nesėkmę. Kūdikiai, gimę su 2 tipu, paprastai miršta pirmaisiais metais.
Įgyta methemoglobinemija
Tai taip pat žinoma kaip ūminė methemoglobinemija. Įgyta methemoglobinemija yra labiausiai paplitusi būklės rūšis. Tai sukelia tam tikrų vaistų, chemikalų ar maisto produktų poveikis. Žmonės, kuriems yra genetinė ligos forma, turi didesnę tikimybę išsivystyti įgytą tipą. Tačiau dauguma žmonių, įgijusių šią ligą, neturi įgimtos problemos. Jei įgyta methemoglobinemija nebus išgydoma nedelsiant, ji gali baigtis mirtimi.
Kūdikiams
Kūdikiai yra jautriausi šiai būklei. Kūdikiams gali išsivystyti įgyta methemoglobinemija iš:
Benzokainas: Benzokainas randamas nereceptiniuose (ne biržos) produktuose, kurie gali būti naudojami norint sušvelninti kūdikio dantenas nuo dantenų („Anbesol“, „Baby Orajel“ir „Orajel“, „Hurricaine“ir „Orabase“). JAV maisto ir vaistų administracija rekomenduoja tėvams ir globėjams nenaudoti šių ne biržos vaistų jaunesniems nei 2 metų vaikams.
Užterštas šulinio vanduo: Jaunesniems nei 6 mėnesių kūdikiams gali išsivystyti įgyta methemoglobinemija iš užteršto šulinio vandens, kuriame yra nitratų perteklius. Kūdikio virškinimo sistemos bakterijos susimaišo su nitratais ir sukelia methemoglobinemiją. Visiškai išvystyta virškinimo sistema neleidžia vyresniems nei 6 mėnesių vaikams ir suaugusiesiems vystytis apsinuodijimui nitratais.
Skaitykite toliau: Apsinuodijimas trąšomis ir augalų maistu »
Kietasis maistas: Kai kurie namuose paruošti kieti maisto produktai gali turėti per daug nitratų, kad duotų kūdikiams iki jų 4 mėnesių amžiaus. Maisto produktai, kuriuose gali būti per daug nitratų, yra šie:
- burokėliai
- morkos
- žaliosios pupelės
- špinatai
- moliūgas
Tai yra viena iš priežasčių, kodėl pediatrai tėvams nurodo neduoti kūdikiams kieto maisto, kol jie nėra sulaukę 4 mėnesių.
Suaugusiesiems
Žmonėms išsivystė methemoglobinemija po medicininių procedūrų, kurių metu buvo naudojami tam tikri vietiniai anestetikai, kurie dažnai purškiami ant odos. Tai apima benzokainą, lidokainą ir prilokainą. Jie gali būti naudojami:
- numalšinkite gerklę prieš tikrindami plaučius, atlikdami bronchoskopiją, arba viršutinę virškinimo sistemą, atlikdami endoskopiją
- palengvinkite skausmą procedūrų metu, įskaitant apipjaustymą, kateterių implantavimą chemoterapijai ir širdies stimuliatorių įdėjimą
Kiti vaistai, sukėlę šią ligą, yra šie:
- dapsonas (Aczone), kuris gali būti naudojamas gydyti tokias ligas kaip spuogai, dermatitas, sukeliantis pūsles ant rankų ir sėdmenų, ir grybelinė plaučių infekcija žmonėms, sergantiems ŽIV / AIDS
- priešmaliariniai vaistai
Diagnozuojama methemoglobinemija
Norėdami diagnozuoti methemoglobinemiją, gydytojas gali nurodyti atlikti tokius tyrimus:
- visas kraujo skaičius (CBC)
- fermentų tikrinimo testai
- kraujo spalvos tyrimas
- nitritų ar kitų vaistų kiekis kraujyje
- pulso oksimetrija, norint patikrinti deguonies prisotinimą kraujyje
- DNR sekos nustatymas
Methemoglobinemijos gydymas
Methemoglobinemija gali būti medicininė pagalba.
Pirmasis gydymas yra infuzija vaistu metileno mėlyna. Šis vaistas paprastai padeda žmonėms greitai. Tačiau metileno mėlynoji priemonė negali būti naudojama žmonėms, kuriems yra įgimtas methemoglobinemijos tipas.
Žmonėms, kurie nereaguoja į metileno mėlyną, gali prireikti kraujo perpylimo.
Žmonės, sergantys 1 tipo paveldima methemoglobinemija, gali būti gydomi aspirinu.
Sužinokite daugiau: kiek laiko trunka kraujo perpylimas? »
Methemoglobinemijos komplikacijos
Vaistų, kurių sudėtyje yra benzokaino, vartojimas, kai yra viena iš šių sąlygų: padidina methemoglobinemijos komplikacijų tikimybę:
- astma
- bronchitas
- emfizema
- širdies liga
Kai kurie vaistai, įskaitant dapsoną ir benzokainą, sukelia grįžtamąjį poveikį. Tai reiškia, kad jei jūs įsigijote methemoglobinemiją iš šių vaistų, galima sėkmingai gydytis metileno mėlynuoju ir po 4–12 valandų vėl padidėti methemoglobino kiekis.
Methemoglobinemijos perspektyva
Daugeliui žmonių, gyvenančių su įgimta 1 tipo methemoglobinemija, jokių simptomų nėra. Būklė gerybinė.
Įgimtos formos žmonėms, kuriems vystosi įgyta forma, nėra efektyvaus gydymo. Tai reiškia, kad jie neturėtų vartoti tokių vaistų kaip benzokainas ir lidokainas.
Žmonės, kuriems vaistai įgyja methemoglobinemiją, gali visiškai pasveikti, tinkamai gydantis.
Methemoglobinemijos prevencija
Neįmanoma išvengti genetinių methemoglobinemijos tipų. Norėdami išvengti įgytos methemoglobinemijos, išbandykite šias strategijas, kad išvengtumėte dalykų, kurie ją gali sukelti:
Benzokainas
Prieš pirkdami ne biržos gaminius, perskaitykite etiketę ir sužinokite, ar benzokainas yra veiklioji medžiaga. Nenaudokite produktų su benzokainu jaunesniems kaip 2 metų vaikams.
Vietoj nebendradarbiaujančio produkto su benzokainu norėdami nuraminti dantį, vykdykite šiuos Amerikos pediatrų akademijos patarimus:
- Leiskite savo vaikui naudoti danties žiedą, kurį atšaldėte šaldytuve.
- Pirštu trinkite kūdikio dantenas.
Suaugusieji neturėtų vartoti produktų su benzokainu daugiau kaip keturis kartus per dieną. Suaugusieji taip pat neturėtų vartoti produktų su benzokainu, jei jie:
- sergate širdies liga
- rūkyti
- sergate astma, bronchitu ar emfizema
Nitratai požeminiame vandenyje
Apsaugokite šulinius nuo užteršimo, tinkamai užsandarindami. Taip pat laikykite šulinius atokiau nuo:
- barnardo nuotėkis, kuriame gali būti gyvūninių atliekų ir trąšų
- septikai ir kanalizacijos sistemos
Verdant šulinio vandenį yra blogiausia, nes jame yra nitratų. Minkštinimas, filtravimas ar kiti vandens valymo būdai taip pat nemažina nitratų.
