Kas yra mišrioji jungiamojo audinio liga?
Mišri jungiamojo audinio liga (MCTD) yra retas autoimuninis sutrikimas. Kartais ji vadinama sutapimo liga, nes daugelis jos simptomų sutampa su kitų jungiamojo audinio sutrikimų, tokių kaip vilkligė, sklerodermija ir polimiozitas, simptomais. Kai kuriais MCTD atvejais taip pat būdingi reumatoidinio artrito simptomai.
MCTD nėra išgydomas, tačiau paprastai tai galima valdyti keičiant vaistus ir keičiant gyvenimo būdą. Tai neturėtų turėti didelės įtakos jūsų gyvenimo trukmei. Nacionalinių sveikatos institutų duomenimis, žmonių, išgyvenančių MCTD, išgyvenamumas per 10 metų yra apie 80 procentų. Tai reiškia, kad 80 procentų žmonių, sergančių MCTD, vis dar gyvi praėjus 10 metų nuo diagnozės nustatymo.
Kokie simptomai?
MCTD simptomai paprastai pasireiškia per keletą metų, o ne visus iš karto.
Apie 90 procentų žmonių, sergančių MCTD, turi Raynaud reiškinį. Tai būklė, kuriai būdingi stiprūs šaltų, nutirpusių pirštų, kurie tampa mėlyni, balti arba purpuriniai, priepuoliai. Kartais tai pasireiškia mėnesiais ar metais, kol pasireiškia kiti simptomai.
Papildomi MCTD simptomai kiekvienam asmeniui skiriasi, tačiau kai kurie iš labiausiai paplitusių yra šie:
- nuovargis
- karščiavimas
- skausmas keliuose sąnariuose
- bėrimas
- patinimas sąnariuose
- raumenų silpnumas
Kiti galimi simptomai:
- krūtinės skausmas
- skrandžio uždegimas
- rūgšties refliuksas
- sunku kvėpuoti
- sukietėjantys ar sutvirtinantys odos pleistrai
- patinusios rankos
Kas tai lemia?
Tiksli MCTD priežastis nežinoma. Tai autoimuninis sutrikimas, ty jūsų imuninė sistema klaidingai puola į sveiką audinį. MCTD atsiranda, kai jūsų imuninė sistema puola pluoštus, kurie suteikia jūsų kūnui pagrindą.
Ar yra kokių nors rizikos veiksnių?
Kai kurie žmonės, sergantys MCTD, turi šeimos istoriją, tačiau tyrėjai nerado aiškaus genetinio ryšio.
Remiantis Genetinių ir retų ligų informacijos centru (GARD), moterys tris kartus dažniau nei vyrai susiduria su šia liga. Jis gali smogti bet kokiame amžiuje, tačiau tipiškas jo atsiradimo amžius yra nuo 15 iki 25 metų.
Kaip ji diagnozuojama?
MCTD diagnozuoti gali būti sunku, nes ji gali būti panaši į keletą sąlygų. Vienais metais tai gali atrodyti kaip sklerodermija, o kitais metais - reumatoidinis artritas.
Norėdami nustatyti diagnozę, gydytojas paskirs jums fizinį egzaminą. Jie taip pat paprašys jūsų išsamios simptomų istorijos. Jei įmanoma, saugokite savo simptomų žurnalą, nurodydami, kada jie atsiranda ir kiek laiko jie trunka. Ši informacija bus naudinga gydytojui.
Jei gydytojas atpažįsta MCTD požymius, tokius kaip patinimas aplink sąnarius, jis gali atlikti kraujo tyrimą tam tikriems su MCTD susijusiems antikūnams, tokiems kaip anti-RNP, taip pat nustatyti uždegiminius žymenis. Jie taip pat gali tirti kraują, ar nėra antikūnų, labiau susijusių su kitomis autoimuninėmis ligomis, kad būtų užtikrinta tiksli diagnozė.
Kaip jis gydomas?
Vaistai gali padėti suvaldyti MCTD simptomus. Kai kuriems žmonėms gydymas reikalingas tik tada, kai užklumpa jų liga, tačiau kitiems gali prireikti ilgalaikio gydymo.
MCTD gydymui naudojami vaistai:
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU). Nereceptiniai NVNU, tokie kaip ibuprofenas (Advil, Motrin) ir naproksenas (Aleve), gali gydyti sąnarių skausmus ir uždegimą.
- Kortikosteroidai. Steroidiniai vaistai, tokie kaip prednizonas, gali gydyti uždegimą ir padėti sustabdyti jūsų imuninę sistemą nuo užpuolimo sveikiems audiniams. Kadangi jie gali sukelti daug šalutinių poveikių, tokių kaip aukštas kraujospūdis, katarakta, nuotaikos svyravimai ir svorio padidėjimas, jie dažniausiai naudojami tik trumpą laiką, kad būtų išvengta ilgalaikės rizikos.
- Priešmaliariniai vaistai. Hidroksichlorokvinas (Plaquenil) gali padėti esant lengvam MCTD ir tikriausiai užkirsti kelią paūmėjimui.
- Kalcio kanalų blokatoriai. Tokie vaistai kaip nifedipinas (Procardia) ir amlodipinas (Norvasc) padeda suvaldyti Raynaud reiškinį.
- Imunosupresantai. Žmonėms, sergantiems sunkia MCTD, gali prireikti ilgalaikio gydymo imunosupresantais, kurie yra vaistai, slopinantys jūsų imuninę sistemą. Įprasti pavyzdžiai yra azatioprinas (Imuran, Azasan) ir mikofenolato mofetilas (CellCept). Šie vaistai gali būti riboti nėštumo metu dėl vaisiaus apsigimimų ar toksiškumo.
- Plautinės hipertenzijos vaistai. Plaučių hipertenzija yra pagrindinė žmonių, sergančių MCTD, mirties priežastis. Norėdami išvengti plaučių hipertenzijos pasunkėjimo, gydytojai gali skirti tokių vaistų kaip bosentanas (Tracleer) arba sildenafilis (Revatio, Viagra).
Be vaistų, gali padėti ir keli gyvenimo būdo pokyčiai:
- Reguliariai sportuokite. Vidutinis fizinis krūvis nuo keturių iki penkių kartų per savaitę padės pagerinti raumenų jėgą, sumažinti kraujospūdį ir sumažinti širdies ligų riziką.
- Mesti rūkyti. Dėl rūkymo susiaurėja jūsų kraujagyslės, o tai gali pabloginti Raynaud reiškinio simptomus. Tai taip pat pakelia kraujospūdį.
- Gaukite pakankamai geležies. Apie 75 procentai žmonių, sergančių MCTD, turi geležies stokos anemiją.
- Valgykite daug skaidulų turinčią dietą. Valgydami sveiką mitybą, kurioje yra nesmulkintų grūdų, vaisių ir daržovių, virškinamasis traktas gali būti sveikas.
- Apsaugokite rankas. Apsaugodami rankas nuo šalčio galite sumažinti Raynaud fenomeno paūmėjimo galimybę.
- Ribokite druskos vartojimą. Druska gali sukelti aukštą kraujo spaudimą, o tai rizikinga žmonėms, sergantiems MCTD.
Kokia perspektyva?
Nepaisant sudėtingo simptomų spektro, MCTD paprastai nėra per daug rimta. Dauguma žmonių sugeba suvaldyti simptomus derindami vaistus ir pakeisdami gyvenimo būdą. Pasitarkite su gydytoju, kaip sudaryti ilgalaikį gydymo planą, kuris geriausiai atitiktų jūsų simptomus.
