Apžvalga
Ebsteino anomalija yra įgimtas defektas. Įgimtas defektas yra tas, kuris yra gimus. Tai paveikia širdies dalį, vadinamą trikampiu vožtuvu. Šis vožtuvas, esantis dešinėje širdies pusėje, atskiria dešinįjį prieširdį (vieną iš dviejų viršutinių širdies kamerų, kurios sulaiko kraują) ir dešinįjį skilvelį (apatinę širdies kamerą, kuri išstumia kraują į plaučius).
Esant Ebsteino anomalijai, trišakis vožtuvas yra per toli į dešinįjį skilvelį. Vožtuvo dalis taip pat galima pritvirtinti prie skilvelio sienos. Dėl šių deformacijų vožtuvas neveikia tinkamai. Daugeliu atvejų kraujas tekės atgal į dešinįjį prieširdį, kai siurbimo proceso metu bus išspaustas dešinis skilvelis. Tai gali sukelti širdies išsiplėtimą, o tai, savo ruožtu, gali sukelti rimtų sveikatos komplikacijų, pavyzdžiui, širdies nepakankamumą. Ebsteino anomalija taip pat gali būti susijusi su širdies murmėjimu ar nenormaliais širdies ritmais.
Simptomai
Sunkiais atvejais Ebsteino anomalijos simptomai pasireikš gimus. Kitais atvejais simptomai gali būti tokie lengvi, kad jie nepastebimi iki pilnametystės, jei kada nors.
Jei yra simptomų, jie paprastai apima:
- dusulys, net ir mažai dirbant
- mėlynas atspalvis prie lūpų ar odos
- nuovargis, kurį sukelia blogai deguonies prisotintas kraujas
- širdies plakimas ar lenktyniaujantis širdies plakimas
Priežastys
Ebsteino anomalija atsiranda vaisiaus vystymosi metu dėl ne visai aiškių priežasčių. Tai atsiranda per pirmąsias aštuonias gyvenimo savaites. Sutrikimas taip pat gali turėti genetinį komponentą, tačiau tyrėjams nepavyko nustatyti, kuris genas yra atsakingas.
Ebsteino anomalija ir ličio
Gali būti ryšys tarp ličio vartojimo nėštumo metu ir Ebsteino anomalijos, nors tai nebuvo įrodyta. Bet kokia padidinta rizika yra nedidelė. Liitis yra nuotaiką stabilizuojantis vaistas, dažnai naudojamas psichiniams sutrikimams, tokiems kaip bipolinis sutrikimas, gydyti.
Vieno tyrimo metu ličio vartojimas per pirmąjį nėštumo trimestrą sukėlė vieną papildomą širdies nepakankamumo atvejį, įskaitant Ebsteino anomaliją, 100 gimimų. Tačiau tyrėjai pastebi, kad kuo didesnė ličio dozė, tuo didesnė tikimybė, kad atsiras širdies deformacija.
Jei esate nėščia ar ketinate pastoti ir vartojate vaistą, kurio sudėtyje yra ličio, pasitarkite su gydytoju apie jo naudą ir riziką.
Sergamumas
Ebsteino anomalija yra reta liga. Tikrasis jo paplitimas nežinomas, tačiau manoma, kad jis pasireiškia maždaug 1 iš 20 000 vaikų. Tai labiau būdinga Kaukazo žmonėms nei kitų rasių žmonėms ir neparodo lyčių pasirinkimo, vienodai paveikiantys berniukus ir mergaites.
Susijusios sąlygos
Daugelis Ebsteino anomalijų turinčių žmonių turi kitų širdies problemų, susijusių su defektu. Jie įtraukia:
- Skylė tarp dešiniosios ir kairiosios viršutinių širdies kamerų, vadinama patentine foramen ovale arba PFO. Ši skylė yra normali naujagimiams ir paprastai būna netrukus po gimimo. Kūdikiams, kuriems yra Ebsteino anomalija, slėgis dešiniajame prieširdyje skylę atveria, o ne deguonies pasūdytas kraujas iš dešinės širdies pusės gali patekti į kairę ir į kūną.
- Wolff-Parkinson-White sindromas (WPW). WPW yra dar vienas įgimtas širdies defektas, kai žmogus gimsta turėdamas papildomą elektrinį kelią širdyje. Elektriniai impulsai siunčiami šiuo keliu ir gali sutrikdyti kruopščiai organizuotą širdies ritmą, sukelti nenormalų ar greitesnį nei įprasta širdies ritmą.
Diagnozė
Atlikus fizinį egzaminą ir įvertinus jūsų simptomus, vaizdiniais tyrimais paprastai nustatoma galutinė Ebsteino anomalijos diagnozė. Jie gali apimti bet kurį arba visus šiuos dalykus:
- krūtinės ląstos rentgenograma
- echokardiograma
- elektrokardiograma (EKG)
- širdies MRT
Gydymas
Ebsteino anomalijos gydymas skiriasi priklausomai nuo simptomų sunkumo. Tai pasakytina ir apie naujagimius, sergančius šia liga. Kai kuriais atvejais reikės nedelsiant imtis veiksmų, tokių kaip operacija. Kitais atvejais gali būti patarta palaukti ir budėti.
Kai reikalingas gydymas, tai paprastai apima:
- Stebėjimas. Jei simptomai yra lengvi, jums gali nereikėti gydymo. Gydytojas norės naudoti vaizdo testus, kad stebėtų jūsų būklę ir įsitikintų, kad simptomai netampa sunkesni.
- Vaistai. Jei Ebsteino anomalija sukelia širdies ritmo sutrikimus, gydytojas gali skirti vaistų, kurie padeda ją kontroliuoti. Kiti vaistai gali būti naudojami siekiant išvengti skysčių susilaikymo organizme ar kraujo krešulių susidarymo. Kraujo krešuliai ir skysčių susilaikymas (edema) yra dažnas širdies, kurios neveiksmingos pompos, šalutinis poveikis.
- Chirurgija. Kai simptomai yra sunkūs ir širdis plečiasi, gydytojas gali rekomenduoti operaciją. Kai kuriais atvejais chirurgai bandys atitaisyti trišakį vožtuvą. Kitais atvejais vožtuvas gali būti visiškai pašalintas ir pakeistas dirbtiniu vožtuvu arba tuo, ką gydytojai vadina „bioprotezavimu“, ty vožtuvu iš karvės ar kiaulės.
„Outlook“
Tinkamai gydant ir stebint, dauguma Ebsteino anomalijų sergančių žmonių gali gyventi ilgą, sveiką gyvenimą, ypač jei simptomai prasideda po 1 metų.
Daugelis Ebsteino anomalijų turinčių moterų, turinčių gerai deguonies prisotintą kraują, gali toleruoti nėštumą, turėdamos keletą komplikacijų, jei tokių yra. Žmonės, sergantys lengvu sutrikimu ir širdies padidėjimu, negali dalyvauti sporte ir fizinėje veikloje. Žmonės, kuriems yra vidutinio sunkumo Ebsteino anomalija, yra skatinami išlikti aktyvūs, vadovaujantis gydytojo nurodymo.
Ebsteino anomalija gali būti rimta, tačiau ji taip pat gali būti gerai valdoma ir neturėtų kliudyti daugumai žmonių gyventi visavertį sveiką gyvenimą.
