Esant amiloidozei, nenormalūs baltymai kūne keičia formą ir susilieja, sudarydami amiloido virputes. Tie pluoštai kaupiasi audiniuose ir organuose, kurie gali sustabdyti jų tinkamą darbą.
ATTR amiloidozė yra viena iš labiausiai paplitusių amiloidozės rūšių. Tai taip pat žinoma kaip transtreretino amiloidozė. Tai apima baltymą, žinomą kaip transtreretinas (TTR), kuris gaminamas kepenyse.
Žmonėms, sergantiems ATTR amiloidoze, TTR formuojasi gumulėliai, kurie gali kauptis nervuose, širdyje ar kitose kūno vietose. Tai gali sukelti gyvybei pavojingą organo nepakankamumą.
Perskaitykite toliau, kad sužinotumėte, kaip ši liga gali paveikti žmogaus gyvenimo trukmę ir veiksnius, darančius įtaką išgyvenamumui, kartu su pagrindine informacija apie įvairius ATTR amiloidozės tipus ir kaip jie gydomi.
Gyvenimo trukmė ir išgyvenamumas
Gyvenimo trukmė ir išgyvenamumas skiriasi priklausomai nuo žmogaus ATTR amiloidozės tipo. Du pagrindiniai tipai yra šeimyniniai ir laukiniai.
Remiantis Genetinių ir retų ligų informacijos centro duomenimis, žmonės, sergantys šeimine ATTR amiloidoze, gyvena 7–12 metų po diagnozės nustatymo.
Žurnale „Cirkuliacija“paskelbtame tyrime nustatyta, kad žmonės, sergantys laukinio tipo ATTR amiloidoze, vidutiniškai gyvena apie 4 metus po diagnozės nustatymo. 5 metų išgyvenimas tarp tyrimo dalyvių buvo 36 procentai.
ATTR amiloidozė dažnai sukelia amiloidinių virpėjimų kaupimąsi širdyje. Tai gali sukelti nenormalų širdies ritmą ir gyvybei pavojingą širdies nepakankamumą.
ATTR amiloidozės išgydyti nežinoma. Tačiau ankstyva diagnozė ir gydymas gali padėti sulėtinti ligos vystymąsi.
Veiksniai, turintys įtakos išgyvenimo galimybėms
ATTR amiloidoze sergančių žmonių išgyvenamumui ir gyvenimo trukmei įtakos gali turėti keli veiksniai:
- jų turimos ATTR amiloidozės rūšis
- kurie organai paveikti
- kai prasidėjo jų simptomai
- kaip anksti jie pradėjo gydytis
- kokias procedūras jie gauna
- jų bendra sveikata
Reikia daugiau tyrimų, kad sužinotumėte, kaip skirtingi gydymo metodai gali paveikti šia liga sergančių žmonių išgyvenamumą ir gyvenimo trukmę.
ATTR amiloidozės tipai
ATTR amiloidozės tipas, kurį turi asmuo, turės įtakos jo ilgalaikiam regėjimui.
Jei jūs sergate ATTR amiloidoze, tačiau nežinote, kokio tipo, kreipkitės į gydytoją. Du pagrindiniai tipai yra šeimyniniai ir laukiniai.
Kiti amiloidozės tipai taip pat gali išsivystyti, kai baltymai, išskyrus TTR, kaupiasi į amiloido virputes.
Šeimos ATTR amiloidozė
Šeimos ATTR amiloidozė taip pat žinoma kaip paveldima ATTR amiloidozė. Tai sukelia genetinės mutacijos, kurios gali būti perduodamos iš vieno vaiko į kitą.
Dėl šių genetinių mutacijų TTR yra mažiau stabilus nei normalus. Tai padidina tikimybę, kad TTR suformuos amiloidinius pluoštus.
Šeimos ATTR amiloidozę gali sukelti daugybė skirtingų genetinių mutacijų. Priklausomai nuo konkrečios genetinės mutacijos, kurią turi žmogus, būklė gali paveikti jo nervus, širdį ar abu.
Šeimyninės ATTR amiloidozės simptomai prasideda suaugus ir bėgant laikui blogėja.
Laukinio tipo ATTR amiloidozė
Laukinio tipo ATTR amiloidozę nesukelia žinomos genetinės mutacijos. Vietoj to jis vystosi senstant procesams.
Esant šio tipo ATTR amiloidozei, TTR su amžiumi tampa mažiau stabili ir pradeda formuoti amiloidines fibriles. Tos virputės dažniausiai nusėda širdyje.
Šio tipo ATTR amiloidoze paprastai serga vyresni nei 70 metų vyrai.
Kiti amiloidozės tipai
Taip pat egzistuoja keletas kitų amiloidozės rūšių, įskaitant AL ir AA amiloidozę. Šie tipai apima kitokius baltymus nei ATTR amiloidozė.
AL amiloidozė taip pat žinoma kaip pirminė amiloidozė. Tai apima nenormalius antikūnų komponentus, žinomus kaip lengvosios grandinės.
AA amiloidozė taip pat vadinama antrine amiloidoze. Tai apima baltymą, žinomą kaip amiloido A serume. Paprastai jį sukelia infekcija ar uždegiminė liga, tokia kaip reumatoidinis artritas.
Gydymo galimybės
Jei sergate ATTR amiloidoze, gydytojo rekomenduojamas gydymo planas priklausys nuo konkretaus tipo, kurį turite, taip pat nuo paveiktų organų ir atsirandančių simptomų.
Priklausomai nuo diagnozės, jie gali skirti vieną ar kelis iš šių būdų:
- kepenų transplantacija, naudojama kai kuriems šeiminės ATTR amiloidozės atvejams gydyti
- ATTR duslintuvai - vaistų klasė, padedanti sumažinti TTR gamybą žmonėms, sergantiems šeimynine ATTR amiloidoze
- ATTR stabilizatoriai - tai vaistų grupė, kuri gali padėti sustabdyti TTR formavimąsi amiloidinėmis fibrilėmis žmonėms, sergantiems šeimynine ar laukine ATTR amiloidoze
Gydytojai taip pat gali rekomenduoti kitus gydymo būdus, kurie padėtų suvaldyti galimus ATTR amiloidozės simptomus ir komplikacijas.
Pavyzdžiui, šie palaikomieji gydymo būdai gali būti dietos pokyčiai, diuretikai ar chirurgija širdies nepakankamumui gydyti.
Klinikinių tyrimų metu taip pat tiriami kiti ATTR amiloidozės gydymo būdai, įskaitant vaistus, kurie gali padėti pašalinti amiloido virputes iš organizmo.
Paėmimas
Jei sergate ATTR amiloidoze, pasitarkite su gydytoju, kad sužinotumėte daugiau apie savo gydymo galimybes ir ilgalaikę perspektyvą.
Ankstyva diagnozė ir gydymas gali padėti sulėtinti ligos vystymąsi, palengvinti simptomus ir pagerinti gyvenimo trukmę.
Gydytojo rekomenduotas gydymo planas priklausys nuo konkretaus sutrikimo, kurį turite, tipo, taip pat nuo paveiktų organų.
Ateityje taip pat gali būti naudojami nauji gydymo būdai, kurie padės pagerinti šia liga sergančių žmonių išgyvenamumą ir gyvenimo kokybę.
Gydytojas gali padėti sužinoti apie naujausius gydymo pokyčius.
