Kas yra idiopatinė plaučių fibrozė (IPF)?
Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) yra lėtinė plaučių liga, kuriai būdingas rando audinio susidarymas tarp plaučių oro maišelių sienelių. Kadangi šis rando audinys sutirštėja ir stangrėja, plaučiai nesugeba taip efektyviai absorbuoti deguonies.
IPF progresuoja, tai reiškia, kad randai ilgainiui blogėja.
Pagrindinis simptomas yra dusulys. Tai taip pat sukelia sumažintą deguonies kiekį kraujyje, o tai gali sukelti nuovargį.
Kas yra ūmūs paūmėjimai?
Ūminis IPF paūmėjimas yra palyginti staigus, nepaaiškinamas būklės pablogėjimas. Iš esmės randai žmogaus plaučiuose darosi daug blogesni, be to, žmogus sunkiai kvėpuoja. Šis dusulys ar praradimas dar blogiau nei anksčiau.
Asmuo, turintis paūmėjimų, gali turėti sveikatos sutrikimų, tokių kaip infekcija ar širdies nepakankamumas. Tačiau šios kitos sąlygos nebus pakankamai sunkios, kad paaiškintų jų ekstremalias kvėpavimo problemas.
Skirtingai nuo kitų plaučių ligų, tokių kaip lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL), paūmėjimų, IPF nėra vien tik papildomų kvėpavimo problemų. IPF padaryta žala yra nuolatinė. Sąvoka „ūmus“paprasčiausiai reiškia, kad pablogėjimas įvyksta gana greitai, paprastai per 30 dienų.
Kokie yra rizikos veiksniai?
Iki šiol mažai žinoma apie IPF paūmėjimo rizikos veiksnius.
Ūmūs IPF paūmėjimai, atrodo, nėra susiję su jokiais įprastais plaučių ligų paūmėjimo rizikos veiksniais. Jie apima:
- amžiaus
- Lytis
- ligos trukmė
- rūkymo būsena
- ankstesnė plaučių funkcija
Ar man bus ūmus paūmėjimas?
Nesuprantant rizikos veiksnių, sunku nuspėti, ar turėsite ūmų paūmėjimą. Tyrėjai nebūtinai susitaria dėl ūmių paūmėjimų procentų.
Viename tyrime nustatyta, kad apie 14 procentų IPF sergančių žmonių patiria ūminį paūmėjimą per metus nuo diagnozės nustatymo ir apie 21 procentą - per trejus metus. Klinikinių tyrimų metu sergamumas atrodo daug mažesnis.
Kaip gydomi ūmūs paūmėjimai?
Veiksmingo ūminio paūmėjimo gydymo būdo yra mažai.
IPF yra blogai suprantama liga medicinos srityje, o dar labiau - ūmūs paūmėjimai. Aklų, atsitiktinių imčių ar kontroliuojamų tyrimų, skirtų ūmiems paūmėjimams gydyti, nebuvo.
Paprastai gydymas yra palaikomasis ar paliatyvusis. Tikslas nėra panaikinti žalą, o padėti žmogui kuo ilgiau kvėpuoti ir jaustis geriau.
Priežiūra gali apimti papildomą deguonies vartojimą, vaistus nuo nerimo ir kitus metodus, kad asmuo būtų ramus ir reguliariau kvėpuotų.
Vaistų terapija
Kai kuriais atvejais gali būti taikoma vaistų terapija.
Šiuo metu JAV maisto ir vaistų administracija (FDA) patvirtino du vaistus IPF gydymui:
- nintedanibas (Ofev), antifibrotinis vaistas
- pirfenidonas (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibrotinis ir priešuždegiminis vaistas
Jei gydytojai nepajėgia visiškai atmesti infekcijos, sukeliančios paūmėjimą, jie gali rekomenduoti dideles plataus veikimo spektro antibiotikų dozes.
Jei įtariama autoimuninė reakcija, gydytojai gali skirti vaistus imuninei sistemai slopinti. Tai gali būti kortikosteroidai, kiti imunosupresantai ar net vaistai nuo vėžio, tokie kaip ciklofosfamidas.
Kas yra horizonte?
Atsiranda perspektyvių tyrimų, nagrinėjančių keletą galimų IPF paūmėjimų gydymo būdų:
- fibrogeniniai mediatoriai ir jų poveikis sulėtinant rando audinio formavimąsi
- fibroblastų proliferacija, normalus kūno procesas, susijęs su žaizdų gijimu
- naujų ir skirtingų imuninę sistemą slopinančių vaistų ir antibiotikų
- tam tikrų imuninės sistemos ląstelių pašalinimas, siekiant išsiaiškinti, kaip tai gali sulėtinti IPF progresavimą ar sumažinti ūminio paūmėjimo riziką
Nors dar per anksti žinoti, ar kuris nors iš šių tyrimų padės efektyviai gydyti ūminius paūmėjimus, tai skatina žinoti, kad daugiau dėmesio skiriama šiai palyginti nežinomai būklei. Sužinokite daugiau apie IPF gydymo ateitį čia.
