Kas yra choanalinė atrezija?
Choanalio atrezija yra užpakalinė vaiko nosies užsikimšimas, dėl kurio sunku kvėpuoti. Tai dažnai pastebima naujagimiams, turintiems kitų apsigimimų, pavyzdžiui, Treacherio Collinso sindromu ar CHARGE sindromu.
Ši liga yra reta ir pasireiškia maždaug 1 iš 7000 kūdikių.
Kokios yra rūšys?
Yra du choanalinės atrezijos tipai:
- Dvišalė choanalinė atrezija. Šis tipas blokuoja abu nosies kanalus. Tai labai pavojinga, nes pirmąsias keturias – šešias gyvenimo savaites kūdikiai kvėpuoja tik per nosį.
- Vienašalė choanalinė atrezija. Šis tipas blokuoja tik vieną nosies kanalą, dažnai - dešinėje. Tai labiau paplitusi nei dvišalė choanalinė atrezija. Šios formos kūdikiai gali kompensuoti kvėpavimą per vieną atvirą nosies pusę.
Abi choanalinės atrezijos rūšys skirstomos toliau į kategorijas, atsižvelgiant į užsikimšimo tipą:
- Užsikimšimą sudaro tiek kaulai, tiek minkštieji audiniai. Apie 70% kūdikių, sergančių šia liga, turi šį tipą.
- Užsikimšimą sudaro tik kaulai. Apie 30% kūdikių, sergančių choanaline atrezija, yra šio tipo.
Kokie požymiai ir simptomai?
Kūdikiams, gimusiems su dvišaliu chianaline atrezija, labai sunku kvėpuoti. Jie gali kvėpuoti tik tada, kai verkia, nes tai atveria jų kvėpavimo takus. Maitinimas taip pat gali būti labai sunkus, nes vaikas negali kvėpuoti valgydamas ir gali pradėti uždusti. Kūdikiai, turintys dvišalę choanalinę atresiją, taip pat gali pasidaryti mėlyni miegodami ar valgydami, nes negali gauti pakankamai deguonies.
Kūdikiai, turintys vienašališką formą, gali pakankamai gerai kvėpuoti iš vienos šnervės. Jie gali nepasireikšti jokiais simptomais tik po kelių mėnesių ar metų.
Vienašališkos choanalinės atrezijos požymiai yra šie:
- triukšmingas kvėpavimas
- tiršto skysčio nutekėjimas iš vienos nosies pusės
Kas tai lemia?
Choanalinė atrezija įvyksta gimdoje, kai nosies ertmės nevisiškai atsidaro ir jungiasi su kvėpavimo takais, kai vystosi kūdikis. Gydytojai tiksliai nežino, kas tai sukelia, tačiau jie mano, kad dėl to kaltas genų ir aplinkos veiksnių derinys.
Be to, mergaitės labiau linkusios į choanalinę atresiją nei berniukai.
Taip pat buvo pranešimų, kad moterys, kurios nėštumo metu vartojo tam tikrus skydliaukės vaistus, tokius kaip karbimazolas ir metimazolas (Tapazolas), pagimdė kūdikius, kuriems pasireiškė choanalinė atrezija. Tačiau asociacija nėra aiški. Taip pat nebuvo galima nustatyti, ar motinų skydliaukės liga galėjo paskatinti choanalinę atresiją, ar veiksnys buvo patys vaistai.
Choanaline atrezija sergantys kūdikiai dažnai turi vieną iš šių apsigimimų:
- CHARGE sindromas. Ši paveldima būklė sukelia sunkų klausos, regėjimo, kvėpavimo ir rijimo sutrikimą. Daugiau nei pusei vaikų, sergančių LENGVUMU, pasireiškia choanalinė atrezija, o maždaug pusei jų - abiejose nosies pusėse.
- Treacherio Collinso sindromas. Ši būklė turi įtakos kaulų vystymuisi kūdikio veide.
- Kruzono sindromas. Dėl šios genetinės būklės kūdikio kaukolės kaulai susilieja per anksti. Tai sustabdo kaukolės augimą, kaip įprasta.
- Tessier sindromas. Ši būklė sukelia dideles angas (plyšius), kurios padalija kūdikio veidą.
- Koloboma. Ši būklė yra tinklainės, rainelės ar kitos akies dalies skylė.
- Lytinių organų hipoplazija. Ši būklė yra nepilnas mergaičių makšties vystymasis arba berniukų varpa.
Kaip jis diagnozuotas?
Dvišalė choanalinės atrezijos forma paprastai diagnozuojama netrukus gimus kūdikiui, nes simptomai yra sunkūs ir greitai pastebimi. Daugeliui kūdikių, kuriems pasireiškia dvišalė chianalinė atrezija, netrukus po gimimo bus sunku kvėpuoti. Tyrimo metu gydytojas negalės perduoti plono plastikinio vamzdelio iš kūdikio nosies į ryklę, kuri yra gerklės dalis, esanti už nosies ir burnos.
KT ir MRT tyrimai taip pat gali atskleisti užblokuotą nosies kanalą ar praėjimus. Jei įmanoma, gydytojas atliks MRT tyrimą, kad išvengtų kūdikio nereikalingos radiacijos.
Kaip tai gydoma?
Kūdikiams, kuriems pasireiškia lengva vienašalė choanalinė atrezija, gali nereikėti gydymo. Tačiau juos reikės atidžiai stebėti, ar nėra kvėpavimo sutrikimo požymių. Nosies druskos purškalo naudojimas taip pat gali padėti išlaikyti atvirą šnervę.
Dvišalė choanalinė atrezija yra medicininė būtinoji padėtis. Šios būklės kūdikiams gali prireikti vamzdelio, kuris padėtų jiems kvėpuoti, kol jie galės atlikti operaciją. Daugeliu atvejų gydytojas bandys atlikti operaciją, kai tik tai bus įmanoma saugiai.
Dažniausias šios būklės operacijos tipas yra endoskopija. Chirurgas nustato mažą žiūrėjimo plotą su mažais instrumentais, pritvirtintais per kūdikio nosį. Tada gydytojas atveria kaulą ir audinį, kuris blokuoja kūdikio kvėpavimą.
Rečiau operacija atliekama per atvirą procedūrą. Norėdami tai padaryti, chirurgas daro pjūvį kūdikio burnoje ir pašalina blokuojantį audinį ar kaulą.
Atlikus abi operacijas, į angą galima įkišti nedidelį plastikinį vamzdelį, vadinamą stentu, kad kvėpavimo takai būtų atviri. Stentas bus pašalintas po kelių savaičių.
Kūdikiams, turintiems kitų problemų, tokių kaip CHARGE sindromas, gali prireikti daugiau chirurginių operacijų toms ligoms gydyti.
Kokia perspektyva?
Pašalinus blokavimą, kūdikių, sergančių choanaline atrezija, prognozė yra gera. Jie gali užaugti, kad galėtų normaliai ir sveikai gyventi. Tačiau kūdikiams, turintiems papildomų apsigimimų, jiems gali prireikti papildomo gydymo ar chirurginių operacijų, kai jie užauga.
