Įvadas
Pityriasis rubra pilaris (PRP) yra reta odos liga. Tai sukelia nuolatinį odos uždegimą ir pleiskanojimą. PRP gali paveikti jūsų kūno dalis arba visą jūsų kūną. Sutrikimas gali prasidėti vaikystėje ar suaugus. PRP vienodai veikia vyrus ir moteris.
Pityriazės rubra pilaris tipai
Yra šeši PRP tipai.
Klasikinis suaugusiųjų PRP yra labiausiai paplitęs tipas. Tai atsiranda suaugus. Paprastai simptomai praeina po kelerių metų. Kai kuriais retais atvejais simptomai vėl pasireiškia vėliau.
Netipiškas suaugusiųjų PRP prasideda ir suaugus. Tačiau simptomai gali trukti daugiau nei 20 metų.
Klasikinis nepilnamečių PRP prasideda dar vaikystėje. Paprastai simptomai praeina per vienerius metus, tačiau jie gali vėl pasireikšti vėliau.
Apribota nepilnamečių PRP prasideda prieš brendimą. Dažniausiai jis pažeidžia vaikų delnus, pėdų padus, kelius ir alkūnes. Paauglystės metu simptomai gali išnykti.
Netipiškas nepilnamečių PRP kartais paveldimas. Tai reiškia, kad tai perduodama per šeimą. Tai gali būti gimimo metu arba išsivystyti ankstyvoje vaikystėje. Simptomai dažnai išlieka visą gyvenimą.
Su ŽIV susijęs PRP yra susijęs su ŽIV. Tai labai sunku gydyti.
PRP nuotraukos
Kas lemia PRP?
Tiksli PRP priežastis nežinoma. PRP dažniausiai vyksta be aiškios priežasties. Kai kurie PRP atvejai yra paveldimi, dauguma - ne. Paveldėta PRP paprastai būna sunkesnė.
Klasikinis suaugusiųjų PRP gali būti susijęs su pagrindiniu odos vėžiu. Tačiau kaip dažnai odos vėžys atsitinka naudojant tokio tipo PRP, nežinoma. Jei turite klasikinį PRP, būtinai kreipkitės į gydytoją, kad patikrintumėte, ar nėra odos vėžio.
Pasak Nacionalinės retų sutrikimų organizacijos, ankstyvieji tyrimai rodo, kad PRP gali kilti dėl to, kaip organizmas apdoroja vitaminą A. Tačiau norint išsiaiškinti, ar tai tiesa, reikia atlikti daugiau tyrimų.
Pasak Genetinių ir retų ligų informacijos centro, PRP taip pat gali būti susijęs su imuninės sistemos reakcija.
Kaip paveldimas PRP?
PRP gali būti paveldima. PRP galite paveldėti, jei vienas iš jūsų tėvų perduoda geną, kuris sukelia sutrikimą. Jūsų tėvas gali būti geno nešiotojas, tai reiškia, kad jie turi geną, bet neturi sutrikimo. Jei vienas iš jūsų tėvų yra geno nešiotojas, yra 50 procentų tikimybė, kad genas buvo perduotas jums. Tačiau PRP gali nesusidaryti, net jei paveldėjote geną.
Kokie yra PRP simptomai?
PRP sukelia rausvas, raudonas arba oranžinės raudonos spalvos pleiskanas ant jūsų odos. Pleistrai dažniausiai niežti. Žvynuoti pleistrai gali būti tik kai kuriose kūno vietose. Dažniausiai jie atsiranda:
- alkūnės
- keliai
- rankos
- pėdų
- kulkšnys
Oda delnuose ir pėdų padai taip pat gali parausti ir sutirštėti. Žvynuoti pleistrai ilgainiui gali išplisti po visą kūną.
Kaip diagnozuojamas PRP?
PRP dažnai klysta dėl kitų, labiau paplitusių odos ligų, tokių kaip psoriazė. Taip pat gali būti klaidingai susitarta su retesnėmis, tokiomis kaip kerpės planšetė ir pityriasis rosea. Psoriazė pasižymi niežtinčiais, pleiskanojančiais odos pleistrais, kurie dažnai būna raudoni. Tačiau, skirtingai nuo PRP, psoriazę galima lengviau ir sėkmingiau gydyti. PRP gali būti nediagnozuota tol, kol žvynuoti pleistrai neatsako į psoriazės gydymą.
Jei gydytojas įtaria PRP, jis gali atlikti odos biopsiją, kad padėtų diagnozuoti. Šiai procedūrai gydytojas pašalina nedidelį jūsų odos mėginį. Tada jie peržiūri mikroskopu, kad išanalizuotų.
Kokios galimos PRP komplikacijos?
Dažniausiai PRP gali niežėti ir būti nepatogu. Laikui bėgant, šie simptomai gali sumažėti, net jei bėrimas atrodo sustiprėjęs. Būklė paprastai nesukelia daugybės komplikacijų.
Tačiau PRP paramos grupė pažymi, kad išbėrimas kartais gali sukelti kitų problemų, pavyzdžiui, ektropioną. Esant tokiai būklei, akies vokas pasirodo, atidengdamas akies paviršių. PRP taip pat gali sukelti burnos gleivinės problemų. Tai gali sukelti dirginimą ir skausmą.
Laikui bėgant, PRP gali sukelti keratodermą. Dėl šios priežasties rankų ir pėdų oda tampa labai stori. Gali išsivystyti gilūs odos įtrūkimai, vadinami įtrūkimais.
Kai kurie žmonės, turintys PRP, taip pat yra jautrūs šviesai. Jiems gali būti sunku prakaituoti ar valdyti savo kūno temperatūrą, kai karšta.
Kaip gydomas PRP?
Šiuo metu PRP nėra išgydoma, tačiau gydymas gali palengvinti simptomus. Gydytojas gali paskirti vieną ar kelis iš šių gydymo būdų:
- Aktualūs kremai, kurių sudėtyje yra karbamido arba pieno rūgšties. Jie patenka tiesiai ant jūsų odos.
- Geriamieji retinoidai. Pavyzdžiai yra izotretinoinas arba acitretinas. Tai yra vitamino A dariniai, kurie sulėtina odos ląstelių augimą ir išsiskyrimą.
- Oralinis vitaminas A. Tai gali būti naudinga kai kuriems žmonėms, tačiau tik labai didelėmis dozėmis. Retinoidai yra veiksmingesni ir dažniau naudojami nei vitaminas A.
- Metotreksatas. Tai yra geriamasis vaistas, kuris gali būti naudojamas, jei retinoidai neveikia.
- Imunosupresantai. Tai yra geriamieji vaistai, slopinantys imuninę sistemą. Jie apima ciklosporiną ir azatiopriną.
- Biologija. Tai yra injekciniai arba intraveniniai (IV) vaistai, turintys įtakos jūsų imuninei sistemai. Jie apima vaistus adalimumabą, etanerceptą ir infliksimabą.
- Ultravioletinės šviesos terapija. Paprastai tai skiriama kartu su psoralenu (vaistu, kuris daro jus mažiau jautrius saulei) ir retinoidu.
Ar galiu užkirsti kelią PRP?
Neįmanoma išvengti PRP, nes priežastis ir pradžia nežinoma. Jei įtariate, kad turite PRP, kreipkitės į gydytoją. Pradėti gydymą, kuris tinka jums, kai tik nustatote diagnozę, yra labai svarbu palengvinti simptomus.
Surasti veiksmingą gydymą taip pat svarbu, nes ligos metu gali išsivystyti daugiau nei vienas PRP tipas.
Ar PRP dings?
Priklausomai nuo to, kokį PRP turite, jūsų simptomai gali arba nebelikti. Jei turite klasikinį suaugusiųjų PRP, simptomai greičiausiai tęsis keletą metų ar mažiau ir tada niekada nebegrįš.
Kitų rūšių PRP simptomai gali būti ilgalaikiškesni. Tačiau dėl gydymo simptomai gali būti mažiau pastebimi.
Pasitarkite su gydytoju
PRP yra reta odos liga, kuriai būdingas nuolatinis odos uždegimas ir pleiskanojimas. Tai gali paveikti visą jūsų kūną ar tik jo dalis. Tai gali prasidėti bet kuriuo gyvenimo metu. Nors šiuo metu vaisto nėra, gydymas gali palengvinti jūsų simptomus.
PRP gydymas apima vietinius, geriamuosius ir injekcinius vaistus. Jie taip pat apima ultravioletinės šviesos terapiją. Dirbkite su gydytoju, kad surastumėte gydymą, kuris geriausiai palengvina PRP simptomus.
