Myasthenia Gravis: Priežastys, Simptomai Ir Diagnozė

2024 Autorius: Jesus Peterson | [email protected]. Paskutinį kartą keistas: 2023-12-17 11:20

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) yra neuromuskulinis sutrikimas, sukeliantis skeleto raumenų, raumenų, kuriuos jūsų kūnas naudoja judėjimui, silpnumą. Tai atsiranda, kai sutrinka nervų ląstelių ir raumenų ryšys. Šis sutrikimas apsaugo nuo esminių raumenų susitraukimų, dėl kurių gali susilpnėti raumenys.

Remiantis Amerikos Myasthenia Gravis fondu, MG yra labiausiai paplitęs pirminis neuromuskulinio perdavimo sutrikimas. Tai gana reta liga, kuria serga nuo 14 iki 20 iš 100 000 JAV gyventojų.

Kokie yra myasthenia gravis simptomai?

Pagrindinis MG požymis yra silpnumas savanoriškai veikiančių skeleto raumenų, kurie yra raumenys, kuriuos kontroliuojate jūs. Raumenys nesugeba susitraukti, nes jie negali reaguoti į nervinius impulsus. Netinkamai perduodant impulsą, nervų ir raumenų ryšys blokuojamas ir atsiranda silpnumas.

Silpnumas, susijęs su MG, paprastai blogėja, kai daugiau aktyvumo, o pagerėja ilsintis. MG simptomai gali būti šie:

• sunku kalbėti
• problemos einant laiptais ar keliant daiktus
• veido paralyžius
• sunku kvėpuoti dėl raumenų silpnumo
• sunku ryti ar kramtyti
• nuovargis
• audringas balsas
• akių vokų nusileidimas
• dviguba rega

Ne visi turės kiekvieną simptomą, o raumenų silpnumo laipsnis gali keistis kiekvieną dieną. Paprastai simptomų sunkumas ilgainiui padidėja, jei jie negydomi.

Kas sukelia myasthenia gravis?

MG yra neuromuskulinis sutrikimas, kurį paprastai sukelia autoimuninė problema. Autoimuniniai sutrikimai atsiranda, kai jūsų imuninė sistema klaidingai puola sveiką audinį. Esant tokiai būklei, antikūnai, kurie yra baltymai, kurie paprastai puola svetimas, kenksmingas medžiagas organizme, atakuoja neuromuskulinę jungtį. Pažeidus neuromuskulinę membraną, sumažėja neuromediatorių medžiagos acetilcholino, kuris yra ypač svarbi ryšių tarp nervų ląstelių ir raumenų, įtaka. Dėl to atsiranda raumenų silpnumas.

Tiksli šios autoimuninės reakcijos priežastis mokslininkams neaiški. Anot raumenų distrofijos asociacijos, viena teorija yra ta, kad tam tikri virusiniai ar bakteriniai baltymai gali paskatinti organizmą pulti acetilcholiną.

Remiantis Nacionaliniais sveikatos institutais, MG paprastai pasireiškia vyresniems nei 40 metų žmonėms. Moterys dažniau diagnozuojamos kaip jaunesni suaugusieji, o vyrai - 60 metų ar vyresni.

Kaip diagnozuojama myasthenia gravis?

Gydytojas atliks išsamų fizinį egzaminą, taip pat išsamiai aprašys jūsų simptomus. Jie taip pat atliks neurologinį tyrimą. Tai gali sudaryti:

• tikrinti savo refleksus
• ieško raumenų silpnumo
• raumenų tonuso tikrinimas
• įsitikindamas, kad tavo akys tinkamai juda
• išbandyti pojūčius skirtingose kūno vietose
• variklio funkcijų tikrinimas, pavyzdžiui, prisilietimas prie piršto prie nosies

Kiti tyrimai, kurie gali padėti gydytojui diagnozuoti ligą, yra šie:

• pakartotinis nervų stimuliacijos testas
• kraujo tyrimas dėl antikūnų, susijusių su MG
• edrophonium (Tensilon) testas: į veną švirkščiamas vaistas, vadinamas Tensilon (arba placebu), o gydytojo stebėjimo metu jūsų paprašoma atlikti raumenų judesius
• krūtinės ląstos vaizdavimas, naudojant CT nuskaitymus ar MRT, kad būtų galima pašalinti naviką

Gydymo myasthenia gravis galimybės

Negalima išgydyti MG. Gydymo tikslas yra valdyti simptomus ir kontroliuoti imuninės sistemos veiklą.

Vaistas

Imuninei sistemai slopinti gali būti naudojami kortikosteroidai ir imunosupresantai. Šie vaistai padeda sumažinti nenormalų imuninį atsaką, atsirandantį esant MG.

Papildomai, cholinesterazės inhibitoriai, tokie kaip piridostigminas (Mestinon), gali būti naudojami norint pagerinti ryšį tarp nervų ir raumenų.

Užkrūčio liaukos pašalinimas

Užkrūčio liauka, kuri yra imuninės sistemos dalis, gali būti pašalinta daugeliui pacientų, sergančių MG. Pašalinus užkrūčio liauką, pacientams paprastai pasireiškia mažesnis raumenų silpnumas.

Remiantis Amerikos Myasthenia Gravis fondo duomenimis, nuo 10 iki 15 procentų žmonių, sergančių MG, turės užkrūčio liauką. Navikai, net ir gerybiniai, visada pašalinami, nes jie gali pasidaryti vėžiniai.

Plazmos mainai

Plasmapheresis taip pat žinomas kaip plazmos mainai. Šis procesas pašalina iš kraujo kenksmingus antikūnus, todėl gali pagerėti raumenų jėga.

Plazmaferezė yra trumpalaikis gydymas. Kūnas ir toliau gamina kenksmingus antikūnus, o silpnumas gali pasikartoti. Keitimasis plazma yra naudingas prieš operaciją arba esant ypač stipriam MG silpnumui.

Intraveninis imuninis globulinas

Intraveninis imuninis globulinas (IVIG) yra kraujo produktas, gaunamas iš donorų. Jis naudojamas autoimuniniam MG gydyti. Nors nėra iki galo žinomas, kaip IVIG veikia, jis daro įtaką antikūnų susidarymui ir veikimui.

Gyvenimo būdo pokyčiai

Yra keletas dalykų, kuriuos galite padaryti namuose, kad palengvintumėte MG simptomus:

• Gauk daug poilsio, kad sumažintum raumenų silpnumą.
• Jei jus vargina dvigubas matymas, pasitarkite su gydytoju, ar nereikėtų dėvėti akių pleistro.
• Venkite streso ir karščio poveikio, nes abu simptomus gali pabloginti.

Šie gydymo būdai negali išgydyti MG. Tačiau paprastai pastebėsite simptomų pagerėjimą. Kai kuriems asmenims gali pasireikšti remisija, kurios metu gydymas nėra būtinas.

Pasakykite gydytojui apie visus vartojamus vaistus ar papildus. Kai kurie vaistai gali pabloginti MG simptomus. Prieš vartodami bet kokius naujus vaistus, pasitarkite su gydytoju, kad įsitikintumėte, ar jie saugūs.

Miastenijos sunkumas

Viena iš pavojingiausių galimų MG komplikacijų yra miasteninė krizė. Tai susideda iš gyvybei pavojingo raumenų silpnumo, kuris gali apimti kvėpavimo sutrikimus. Pasitarkite su gydytoju apie savo riziką. Jei jums sunku kvėpuoti ar ryti, skambinkite 911 arba nedelsdami eikite į vietinę greitosios pagalbos skyrių.

Asmenims, sergantiems MG, yra didesnė rizika susirgti kitais autoimuniniais sutrikimais, tokiais kaip vilkligė ir reumatoidinis artritas.

Ilgalaikė perspektyva

Ilgalaikė MG perspektyva priklauso nuo daugelio veiksnių. Kai kuriems žmonėms pasireikš tik lengvi simptomai. Kiti ilgainiui gali apsiriboti vežimėliu. Pasitarkite su gydytoju, ką galite padaryti, kad sumažintumėte MG sunkumą. Ankstyvas ir tinkamas gydymas gali apriboti ligos progresavimą daugeliui žmonių.